Ihon T-solulymfooma (CTCL)

Ihon T-solulymfooma (CTCL) on harvinainen ja vaikeasti diagnosoitava imusolmukkeen pahanlaatuinen kasvain. Tauti johtuu ihon imukudosjärjestelmässä olevien T-solujen hallitsemattomasta kasvusta. Verrattuna "klassisiin" systeemisiin lymfoomiin, sillä on erilaisia ​​oireita. Kuinka tunnistaa ihon T-solulymfooma? Mikä on hoito?

Sisällysluettelo

1. Ihon T-solulymfooma (CTCL) - syyt
2. Ihon T-solulymfooma (CTCL) - oireet
3. Ihon T-solulymfooma (CTCL) - diagnoosi
4. Ihon T-solulymfooma (CTCL) - hoito

Ihon T-solulymfooma (CTCL) on yksi yli 40 tyypistä ei-Hodgkinin lymfoomaa. 1 CTCL eroaa lymfooman yleisestä kuvasta, koska se kehittyy ensisijaisesti ihossa, ei imusolmukkeissa.

Neoplastisen prosessin lähde tämän tyyppisessä syövässä on hallitsematon T-lymfosyyttien eli solujen immuunivasteista vastaavien solujen kasvu, jonka tarkoituksena on poistaa "uhka".

Ihon lymfosyytit ovat syövän ensisijainen kasvainpaikka, mutta lymfoomasolut voivat joskus levitä imusuonijärjestelmän kautta imusolmukkeisiin imusolmukkeiden kautta ja / tai sisäelimiin.

Yleisimmät CTCL-tyypit ovat:

• mykoosi fungoides (MF)
• Lymfomatoidinen papuloosi (hyvin lievä sairaus)
• primaarinen ihon anaplastinen suuri T-solulymfooma (pcALCL) 2'3'4'5

Nopea ja asianmukainen onkologisen hoidon diagnoosi ja toteutus tarjoavat potilaille mahdollisuuden vakauttaa prosessia monien vuosien ajan ja vähentää taudin kanssa elämisen taakkaa.

Non-Hodgkinin lymfooma (NHL) on maailman kahdeksas syövän aiheuttaja miehillä ja yhdestoista naisten syövän aiheuttaja. Arviolta yli 350 000 ihmiselle diagnosoidaan nämä lymfoomat vuodessa

Ihon T-solulymfoomat (CTCL) aiheuttavat yhteensä 2-3% NHL-tapauksista ja 65-80% kaikista primaarisista ihon lymfoomista.1.2, 3.3, 4.5, 7, 8.9, 10, 11, 12

CTCL: ää pidetään harvinaisena sairautena, ts. Euroopan lääkeviraston (EMA) kriteerien mukaan ihmisten, joihin se vaikuttaa, määrä ei ylitä 5: tä 10000: sta13.

Prof. Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, DUMATin dermatologian, venereologian ja allergologian osastolta ja klinikalta Puolasta, noin 2000 ihmistä kärsii CTCL: stä.

Mycosis fungoides, taudin yleisin alatyyppi, aiheuttaa noin 60% CTCL-tapauksista.

Primaarisen ihon anaplastisen suuren T-solulymfooman osuus on noin 10% tapauksista.

Ihon T-solulymfooma (CTCL) - syyt

Kuten monien muiden neoplastisten sairauksien kohdalla, CTCL-kehityksen syyt ovat monimutkaisia ​​eikä niitä ymmärretä täysin - geneettisten, ympäristöllisten ja immunologisten tekijöiden vaikutus on osoitettu.

Samalla kiinnitetään huomiota esimerkiksi seuraaviin olosuhteisiin:

• pitkäaikainen, ammatillinen altistuminen kemikaaleille
• autoimmuunisairauksien esiintyminen
• atooppinen ihottuma
• nokkosihottuma
• immunosuppressiivisten lääkkeiden käyttö
• aikaisempi syöpähoito

On myös raportoitu spesifisten bakteeri- tai virusinfektioiden vaikutuksista.4,5,14,15

On kuitenkin muistettava, että monilla potilailla, joilla on diagnosoitu CTCL, tällaisia ​​tekijöitä ei välttämättä ole ollenkaan.

Lue myös: Waldenströmin makroglobulinemia: syyt, oireet, hoito ja ennuste Follikulaarinen lymfooma: syyt, oireet, hoito Burkittin lymfooma: syyt, oireet, hoito

Ihon T-solulymfooma (CTCL) - oireet

CTCL: llä on erilainen kliininen kulku verrattuna "klassisiin" systeemisiin lymfoomiin. Suurimmalla osalla potilaista ilmenee ihon ilmenemismuotoja (ihonpurkauksia, kutinaa) taudin varhaisesta vaiheesta lähtien.

Nämä merkit ovat kuitenkin epäspesifisiä ja ne voidaan usein sekoittaa muihin ihosairauksiin (esim. Atooppinen dermatiitti, psoriaasi tai allergiset reaktiot) .4, 11, 14, 15, 16, 17

CTCL: n myöhemmissä vaiheissa imusolmukkeet ja muut elimet tunkeutuvat lymfoomaan. Taudin edistyneissä vaiheissa havaitaan seuraavaa:

• haavaumat
• sekundaariset bakteeri-infektiot ihovaurioissa
• suurentuneet imusolmukkeet
• samoin kuin hankala ihon kutina ja kipu 4,16,17

Taudin kliininen kulku on hidasta ja kestää useita vuosia, joten on tärkeää säilyttää potilaan paras elämänlaatu.

Johtuen erittäin voimakkaasta ihon ilmenemismuodosta lukuisien erytematoottisten-kuorintavaurioiden, infiltraatio-, sinipunaisten kasvainten muodossa, joilla on taipumus muodostaa massiivisia haavaumia, tauti johtaa hyvin nopeasti potilaan itsensä hyväksymättömyyden ja vetäytymisen toimintaan ympäristössä. 18, 19, 20

Tutkimus osoittaa myös, että noin 40% CTCL-potilaista kokee kipua ja 13% CTCL-potilaista kokee vain vähän tai ei lainkaan kipua.

Potilailla on kutinaa lukuun ottamatta hiustenlähtöä ja muita iho-ongelmia (tihkuminen, ihoinfektiot, voimakas kuiva iho, kuorinta, ohut ja herkkä iho), lisäksi ihon ja lihasten arkuus, joka aiheuttaa häiriöitä unessa, liikkumisessa ja vaikeuksissa käden toiminnassa.

Luetellut oireet vaikuttavat ilmeisesti fyysiseen toimintaan, mutta ne ovat myös psykologinen rasite ja vaikuttavat negatiivisesti potilaiden henkilökohtaiseen, sosiaaliseen ja työelämään.

Sairauden takia potilaat joutuvat lyhentämään työaikaansa tai eroamaan työstä (eläkkeelle siirtyminen) taudin edetessä. Ihovaurioiden näkyvyys aiheuttaa myös rajoituksen tunnetta ja lisää ihon peittävyyttä terveisiin ihmisiin verrattuna.

Ihon arkuus ja herkkyys vaikuttavat myös päivittäiseen toimintaan ja muodostavat merkittävän esteen normaalille toiminnalle, mikä johtuu kehon muodonmuutoksesta ja siihen liittyvästä sosiaalisesta leimautumisesta.18,19,21,22

Asiantuntijan mukaan prof. Sokołowska-Wojdyło, ihotautien, venereologian ja allergologian osasto ja klinikat Gdańskissa

CTCL: n diagnoosin tekeminen voi olla vaikeaa

Usein syövän oireet voivat olla samanlaisia ​​kuin ihon muutokset psoriaasissa tai ekseemassa. Yleisimmän iholymfooman - mycosis fungoides - ennustaja voi olla kutina sekä punoittavat ja infiltraatiomuutokset alueilla, jotka eivät ole alttiina auringon säteille, joskus erythroderma, ts. Yleistynyt ihotulehdus (melkein koko kehon iho on punainen). Useimmilla iholymfoomilla on monen vuoden historia. Jotkut etenevät vähitellen, mikä johtaa tuskallisiin kasvaimiin, joilla on hajoaminen, ja myöhemmissä vaiheissa imusolmukkeiden ja sisäelinten osallistumiseen.

Ihon T-solulymfooma (CTCL) - diagnoosi

Useimmissa CTCL-tapauksissa ensimmäisen diagnoosin tekee dermatologi yhdessä patologin kanssa.

CTCL: n diagnosoinnin mahdollistava perustutkimus on ihon histopatologinen arviointi, jota ajoittain täydennetään imusolmukkeen tai sairastuneen elimen osan histopatologisella arvioinnilla.

Jos epäillään CTCL: ää, on suoritettava immunofenotyyppinen lisäarviointi, joka mahdollistaa lymfooman luokittelun T-, B- tai NK-solujen ryhmään.

• Histopatologinen tutkimus - mikä se on? Histopatologisen tutkimuksen kulku ja tulokset

Epäilyttävissä tilanteissa, kun perustutkimuspaneeli ei anna selkeää diagnoosia CTCL: stä, sitä voidaan täydentää myös aputesteillä, esim. Molekyylitestillä, kuvantamistesteillä: röntgen - röntgenkuva, tietokonetomografia - CT. 2,3,4,5

• Molekulaarinen syövän diagnoosi

CTCL-diagnoosia täydennetään myös arvioimalla ihovaurioiden laajuus, niiden kliininen edistyminen sekä ennusteeseen vaikuttavien tekijöiden arvioinnilla.

Tällaisen perusteellisen diagnoosin suorittaminen on ratkaisevan tärkeää sopivan hoitomenetelmän valinnassa sekä käytetyn hoidon tehokkuuden arvioinnissa.

Ihon T-solulymfooma (CTCL) - hoito

CTCL-hoito riippuu sen alatyypistä sekä taudin vakavuudesta. Mahdollisia hoitovaihtoehtoja CTCL-alatyypistä riippuen ovat paikallinen hoito, valohoito, sädehoito ja edistyneemmissä vaiheissa systeeminen hoito.

Lisähoitovaihtoehto nuorille potilaille, joilla on hyvä yleiskunto taudin edistyneissä vaiheissa, on allogeeninen kantasolusiirto (alloHSCT), jota voidaan käyttää hoidon epäonnistumisen jälkeen.2

Lähde:

1. Minä löin. Hematologian ja verensiirtolääketieteen instituutti. Ei-Hodgkinin lymfooman tyypit. Pääsy: http://www.ihit.waw.pl/rodzaje-chloniakow-nieziarniczych.html
2. Sokołowska-Wojdyło M. (2013) Puolan kliinisen onkologian seura. Ensisijaiset ihon lymfoomat. Pääsy: http://www.onkologia.zalecenia.med.pl/pdf/zalecenia_PTOK_2013_tom2_ksiazka_2_pierwotne_chloniaki_skory.pdf
3. Sokołowska-Wojdyło M.Ensisijaiset ihon lymfoomat.Kliinisen onkologian osa 3. Gdańsk 2015.
4. Sokołowska-Wojdyło M, Maj J, Robak E, Placek W, Wojas-Pelc A, Jankowska-Konsur A, Olek-Hrab K, Gniadecki R, Rudnicka L. (2017) Ensisijaiset ihon lymfoomat - Puolan dermatologian diagnostiset ja terapeuttiset ohjeet Yhteiskunta. Katsaus Dermatol 104 (3): 243–268.
5. Warzocha K, Robak T, Meder J, Dmoszyńska A.Lymfoproliferatiiviset kasvaimet. Non-Hodgkinin lymfoomat Interna Szczeklik's Manual of Internal Medicine Krakova 2017.
6. http://onkologia.org.pl/chloniak-nie-hodgkina-c82-c85/
7. Sokołowska-Wojdyło M, Lech-Marańda E, Placek W, Meder J, Zaucha JM, Walewski J. (2010) Primaaristen ihon lymfoomien hoito. Puolan lymfoomatutkimusryhmän (PLRG) iholymfoomaosaston suositukset. Syöpä kliinisessä käytännössä 6 (1): 29–47.
8. LRF. (2012) T-solulymfooma. Pääsy: https://www.lymphoma.org/aboutlymphoma/nhl/tcell/ (9.4.2018).
9. Minä löin. Hematologian ja verensiirtolääketieteen instituutti. Ihon T-solulymfooma. Pääsy: http://www.ihit.waw.pl/chloniak-skorny-t-komorkowy.html
10. Willemze R, Hodak E, Zinzani PL, Specht, Ladetto. (2018) Primaariset iholymfoomat: ESMO: n kliinisen käytännön ohjeet diagnoosiin, hoitoon ja seurantaan. Ann Oncol 29 (suppl_4): iv30-iv40.
11. Wilcox RA. (2016) Ihon T-solulymfooma: 2016-päivitys diagnoosista, riskin kerrostumisesta ja hoidosta. Am J Hematol 91 (1): 151–165.
12. Kuśnierczyk P. (2010) Luonnollisten sytotoksisten solujen immunoglobuliinin kaltaisten reseptorien rakenne ja toiminta ihmisillä. Kemia, ympäristö, biotekniikka XIV: 165–174.
13. https://www.orpha.net/orphacom/cahiers/docs/GB/Prevalence_of_rare_diseases_by_alphabetical_list.pdf
14. Sokołowska-Wojdyło M, Nowicki R. (2013) Primaaristen ihon lymfoomien ja atooppisen dermatiitin erilaistuminen - yhä ajankohtaisempi ongelma. Allergiaastman immunologia 18 (1): 25–31.
15. Minä löin. (2012) Hematologian ja verensiirtolääketieteen instituutti. Ei-Hodgkinin lymfoomien riskitekijät ja syyt. Pääsy: http://www.ihit.waw.pl/Czynniki-ryzyka-i-przyczyny-chloniakow-nieziarniczych.html
16. Willemze R, Jaffe ES, Burg G, Cerroni L, Berti E, Swerdlow SH, Ralfkiaer E, Chimenti S, Diaz-Perez JL, Duncan LM, Grange F, Harris NL, Kempf W, Kerl H, Kurrer M et ai. (2005) WHO-EORTC-luokitus iholymfoomille. Veri 105 (10): 3768–3785.
17. Girardi M, Heald PW, Wilson LD. (2004) mykoosi fungoidien patogeneesi. N. Engl. J. Med. 350 (19): 1978 - 1988.
18. Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Orlowska D, Child F, Harding R. (2015) "Meillä kaikilla on taakka, jota emme jaa": kvalitatiivinen tutkimus ihon T- solulymfooma perheessä. Br. J. Dermatol. 172 (6): 1581–1592.
19. Beynon T, Selman L, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Orlowska D, Morgans C, Morris S, Harding R. (2015) "Meidän täytyi vaihtaa yhden hengen vuoteisiin, koska kutinaan yöllä": kvalitatiivinen tutkimus ihon T-solulymfoomaa sairastavien potilaiden kokemukset, asenteet ja lähestymistavat selviytymiseen. Br. J. Dermatol. 173 (1): 83–92.
20. Wright A, Wijeratne A, Hung T, Gao W, Whittaker S, Morris S, Scarisbrick J, Beynon T. (2013) Kutinan esiintyvyys ja vakavuus ja elämänlaatu potilailla, joilla on ihon T-solulymfooma. J Kipuoireiden hallinta 45 (1): 114–119.
21. Orlowska D, Selman LE, Beynon T, Radcliffe E, Whittaker S, Child F, Harding R. (2018) "Se on traumaattinen sairaus, traumaattinen todistamaan." Laadullinen tutkimus ihon T-solulymfoomaa sairastavien potilaiden kärsimien perheiden hoitajien kokemuksista. Br. J. Dermatol.
22. Olsen EA, Whittaker S, Kim YH, Duvic M, Prince HM, Lessin SR, Wood GS, Willemze R, Demierre M-F, Pimpinelli N, Bernengo MG, Ortiz-Romero PL, Bagot M, Estrach T, Guitart J et ai. (2011) Mycosis fungoides- ja Sézary-oireyhtymän kliiniset päätetapahtumat ja vastekriteerit: Kansainvälisen ihon lymfoomaseuran, Yhdysvaltojen ihon lymfoomakonsortion ja Euroopan syövän tutkimuksen ja hoidon järjestön ihon lymfoomatyöryhmän yksimielinen lausunto. . J. Clin. Oncol. 29 (18): 2598–2607.
23. Mitteldorf C, Grabbe S, Stadler R. (2017) WHO-Klassifikation und clinisches Spektrum der kutanen Lymphome. Hautarzt 68 (9): 682–695.