Marchiafava-Bignamin tauti - mikä se on ja kenelle se on vaarassa?

Marchiafava-Bignamin tauti (MBD) on neurologinen sairaus. Oireita ovat dementia, liikkumisongelmat ja kooma. Sairaus diagnosoidaan useimmiten ihmisillä, jotka käyttävät alkoholia. Mikä on Marchiafava-Bignamin taudin kulku ja voidaanko sitä hoitaa?

1900-luvun alussa italialaiset patologit kuvasivat Marchiafave-Bignami-taudin, joka oli kiinnostunut äskettäin kuolleiden potilaiden tietyistä aivojen muutoksista. Koska tutkimus tehtiin Italiassa, tauti oli alun perin sidoksissa Italiaan ja runsaasti nuoren viinin kulutukseen.

Nykyään tiedetään, että tätä vaivaa esiintyy kaikkialla maailmassa, eikä se riipu sukupuolesta tai rodusta. Se vaikuttaa useimmiten 45-60-vuotiaisiin miehiin, joilla on diagnosoitu alkoholismi.

Sisällysluettelo:

1. Mikä on Marchiafave-Bignami-tauti?
2. Mikä on Marchiafave-Bignami-tauti?
3. MBD-taudin oireet
4. Marchiafava-Bignamin taudin diagnoosi ja hoito

Mikä on Marchiafave-Bignami-tauti?

Marchiafava-Bignamin tauti (MBD) on neurologinen sairaus, joka vaikuttaa pääasiassa suuria alkoholinkäyttäjiä, vaikka tiedetään tapauksia, joissa ei ole riippuvuutta ihmisistä, jotka ovat myös kärsineet tästä harvoista sairauksista.

Heidän tapauksessaan tautiin liittyi kasvainten muutoksia sekä ravitsemus- ja elektrolyyttipuutteita, jotka saattavat jotenkin vaikuttaa MBD: n kehittymiseen (valitettavasti ei voitu tunnistaa mitään erityistä ravintoainetta, jonka puute aiheuttaisi tämän taudin).

Tällä hetkellä tietokonetomografian ja magneettisen resonanssin ansiosta Marchiafave-Bignamin taudille tyypillisiä muutoksia havaitaan useammin. Aikaisemmin muutokset havaittiin vain ruumiinavauksen aikana, nykyään on mahdollista diagnosoida tauti potilaan ollessa vielä elossa.

Siitä huolimatta Marchiafava-Bignamin tauti luokitellaan harvinaiseksi taudiksi, eli sairaudeksi, joka vaikuttaa enintään viiteen 10000 ihmiseen.

Mikä on Marchiafave-Bignami-tauti?

MBD ilmenee lisääntyvillä muutoksilla aivoissa. Taudin edetessä corpus callosumin keskiosassa se muuttuu demyelinisoituneeksi, nekroottiseksi ja surkastuneeksi. Corpus callosumin alkuperäinen turvotus taudin akuutissa vaiheessa ylittää yleensä lopullisen nekroosin alueen.

Potilailla havaittiin myös aivokuoren vaurioita lateraalisissa etu- ja ajallisissa lohkoissa: hermosolujen rappeutuminen ja gliasolujen ulkonäkö. Tätä kutsutaan Aprikoosin aivokuoren kerrostunut skleroosi, joka viimeaikaisten tutkimusten mukaan liittyy aina Marchiafave-Bignamin tautiin, katsotaan toissijaiseksi MBD: lle.

2000-luvun ensimmäisen vuosikymmenen aikana kehitettiin kaksi Marchiafave-Bignamin taudin kliinistä alatyyppiä. Tyyppi A sisältää muutokset pyramidisysteemissä (hermoston osa, joka kontrolloi vapaata liikkuvuutta ja ryhtiä) ja muutokset koko corpus callosumissa.

Tämä vahinko johtaa koomaan, dementiaan, kouristuksiin ja lopulta kuolemaan. Tyyppi B on lievempi ja ilmenee osittaisilla tai fokaalisilla muutoksilla corpus callosumissa. Tämän kliinisen tyypin potilailla on lieviä mielenterveyshäiriöitä ja kävelyhäiriöitä.

Tyypin A diagnosoiduilla ihmisillä on suuri prosenttiosuus vammaisuudesta (86%) ja kuolleisuus 21%. Tyypin B potilailla on paljon parempi ennuste - pitkäaikainen työkyvyttömyysaste on vain 19% ja kuolleisuus on nolla - mutta ehto on lopettaa tapa ja lopettaa alkoholin käyttö.

Marchiafava-Bignamin tauti on demyelinoiva tauti - samoin kuin multippeliskleroosi. Vaikka näiden sairauksien syyt ovat hyvin erilaiset, niiden on toisinaan oltava erilaisia.

Vaikka krooninen alkoholinkäyttö on yleisin MBD: n syy, on myös raportoitu, että henkilöllä, jolla on huonosti hallittu diabetes, joka ei ole käyttänyt alkoholia, on kehittynyt oireyhtymä. Taudin pääasiallinen syy on B-vitamiinien puute.

Tällä hetkellä Puolan markkinoilla ei ole saatavilla puhdasta B1-vitamiinin (tiamiinin) injektiota. Tämän seurauksena on välttämätöntä käyttää aineita, jotka koostuvat erilaisista vitamiineista injektioiden tai oraalisten aineiden muodossa.

MBD-taudin oireet

Vaivojen ominaisuudet vaihtelevat ja ovat tyypillisiä monille alkoholiriippuvaisille ihmisille tavallisille vaivoille, kuten subduraalinen verenvuoto, Wernicke-Korsakoffin oireyhtymä ja alkoholinen maksasairaus.

MBD-potilaat kärsivät dementiasta, tajunnan menetyksestä, kouristuksista, ja taudin viimeisessä vaiheessa he joutuvat koomaan. Heille on ominaista apraksia (kyvyttömyys suorittaa toimintaa) kehon yhdellä ei-hallitsevalla puolella, jonka suorana syynä on virheellinen tietovirta vasemmalta oikealle pallonpuoliskolta, joka on aiheuttanut corpus callosumin kuitujen vaurioituminen.

Joskus havaitaan nystagmusta ja aistimusten menetystä. Tyypillisiä motorisia oireita ovat vapina ja heikkous ja lihasten spastisuus (esim. Paresis), epänormaali kävely (laaja kävely) ja syvien jännerefleksien puute (eli lihasten supistuminen).

Marchiafava-Bignamin taudin diagnoosi ja hoito

Jos oireet viittaavat Marchiafava-Bignamin tautiin, on tarpeen suorittaa elektrolyytti- ja verensokeritestit sekä morfologiset ja toksikologiset testit.

Seuraava vaihe on suorittaa tietokonetomografia ja resonanssikuvaus, jotka paljastavat muutokset MBD: n aivoissa.

Marchiafav-Bignamin tauti vaatii ennen kaikkea alkoholin lopettamista. Potilaiden hoito vaihtelee potilaan tilan mukaan. Se sisältää molemmat menetelmät, joita käytetään muiden alkoholisairauksien hoidossa (B-vitamiinin, pääasiassa tiamiinin ja folaatin antaminen, jolla on positiivinen vaikutus näille sairauksille tyypilliselle aliravitsemuksen tilalle, mukaan lukien MBD. Joskus amantadiinia käytetään Parkinsonin taudin hoidossa.