Waldenströmin makroglobulinemia on imusolmukkeesta peräisin oleva syöpä, joka on lymfoslasmosyyttinen lymfooma. Tauti estää riittävän määrän normaalien verisolujen tuotantoa, mikä johtaa muun muassa immuniteetin väheneminen. Mitkä ovat Waldenströmin makroglobulinemian syyt ja muut oireet? Mikä on tämän syövän hoito ja mikä on ennuste?
Sisällysluettelo
- Waldenströmin makroglobulinemia - syyt ja riskitekijät
- Waldenströmin makroglobulinemia - oireet
- Waldenströmin makroglobulinemia - diagnoosi
- Waldenströmin makroglobulinemia - hoito
- Waldenströmin makroglobulinemia - ennuste
Waldenströmin makroglobulinemia on lymfoplasmosyyttinen lymfooma, joka kuuluu ei-Hodgkinin lymfoomien ryhmään, joka on imusolmukkeista peräisin oleva syöpä - osa kehon immuunijärjestelmää.
Imusuonijärjestelmä koostuu mm. infektiota torjuvista verisoluista peräisin olevista B-lymfosyyteistä Jotkut niistä muuttuvat plasmasoluiksi.
Ne tuottavat vasta-aineita, jotka auttavat torjumaan infektioita. Nämä vasta-aineet puolestaan valmistetaan erään tyyppisestä proteiinista, jota kutsutaan immunoglobuliiniksi.
Waldenströmin makroglobulinemian ydin on hallitsematon B-lymfosyyttien lisääntyminen.Muutosvaiheen aikana ei muodostu normaaleja plasmasoluja, vaan neoplastisia soluja, joita kutsutaan lymfoplasmosyyttisoluiksi.
Ne tuottavat liikaa epänormaalia IgM-monoklonaalista proteiinia luuytimessä, imusolmukkeissa ja pernassa. IgM-proteiinin tuotanto johtaa yleensä tuotettujen jäännösvasta-aineiden määrän vähenemiseen, mikä johtaa immuniteetin heikkenemiseen.
IgM-proteiini voi myös johtaa proteiinien kerrostumiseen elimissä, mikä tekee niistä toimintahäiriön, ja luukudoksessa, mikä johtaa osteoporoosiin. Ig-luokan proteiini voi myös vähentää verisolujen tuotantoa ja siten - anemiaa.
Waldenströmin makroglobulinemia - syyt ja riskitekijät
Taudin syitä ei tunneta, vaikka sen sukututkimus kaksosista viittaa geneettisiin tekijöihin. Tiedetään, että taudin kehittymisen riski kasvaa hepatiitti C -potilailla.
Waldenströmin makroglobulinemia - oireet
Taudin oireita esiintyy, kun lymfoomasolut täyttävät luuytimen ja estävät sitä tuottamasta riittävästi ja normaaleja verisoluja. Kuuluu heihin:
- heikkous ja väsymys
- vaalea iho (kuten anemiassa)
- toistuva nenän ja ikenen verenvuoto
- taipumus mustelmiin
- kuume
- yöhikoilut
- painonpudotus
- luukipu
- toistuvat infektiot
Noin 15 prosenttia potilaille kehittyy neurologisia oireita, kuten näköhäiriöitä, päänsärkyä, kuulon menetystä tai suuntautumista.
Saatat myös kokea epätavallisten proteiinien aiheuttamien hermovaurioiden aiheuttamia tasapainohäiriöitä, kihelmöintiä ja lihasheikkoutta (erityisesti jaloissa).
Kuitenkin tyypillisimmät oireet, jotka ilmenevät 50 prosentissa sairastuneita ovat suurentuneet imusolmukkeet, maksan ja pernan suureneminen.
Waldenströmin makroglobulinemia - diagnoosi
Diagnoosi tehdään seuraavien perusteella:
- verikokeet (verihiutaleiden toimintatesti, IgM-monoklonaalisen proteiinin esiintyminen)
- luuydin (luuytimenäytteet otetaan yleensä lonkan luusta)
- Pap-testit
- virtsatestit (Bence Jones -proteiinin esiintyminen).
Lääkäri voi myös tilata tietokonetomografian, jotta voidaan selvittää, onko tauti levinnyt imusolmukkeisiin ja muihin elimiin, kuten maksaan.
Waldenströmin makroglobulinemia - hoito
Waldenstromin makroglobulinemia kehittyy yleensä hitaasti, joten sen kehittymisen alkuvaiheessa, kun oireita ei ole vielä ilmennyt, hoitoa ei tarvitse aloittaa.
Muissa tapauksissa hoito sisältää kemoterapiaa, ts. Syöpälääkkeitä, ja plasmanvaihtoa tai verensiirtoa.
Waldenströmin makroglobulinemia - ennuste
Waldenströmin makroglobulinemialla on yleensä pitkä ja hitaasti etenevä kulku, mutta joillakin potilailla se on nopeaa ja sitten ennuste on huono.
Keskimääräiseksi eloonjäämisajaksi diagnoosista arvioitiin noin 6 vuotta.
