Aivokalvon tyrä: tyypit, syyt, oireet, hoito

Aivokalvon tyrät ovat ongelmia, jotka vaikuttavat lapsiin - ne voidaan diagnosoida jopa lapsen kohdunsisäisen kehityksen aikana. Eri muodot erotetaan toisistaan, jotkut tyrät sisältävät vain aivojen tai selkärangan aivokalvot, toiset voivat sisältää myös selkäytimen fragmentteja. Tyrät, erityisesti aivokalvon tyrät, voivat johtaa elinikäisiin häiriöihin - onneksi on mahdollista vähentää niiden esiintymisriskiä vauvassa täydentämällä äitiä foolihapolla.

Aivokalvon tyrät voivat esiintyä sekä kallossa että selkärangassa, mutta jälkimmäisessä paikassa ne ovat paljon yleisempiä. Niitä on useita tyyppejä, tällaisten tyrien luokittelu riippuu pääasiassa tyräpussin sisällöstä.

Tyrä on tila, jossa kudosten liikkuminen on epänormaalia.

Joten on aivokalvon tyrä (jossa vain keskushermoston aivokalvot ovat siirtyneet), mutta myös aivokalvon tyrät (jotka sisältävät sekä aivokalvot että selkäytimen osan). Aivokalvon tyräpussi sisältää jo mainittujen rakenteiden lisäksi aivo-selkäydinnestettä.

Aivokalvon tyrät: syyt

Aivokalvon tyrät luokitellaan dysrafisiin vikoihin, ts. Ne, jotka syntyvät hermoputken sulkeutumisen häiriöiden seurauksena. Kun selkärangan nikamien tai kallon luiden kehitys on heikentynyt, niissä on vika, jonka kautta hermoston rakenteet voivat liikkua - näin kehittyy aivokalvon tyrä.

Aivokalvon tyrän ja muiden dysrafisten vikojen tarkkaa etiopatogeneesiä ei tunneta. Tiedetään, että niitä esiintyy noin neljännen raskausviikon aikana (silloin hermoputken tulisi sulkeutua kunnolla). Tekijöitä, joiden epäillään vaikuttavan aivokalvon tyrän muodostumiseen, ovat:

• teratogeeniset aineet, haitalliset sikiölle (esim. epilepsialääkkeet, nikotiini, alkoholi tai A-vitamiini suurina määrinä)
• äidin infektiot (erityisesti virus)
• geneettinen kuormitus, joka altistaa synnynnäisille hermoputkivirheille
• ravinteiden puutteet (foolihapon puutteen katsotaan olevan erityisen tärkeää näiden vikojen patogeneesissä)

Aivokalvon tyrät: oireet

Joskus ainoa tyrän oire on yksinkertaisesti sen esiintyminen - näin on aivokalvon tyrissä, joissa hermostossa ei yleensä havaita poikkeavuuksia, lisäksi tällainen tyrä on yleensä peitetty oikein rakennetulla iholla.

Selkärangan tyrän kliininen kuva on paljon rikkaampi. Ne esiintyvät useimmiten lannerangassa tai ristiluun selkärangassa. Meningo-selkärangan tyrät on peitetty muuttuneella ohuella iholla, joskus ilman lainkaan ihon peitettä. Tällä alueella sijaitsevien selkäytimen fragmenttien siirtymisestä johtuen voi esiintyä alaraajojen halvaantumista ja aistihäiriöitä samoin kuin virtsaamishäiriöitä (joita kutsutaan joskus neurogeenisiksi virtsarakkoiksi). Lapsen aivokalvon tyrän esiintymisen seurauksiin voi sisältyä myös alaraajojen vikoja, kuten jalkajalka tai lonkan sijoiltaan siirtyminen. Edellä mainittujen lisäksi yleinen ongelma, joka esiintyy lapsilla, joilla on aivokalvon tyrä, on vesipää - sitä havaitaan jopa yhdeksällä kymmenestä lapsesta, joilla on aivokalvon tyrä.

Aivokalvon tyrät: diagnoosi

Aivokalvon tyrän esiintyminen lapsella tulee diagnosoida raskauden aikana. Se on mahdollista ultraäänellä (dysrafiset muutokset voidaan havaita lähinnä raskauden toisella kolmanneksella), mutta myös arvioimalla alfa-fetoproteiinin pitoisuutta - tämän markkerin tapauksessa, jos sikiön dysrafisissa vikoissa, sen pitoisuus kasvaa.

Synnytyksen jälkeisessä aivokalvon tyrän diagnoosia voidaan täydentää muilla testeillä, kuten magneettikuvaus.

Toisinaan tehdään invasiivisia prenataalisia testejä, kuten fetoskopia. Oikein varhainen diagnoosi on tärkeää etenkin siksi, että aivokalvon tyrän omaavan lapsen toimituksen tulisi tapahtua keskuksessa, jossa on paljon vertailua - yleensä tällainen raskaus lopetetaan keisarileikkauksella.

Aivokalvon tyrät: hoito

Kirurgiset toimenpiteet ovat aivokalvon tyrän hoidon perusta. Joskus yritetään toimia vielä raskaana, toisissa tapauksissa toimenpiteet suoritetaan eri aikoina synnytyksen jälkeen. Tilanteessa, jossa tyrä (etenkin aivokalvon tyrän muodossa) ei ole peitetty iholla, toimenpide voidaan suorittaa jopa ensimmäisten 24 tunnin aikana syntymän jälkeen - tässä tapauksessa menettely on estää hermoston paljaiden kudosten infektio. Jos rinnakkaiseloa esiintyy hydrokefaalisen tyrän kanssa, lisätoimenpide voi olla kammioventtiilin asettaminen (jonka tarkoituksena on tyhjentää ylimääräinen aivo-selkäydinneste).

Leikkaus ei kuitenkaan ole aivokalvon tyrän hoidon loppu. Neurokirurgin lisäksi lapsen, jolla on kyseinen ongelma, tulisi myös olla ortopedin, fysioterapeutin ja urologin hoitama. Tämä välttämättömyys johtuu siitä, että on tarpeen hoitaa muutoksia liikkumisjärjestelmässä (esim. Jalkajalka) ja myös diagnosoida varhaisessa vaiheessa ja tarvittaessa hoitaa virtsaamishäiriöitä. Kuntoutuksella puolestaan ​​pyritään saavuttamaan mahdollisimman suuri kunto lapsessa. Edellä mainittujen vuorovaikutusten toteuttaminen mahdollisimman varhaisessa vaiheessa on erittäin tärkeää - vaikka joitain neurologisia puutteita voi esiintyä aivokalvon tyrällä syntyneillä potilailla jopa loppuelämänsä ajan, on kuitenkin mahdollista, että lapsella on vähäinen aste, jos lasta hoidetaan asianmukaisesti syntymähetkestä lähtien.

Aivokalvon tyrät: ehkäisy

Aivokalvon tyrät kuuluvat ns hermoputken viat. Ne ovat häiriöitä, jotka voidaan estää - tätä tarkoitusta varten naisilla käytetään foolihappolisää. Tämän lisäaineen suositeltu annos on 0,4 mg päivässä, edullisimmin, kun potilas alkaa ottaa foolihappoa ennen raskautta. Edellä mainitut annokset on tarkoitettu naisille, joilla ei ole taakkaa lisätä lapsen hermoputken vian riskiä (esim. Liittyvät tämän tyyppisen ongelman esiintymiseen perheessä tai sellaisen lapsen saamiseen, jolla on tällainen vika aikaisemmin). Suurentuneen riskin vuoksi foolihapon suositeltu annos on suurempi, 4 mg päivässä. Kuten alussa mainittiin, kohdunsisäisen elämän ensimmäiset viikot päättävät, kehittyykö lapsella hermoputken vika - tämän tilanteen vuoksi foolihappolisää suositellaan potilaille koko raskauden ensimmäisen kolmanneksen.