Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia on sairaus, jossa ääreishermoston hermokuidut vaurioituvat progressiivisesti. Tämän taudin patogeneesi ei ole täysin selvä, mutta on selvästi nähtävissä, että se liittyy poikkeavuuksiin potilaiden immuunijärjestelmän toiminnassa. Mikä on kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian oire, minkä testien perusteella se voidaan diagnosoida ja mitkä ovat tämän yksikön hoitovaihtoehdot?
Sisällysluettelo:
- Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia: syyt
- Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia: oireet
- Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia: diagnoosi
- Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia: hoito
- Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia: ennuste
Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia (CIDP) mainittiin ensimmäisen kerran lääketieteellisessä kirjallisuudessa 1800-luvun lopulla - sitten tarkalleen vuonna 1890 saksalainen neurologi Hermann Eichhorst kuvasi tämän taudin ensimmäisiä tapauksia.
Pikemminkin tauti saa harvoin enemmän huomiota, johtuen siitä, että se on suhteellisen harvinaista - arvioidaan, että CIDP vaikuttaa useisiin (5-7) 100 000 ihmisestä. Miehillä tautia esiintyy jopa kaksi kertaa niin usein kuin naisilla, tyypillisesti kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian ensimmäiset oireet ilmenevät 4–5. vuosikymmenen elämän.
Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia: syyt
Kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian tarkkaa syytä ei tunneta. Ongelma sisältyy melko usein autoimmuunisairauksien ryhmään - immuunijärjestelmän toiminnan poikkeavuudet ovat havaittavissa CIDP-potilailla. Taudin aikana tulehduksellisiin infiltraatioihin hermokuitujen läheisyydessä, joissa makrofagit ja T-lymfosyytit ovat mukana.
Tulehdusreaktion tulos CIDP-potilailla on hermokuituja ympäröivän myeliinivaipan tuhoutuminen, joka on vastuussa kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian oireista potilailla.
Aivan kuten autoimmuniteettiin liittyvien ilmiöiden löytäminen on todella helppoa CIDP-potilailla, vaikeuksia syntyy, kun yritetään löytää selitys tällaisten reaktioiden esiintymiselle. Toistaiseksi ei ole tiedetty vasta-aineita, jotka suosisivat tämän yksikön potilailla esiintyviä patologisia prosesseja, eikä myöskään tunneta antigeenejä, joiden kanssa kosketus voisi aloittaa autoimmuunireaktiot, jotka johtavat CIDP: lle ominaisten myeliinivaippojen tuhoutumiseen.
Ainoa asia, jonka tutkijat ovat onnistuneet todistamaan, on se, että krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia esiintyy joskus muiden sairauksien yhteydessä - diabetes, HIV-infektio, määrittelemättömän monoklonaalinen gammapatia ja systeeminen lupus erythematosus ovat esimerkkejä tällaisista yksiköistä. sarkoidoosi ja tietyt syövät.
Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia: oireet
Kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian ensisijainen oire on käsivarsien ja jalkojen lihasheikkous. Tauti aiheuttaa sekä distaalisten että proksimaalisten lihasten toimintahäiriöitä, on myös ominaista, että oireet ovat symmetrisiä ja pahenevat vähitellen ajan myötä.
Suurimmalla osalla potilaista on motorisia toimintahäiriöitä, ja lisäksi esiintyy myös erilaisia aistihäiriöitä (kuten aistihäviöitä, mutta myös epätavallisten aistimusten, kuten tunnottomuuden tai pistelyn). Lisäksi potilailla, joilla on CIDP, esiintyy myös jännerefleksien heikkenemistä tai jopa täydellistä menetystä, ja heillä voi olla myös häiriöitä värähtelyssä.
CIDP: n lueteltujen tyypillisten oireiden lisäksi potilaille voi kehittyä muun tyyppisiä sairauksia, joihin voi sisältyä:
- kaksinkertaisen kuvan vastaanottaminen,
- yleisen heikkouden tunne,
- tasapainohäiriöt,
- nielemisvaikeuksia.
Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia: diagnoosi
Aluksi neurologinen tutkimus tehdään potilaille, joiden oireet voivat viitata krooniseen tulehdukselliseen demyelinoivaan polyneuropatiaan. Kun he ovat löytäneet tälle taudille ominaiset poikkeamat, tilataan lisäkokeita, joiden ansiosta on mahdollista vahvistaa CIDP ja sulkea pois muut potilaan sairauksien mahdolliset syyt.
Sairaudet, joilla krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia tulisi erottaa, ovat pääasiassa multifokaalista motorista neuropatiaa, polyneuropatia on yksi POEMS-oireyhtymän ja Guillain-Barren oireyhtymän elementeistä.
Kun epäillään kroonista tulehduksellista demyelinoivaa polyneuropatiaa, yksi ensimmäisistä potilaille tehtävistä testeistä on elektromyografia (EMG). Tämän tutkimuksen poikkeavuuksia, jotka voivat vahvistaa CIDP: n diagnoosin, ovat: impulssien johtamisen hidastuminen hermokuiduissa, osittaisen johtamislohkon olemassaolo ja motoristen potentiaalien latenssin kasvu.
Potilailla, joilla epäillään tätä yksikköä, määrätään myös lannerangan puhkeaminen: Potilailla, joilla on krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia, lisääntynyt määrä proteiinia löytyy yleensä normaalin nestesytoosin yhteydessä.
Joskus suoritetaan hermokuitujen biopsia, jonka ansiosta on mahdollista löytää tulehdusinfiltraatteja T-lymfosyytteistä ja makrofageista, mutta myös havaita hermokuitujen demyelinaatio- ja remyelinaatioprosessit. Joillakin potilailla tilataan kuvantamistestit - esimerkiksi magneettikuvauksen aikana on mahdollista havaita tulehdusmuutoksia hermojuurissa tai hermoplexusten hypertrofiaa, joita voi esiintyä CIDP: n aikana.
Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia: hoito
Kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian hoidossa immuunijärjestelmän häiriöihin keskittyvät vuorovaikutukset ovat tärkeimpiä. Tämän välttämättömyyden vuoksi tässä tilassa kärsiville potilaille määrätyt perusvalmisteet ovat glukokortikosteroideja ja niitä annetaan laskimonsisäisten immunoglobuliini- infuusioiden muodossa.
Potilailla, joilla on CIDP: n vakavia muotoja, käytetään myös plasmafereesiä ja muita immunosuppressiivisia aineita (kuten syklofosfamidi, syklosporiini tai mykofenolaattimofetiili). Säännöllinen kuntoutukseen osallistuminen on potilaille erittäin tärkeää, jotta psykomotorinen kunto säilyisi mahdollisimman pitkään. On myös tärkeää hoitaa sairauksia, jotka ovat saattaneet vaikuttaa CIDP-oireiden puhkeamiseen, kuten diabetes ja sarkoidoosi.
Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia: ennuste
Kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian kulku voi olla hyvin erilainen - valitettavasti tällä taudilla on taipumus edetä remissio- ja uusiutumistiloissa. Oikea ja tehokas hoito voi kuitenkin hidastaa taudin etenemistä tai johtaa siihen liittyvien oireiden täydelliseen remissioon - sen ansiosta jopa lähes puolella potilaista (keskimäärin 4: llä 10: stä hoidetusta ihmisestä) kroonisen tulehduksellisen demyelinoivan polyneuropatian oireet häviävät kokonaan.
Lähteet:
- Siemiński M., Ossowka A., Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia, Polski Przegląd Neurologiczny 2013; 9 (2): 47–54
- Dimachkie M.M., Barohn R.J., krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyneuropatia, Curr Treat Options Neurol. 2013 kesäkuu; 15 (3): 350–366, verkkoyhteys: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3987657/
- Mathey E.K. et ai., Krooninen tulehduksellinen demyelinoiva polyradikuloneuropatia: patologiasta fenotyyppiin, J Neurol Neurosurg Psychiatry 2015; 0: 1-13. doi: 10.1136 / jnnp-2014-309697, verkkoyhteys: https://jnnp.bmj.com/content/jnnp/early/2015/02/12/jnnp-2014-309697.full.pdf
Lue lisää tämän kirjoittajan tekstejä
