Systeeminen vaskuliitti - syyt, tyypit ja hoito

Systeeminen vaskuliitti on ryhmä sairauksia, jotka johtavat vaskuliittiin ja nekroosiin. Seurauksena voi olla verenvuoto tai iskemia elimissä tai kudoksissa, jotka saivat verta sairaiden alusten kautta (esim. Aivohalvaus). Mitkä ovat systeemisen vaskuliitin syyt, oireet ja tyypit? Mikä on tämän sairausryhmän hoito?

Systeeminen vaskuliitti on ryhmä systeemisiä sidekudossairauksia, joissa alusten seinät tulehtuvat ja nekroottiset. Seurauksena voi olla verenvuoto tai verihyytymien ja embolian muodostuminen sekä kudosten ja elinten iskemia, joita verisuonet toimittavat näille verisuonille. Prosessi voi koskea eri kudosten ja elinten verisuonia, mutta se vaikuttaa yleensä munuaisiin, keuhkoihin, ylempiin hengitysteihin, ihoon, hermostoon ja silmämuniin.

Hermostossa voi kehittyä mono- tai polyneuropatia, ts. Perifeerisen hermovaurion oireyhtymät. Ruoansulatuskanavan puolelta voi ilmetä esimerkiksi suoliston verenvuotoa. Maksavaurioita voi myös esiintyä.

Systeemisen vaskuliitin vaarallisin seuraus on aivohalvaus.

Sydän- ja verisuonijärjestelmän häiriöt, jotka johtuvat systeemisestä vaskuliitista, ovat: kardiomyopatiat, perikardiitti, venttiilitauti ja aivohalvaus. Toisaalta hengityselimissä systeeminen vaskuliitti voi johtaa alveolaariseen verenvuotoon, astmaan tai muutoksiin nenän sivuonteloissa ja virtsateissä glomerulonefriittiin. Lisäksi voi ilmetä ihomuutoksia (hemorragista ihottumaa ja haavaumia) tai nivelten ja lihasten tulehdusta.

Systeeminen vaskuliitti - syyt ja riskitekijät

Vaskuliitin uskotaan alkavan immunologisilla (antigeenien yliherkkyys) prosesseilla. Esimerkiksi joihinkin systeemisen pienen vaskuliitin ryhmään kuuluviin sairauksiin liittyy yleensä vasta-aineiden läsnäolo neutrofiilisytoplasmassa, lyhennettynä ANCA: na.

Systeemisen vaskuliitin ilmaantuvuus kasvaa iän myötä ja vaikuttaa pääasiassa yli 65-vuotiaisiin.

Systeeminen vaskuliitti - tyypit

Systeemistä vaskuliittia on useita luokituksia, mutta Chapel Hill Conference (CHCC) ja American College of Rheumatology (ACR) -luokitus ovat nykyään yleisimmin käytettyjä:

1. Systeeminen pieni vaskuliitti (arteriolit, venulat ja kapillaarit)

• granulomatoosi polyangiitilla (Wegenerin granulomatoosi);
• mikroskooppinen vaskuliitti;
• Churg-Straussin oireyhtymä (eosinofiilinen granulomatoottinen vaskuliitti);
• IgA: han liittyvä vaskuliitti (Schönlein-Henochin tauti, allerginen purppura);
• Goodpasturen oireyhtymä (Goodpasturen tauti);
• ihon pienten verisuonten tulehdus (ihon leukosytoklastinen vaskuliitti, yliherkkyysvaskuliitti);
• sekoitettu kryoglobulinemia;

2. Systeeminen keskisuuri vaskuliitti (pääasiassa viskeraaliset alukset, ts. Mesenteri-, sepelvaltimo- ja munuaisvaltimot jne.)

• polyarteritis nodosa (alias Kussmaulin tauti, Kussmaul-Maierin tauti);
• Kawasakin tauti tai mukokutaaninen solmun oireyhtymä;

3. systeeminen vaskuliitti (aortta ja sen suurimmat oksat),

• jättiläinen soluarteriitti tai Hortonin oireyhtymä;
• Takayasun tauti;

4. Pienen, keskisuuren ja suuren kokoinen systeeminen vaskuliitti

• Behçetin tauti

Lisäksi systeemisen vaskuliitin jakautuminen:

• ensisijainen - taudin syytä ei tunneta;
• sekundaariset - verisuonimuutokset tapahtuvat muiden sairauksien (esim. nivelreuma, systeeminen lupus, haavainen paksusuolentulehdus) aikana tai ne johtuvat lääkkeistä;

Systeeminen vaskuliitti - hoito

Systeemisen vaskuliitin hoito on ensisijaisesti immunosuppressiivista hoitoa, mukaan lukien sellaisten lääkkeiden antaminen, kuten glycosteroidit ja syklofosfamidi. Joissakin tapauksissa, kun tauti on hyvin vakava, käytetään plasmafereesihoitoja (menetelmä veriplasman puhdistamiseksi suurista hiukkasista, kuten immuunikomplekseista).