Sappiartesia - syyt, oireet ja hoito

Sappiartikka tai sappitiehien fuusio on synnynnäinen vika, joka on yksi harvoista sairauksista. Hoitamaton sappiartikka voi johtaa maksakirroosiin ja jopa kuolemaan. Tutkimusten mukaan 90 prosenttia hoitamattomista lapsista kuolee ennen 3-vuotiaita. Mitkä ovat sappiatresian syyt ja oireet? Kuinka hoito sujuu?

Sappiartesia tai sappitiehien fuusio on synnynnäinen vika, jonka ydin on sappitiehyeiden tulehdus, ts. Sappitiehyet (maksan erittämä neste rasvojen sulattamiseksi) maksasta ohutsuoleen. Tulehdus johtaa sappiteiden fibroosiin ja edelleen niiden tukkeutumiseen. Tämän prosessin seurauksena sapen virtaus maksasta suolistoon lopetetaan (kolestaasi). Sappi kertyy maksaan ja sappitiehyisiin (supistuminen) liikaa ja ajan myötä johtaa sappikanavien paineen nousuun, mikä voi vahingoittaa maksasoluja.

Sappiatresian ilmaantuvuuden arvioidaan olevan noin yksi 20 000: sta. lapset. Tytöt sairastuvat useammin kuin pojat.

Sappihappo-atresia - syyt

Sappikanavien fuusion syitä ei tunneta. Oletetaan, että taudilla on autoimmuunipohja, eli immuunijärjestelmän solut hyökkäävät oikein muodostuneisiin sappitiehyeisiin, johtavat niiden tulehdukseen ja fuusioon.

Tauti voidaan myös määrittää geneettisesti, vaikka tämä pätee pienempään määrään tapauksia. Tiedetään myös, että sapen atresia ei ole perinnöllinen.

Sappiartesia - oireet

Sappitulehduksen oireet ilmaantuvat elämän ensimmäisinä päivinä tai viikoina, yleensä viikkojen 2 ja 6 välillä:

• pitkittynyt keltaisuus (ihon, limakalvojen, silmänvalkuaisten keltainen värimuutos). Keltaisuutta esiintyy monilla vastasyntyneillä ja se häviää yleensä kahden ensimmäisen elinviikon aikana. Jos ei, sapen atresiaa voidaan epäillä
• harmaa tai vaaleankeltainen savijakkara
• tumman oluen värinen virtsa
• hieman suurentunut maksa (sijaitsee vatsan oikeassa yläkulmassa)
• pitkittynyt verenvuoto vatsanapista tai muulta alueelta

Lisäksi 10-20 prosenttia. lapsilla, joilla on sappiartikka, kehittyy synnynnäisiä vikoja, esim. sydänvikoja, kaksinkertainen perna, munasarjojen monirakkulatauti.

Sappiartesia - diagnoosi

Jos epäillään sapen atresiaa, suoritetaan vatsan ultraääni, jonka ansiosta lääkäri voi arvioida maksan, sappiteiden ja sappirakon toimintaa.

Jos epäillään sapen atresiaa, diagnostiset testit on tehtävä hyvin nopeasti

Lisäksi on suositeltavaa suorittaa sapen skintigrafia.

Verikokeita vaaditaan myös. Sappikanavien fuusion tapauksessa havaitaan kohonnut bilirubiini-, GGTP-, kolesteroli-, alkalinen fosfataasi- ja hieman transaminaasitasot.

Nämä testit vahvistavat diagnoosin ja sulkevat pois muut mahdolliset edellä mainittujen syyt oireet, kuten virus- ja bakteeri-maksainfektiot tai synnynnäiset metaboliset sairaudet.

Jos tutkimus ei anna selkeää vastausta kysymykseen, mikä on edellä mainitun syy sairaudet, maksabiopsia voi olla tarpeen, johon kuuluu elimen fragmentin ottaminen erityisellä neulalla tutkimiseen mikroskoopilla.

Sappiartesia - hoito

Leikkaus, joka tulisi suorittaa mahdollisimman pian, on ainoa tapa palauttaa sulatetut sappitiehyet ja siten palauttaa sappivirtaus maksasta suolistoon. Mitä myöhemmin toimenpide suoritetaan, sitä vähemmän tehokas se on.

Kirurgista toimenpidettä kutsutaan hepato-suoliston anastomoosiksi tai Kasai-toimenpiteeksi (nimetty sen käyttöön ottaneen lääkärin mukaan) ja se koostuu fibroottisten ekstrahepaattisten sappitiehyeiden täydellisestä poistamisesta ja suolen silmukan ompelemisesta maksan pintaan. Leikkauksen jälkeen käytetään antibioottihoitoa ja kipulääkitystä.

Noin puolet lapsista, etenkin ne, joille leikattiin aikaisin (ennen 50 päivän ikää), ovat menestyviä. Jotkut nuorimmista lapsista kärsivät kuitenkin onnistuneen leikkauksen jälkeenkin erilaisista etenevistä maksavaurioista, jotka edellyttävät elinsiirtoja kahden ensimmäisen elinvuoden aikana.

Lue myös: Sappikivet - oireet, testit, hoito Sappitiehyen syöpä: ennuste. Syövän syyt, oireet, hoito ... Sappirakon ongelmat - neuvomme sinua käsittelemään niitä