Karvaisten solujen leukemia: syyt, oireet, hoito

Karvassoluleukemia (HCL) on harvinainen kroonisen lymfosyyttisen leukemian tyyppi. Karvassoluleukemiaa ei voida parantaa, mutta nykyiset hoidot voivat johtaa vuosien remissioon. Mitkä ovat karvasoluleukemian syyt ja oireet? Kuinka sitä hoidetaan ja mikä on ennuste?

Sisällysluettelo

1. Karvaisten solujen leukemia: syyt
2. Karvaisten solujen leukemia: oireet
3. Karvaisten solujen leukemia: diagnoosi
4. Karvaisten solujen leukemia: hoito

Karvassoluleukemia (HCL) on harvinainen sairaus, joka on melko "hyvänlaatuinen" imusolmukkeiden B-solujen neoplastinen hyperplasia. Se on 2 prosenttia kaikista leukemioista ja 8 prosenttia kroonisista lymfoproliferatiivisista sairauksista.

Karvaisten solujen leukemia on nimensä mukainen perifeerisessä veressä oleville soluille.

Nämä ovat suuria imusolusoluja, joilla on soikea tai munuaisen muotoinen, harvemmin pyöreä ydin, jossa on yksi tai useampia ytimiä, ja kakkuinen, rosoinen sytoplasma, joka antaa heille tyypillisen "karvaisen" ulkonäön.

Mikroskooppisen havainnon perusteella amerikkalaiset tutkijat Robert Schrek ja William J. Donnelly ehdottivat vuonna 1966 tämän leukemian alatyypin nimeämistä termillä "karvainen solu".

Karvaisten solujen leukemiassa nämä "karvaiset solut" (syöpä B-lymfosyytit) kerääntyvät pernaan ja luuytimeen, mikä häiritsee normaalien valkosolujen, punasolujen ja verihiutaleiden tuotantoa.

Karvaisten solujen leukemia: syyt

Kuten useimmissa leukemioissa ja lymfoomissa, tämän taudin etiologiaa ei tunneta. Toistaiseksi sen esiintymisestä ja kehityksestä vastuussa olevia geneettisiä tai ympäristötekijöitä ei ole havaittu.

Amerikan lääketieteen instituutti (IOM) julkaisi 23. tammikuuta 2003 raportin nimeltä "Veteraanit ja agenttioranssi", joka osoitti, että rikkakasvien torjunta-aineille altistumisen ja sen jälkeisen tyypin B kroonisten lymfosyyttisten leukemioiden (mukaan lukien HCL) kehittymisen välillä on "riittävän dokumentoitu yhteys". ja lymfoomat yleensä.

Tähän suuntaan tehdyn tutkimuksen perustana oli monien Vietnamissa palvelleiden veteraanien heikko terveydentila, jotka altistettiin sitten rikkakasvien torjunta-aineille.

Seuraavat ovat tekijöitä, jotka voivat lisätä todennäköisyyttäsi kehittää krooninen lymfosyyttinen leukemia (CLL), mukaan lukien karvainen soluleukemia (HCL):

• ikä: keski tai vanhempi (lisääntynyt esiintymistodennäköisyys etenkin vanhuudessa
• sukupuoli: miehet sairastuvat neljä kertaa useammin
• rotu: valkoinen
• krooninen lymfosyyttinen leukemia tai imukudoksen syöpä, joka näkyy suvussa
• ihmisiä, joilla on sukulaisia, jotka ovat Itä-Euroopan juutalaisia

Lue myös: Akuutti myelooinen leukemia (AML) - syyt, oireet ja hoito imeväisten leukemia - syyt, oireet ja hoito Krooninen myelooinen leukemia: syyt, oireet, hoito, ennuste

Karvaisten solujen leukemia: oireet

• 85-90 prosentilla potilaista on splenomegalia eli pernan laajentuminen, ja 25 prosentilla heistä se saavuttaa erittäin suuren koon - jopa 7,5 kg!
• vatsavaivat ja liiallisen täyteyden tunne ja kipu vasemmassa hypochondriumissa, mikä johtuu merkittävästä splenomegaliasta
• matala-solu- ja fibroottinen luuydin
• verenvuototaipumus noin 25 prosentilla potilaista johtuu trombosytopeniasta
• väsyminen helposti
• painonpudotus
• huimaus
• yleensä ei ole mukana lymfadenopatiaa - lymfadenopatiaa
• toistuvia infektioita, joihin liittyy neutropeniaa (hematologinen tila, johon liittyy alhainen neutrofiilimäärä) 30 prosentissa, jotkut epätyypillisten mikro-organismien aiheuttamat infektiot
• hepatomegalia (suurentunut maksa) 30–40 prosentilla potilaista

Karvaisten solujen leukemia: diagnoosi

• ääreisverenkuva manuaalisella tahralla:

paheneva hypokrominen anemia, anisosytoosi ja poikilosytoosi - hemoglobiini <5,27 mmol / l, kohtalainen tai kohtalainen pansytopenia, neutropenia ja monosytopenia, "karvaisten" solujen läsnäolo

• sytokemialliset testit:

95 prosentissa tapauksista tartraattiresistentin happofosfataasin positiivinen reaktio

• immunofenotyyppien määritys:

Differentiaalidiagnoosin tulisi sisältää luuytimen fibroosi ja muut matalan asteen lymfoomat!

tyypillisesti: CD11c-, CD25-, CD103- ja HC2-positiiviset, mikä erottaa HCL: n ja muut krooniset lymfoproliferatiiviset sairaudet, luuytimen aspiraatio on usein mahdotonta - "kuiva biopsia" lisääntyneen fibroosin vuoksi

• trepanobiopsia:

kuvaa fokaalisia tai diffuusiota HCL-infiltraatteja, joissa soluilla on tyypillinen sytoplasminen "halo". Diagnoosi vahvistetaan immunosytokemialla anti-CD20 / DBA-44: llä ja anti-TRAP: lla

• Vatsan CT (tietokonetomografia) havaitsee suurentuneet imusolmukkeet (15-20 prosenttia potilaista)

Karvaisten solujen leukemia: hoito

Tauti etenee hyvin hitaasti ja joskus ei ollenkaan. Tästä syystä kurssi voidaan havaita vain joillakin, usein vanhemmilla potilailla, joilla on tai ei ole vähäistä splenomegaliaa ja sytopeniaa.

Suurin osa potilaista tarvitsee kuitenkin hoitoa jossain vaiheessa. Hoito on tarpeen, kun hemoglobiinipitoisuus on alle 6,21 mmol / l, neutropenia alle 1,0 x 109 / l, trombosytopenia alle 100 x 109 / l, merkittävä splenomegalia, toistuvat infektiot, eteneminen solmujen ulkopuolella, autoimmuunikomplikaatiot, vakavat leukemia tai etenevä sairaus. Mielenkiintoista on, että hoidon varhainen aloittaminen ei lisää merkittävästi potilaan mahdollisuuksia pidentää remissiokautta. Muista, että karvasoluleukemiaa ei voida parantaa, mutta nykyiset hoidot voivat johtaa remissioon vuosien ajan.

• Tukeva hoito: Erityisen tärkeää hoidon alkuvaiheessa, kun sytopenia pahenee, on infektion nopea hoito. Erityistä huomiota on kiinnitettävä epätyypillisten sieni-infektioiden lisääntyneeseen riskiin.

• Splenektomia (pernan poisto) on osoitettu vaikeassa splenomegaliasta ja hyödyllinen vaikean pansytopenian hoidossa potilailla, joilla on vähäinen ytimen tunkeutuminen. Lääkehoitoa tulisi välttää 6 kuukauden ajan pernanpoiston jälkeen.

• Puriinianalogit hyväksytään yleisesti ensimmäisen linjan hoidossa. Se vaatii P. carini -infektioiden ehkäisemisen ja verituotteiden säteilyttämisen.

• Deoksikomfomysiini bolusannoksena 1-2 viikon välein maksimaalisen vasteen ja kahden syklin ajan. Kreatiniinipuhdistuma on tarkistettava ennen aloittamista. 75 prosenttia menee täydelliseen remissioon.

• Cladribine-infuusio 7 päivän ajan antaa remissiolle samanlaisen mahdollisuuden, mutta voi olla vähemmän kestävä.

• INF-alfa.

• G-CSF on hyödyllinen potilaille, joilla on syvä neutropenia. Hoitoa tulee seurata trepanobiopsialla CD20 / BDA-44: llä ja TRAP-värjäyksellä.

Tietämisen arvoinen

Karvaisten solujen leukemia: ennuste

Taudin vaihetta ei ole luokiteltu. Hoitovaste on todennäköisesti paras ennustetekijä. Lisääntynyt vatsan lymfadenopatia diagnoosissa korreloi huonon vasteen ensilinjan hoitoon.

Karvasoluleukemia antaa 95 prosentille potilaista selviytyä 5 vuoden ajan. Jotkut ihmiset voivat saavuttaa pitkäaikaisen remission nykyaikaisella hoidolla.Toisille uusiutuneen (etenevän) taudin varovainen hoito voi johtaa pitkittyneeseen, laadukkaaseen eloonjäämiseen. Jos remissio saavutetaan yli 5 vuoden ajan, uusi remissio on todennäköistä samalla lääkkeellä.