Behcetin tauti: syyt, oireet, hoito

Behcetin tauti (Adamantiades-Behçet) on harvinainen systeeminen verisuonisairaus, joka vaikuttaa vain kymmenkunta ihmistä maassamme. Se alkaa viattomilla suun haavaumilla ja voi johtaa keskushermoston toimintaan. Mitkä ovat Behcetin taudin muut oireet? Voidaanko sitä hoitaa?

Behcetin tauti on systeeminen vaskuliitti, jolla on tyypillisiä toistuvia muutoksia ihossa ja limakalvossa. Tauti on nimetty turkkilaisen ihotautilääkärin Hulusi Behçetin mukaan, joka löysi taudin oireet yhdestä potilaastaan. Vuonna 1936 hän kuvasi sen oireita uutena taudin kokonaisuutena Iho- ja sukupuolitautien arkistossa. Vuonna 1947 nimi hyväksyttiin virallisesti kansainvälisessä dermatologiakongressissa Genevessä.

Behcetin taudin ilmaantuvuus riippuu maantieteellisestä alueesta. Eniten ilmaantuvuutta havaitaan ns silkkireitti eli antiikista tunnettu kauppareitti, jonka kautta silkkiä ja muita tuotteita Kiinasta ja Japanista kuljetettiin Eurooppaan. Ensimmäiset oireet ilmenevät tyypillisesti elämän 3-4 vuosikymmenellä. Suurin osa Japanista, Koreasta ja Saksasta tulevista potilaista on naisia, kun taas Lähi-idän maissa miehet ovat hallitsevia. Se on harvinainen sairaus Puolassa, toistaiseksi vain noin tusinaa tapausta on kuvattu, ja ilmaantuvuus on samanlainen molemmilla sukupuolilla. Potilaiden todellinen määrä voi olla suurempi, koska diagnostisten vaikeuksien takia diagnosoidaan vain tyypilliset ja täydet taudin muodot.

Behcetin tauti: syyt

Taudin syyt ovat edelleen epäselviä. On monia argumentteja taudin geneettiselle taustalle. Sitä esiintyy tietyillä alueilla ja tietyissä populaatioissa. Turkin vakavasta silkkikauppayhteisöstä johtuvan taudin vakavuudesta johtuen teorian mukaan HLA-B * 5101- ja HLA-B * 5108 -yhteensopivuusantigeenit altistavat oireyhtymälle.

Muutokset immuunijärjestelmässä havaitaan myös potilailla: tulehdusta edistävien sytokiinien, kiertävien immuunikompleksien, limakalvosolujen vasta-aineiden tai endoteelisolujen vasta-aineiden lisääntynyt tuotanto. Ei ole kuitenkaan selvää, ovatko ne taudin syy vai toissijainen oire.

Tartuntatautien roolia Behcetin taudin aloittamisessa ei ole vahvistettu, mutta on ääniä Streptococcus sanguis ja oralis, Saccharomyces cerevisiae ja tyypin I herpesvirus voi aiheuttaa sen.

Behcetin tauti: oireet

• Suun haavaumat (97-99%)

Yleensä kivulias suun haavaumat ovat taudin ensimmäinen oire. Leesioiden toistuva luonne on ominaista - yli 3 vuodessa - jotka paranevat spontaanisti jopa 3 viikon ajan ilman arpia

• Sukuelinten haavaumat (85%)

Miehillä ne löytyvät kivespussista, naisilta häpyhuulten lisäksi myös emättimestä ja kohdunkaulasta. Ne ovat syviä, erittäin tuskallisia ja vaikeasti hoidettavia. Ne toistuvat usein ja, toisin kuin suun afta, jättävät arpia.

• Aknen kaltaiset makulopapulaariset ihovauriot (85%)

Miehillä havaittu, ne vaikuttavat pääasiassa kaulaan.

• Nodosum-punoitus (50%)

Se koskee naisia. Se ilmestyy alaraajoihin ja paranee jättäen värimuutoksia.

• Kuvion oire

Se on ihon yliherkkyys, jonka aiheuttaa pienimmätkin vauriot. Kuvioiden malli on yksi Behcetin taudin diagnoosin kriteereistä. Se voi johtua neulan puhkaisusta tai isotonisen natriumkloridiliuoksen ihonsisäisestä injektiosta. 24 tunnin kuluessa punoittava skleroosi kehittyy steriilin märkivän purkautumisen seurauksena vaurion keskelle. Lähi-idässä tätä oiretta voidaan pitää patogenetomisena Behcetin taudille.

• Silmäoireet (50%)

Potilaat valittavat kaksoisnäköstä, valonarkuudesta, punoituksesta, kivusta. On uveiitti ja verkkokalvon tulehdus. Hoitamattomat silmäsairaudet voivat johtaa glaukooman, kaihin tai sokeuden kehittymiseen tulevaisuudessa.

• Niveltulehdus (40%)

Tauti voi vaikuttaa yhteen tai useampaan niveliin. Yleensä isot nivelet hyökkäävät, harvoin pienet nivelet, eivätkä juurikaan koskaan sacroiliac-nivelet. Tulehdus voi olla akuutti tai subakuutti. Potilaat kärsivät nivelten turvotuksesta ja kivusta, mikä vaikeuttaa liikkumista. Oireet kestävät jopa kolme viikkoa ja häviävät sitten spontaanisti. Joissakin tapauksissa nivelissä on kuitenkin tuhoisia muutoksia.

• Lihasten tulehdus

Yleistynyttä myosiittia on raportoitu vain yksittäisissä tapauksissa. Jotkut kehittävät paikallista tulehdusta.

• Laskimotromboosi (24%)

Sitä esiintyy taudin pahenemisvaiheissa.

• Muutokset aluksissa

Tauti on systeeminen ja voi vaikuttaa kaikkiin aluksiin: pieniin, keskisuuriin ja suuriin. Kliiniset oireet riippuvat tulehdusprosessin sijainnista ja voimakkuudesta. Valtimot supistuvat ja aneurysmat, kun taas laskimot kehittävät tromboosia ja suonikohjuja.

• Sydämen osallistuminen (7-30%)

Johtohäiriöitä, sydänpussitulehdusta, myös sepelvaltimoiden vaskuliittia ja iskeemisen taudin oireita voi esiintyä

• Ruoansulatuskanavan muutokset

Se vaikuttaa yleensä paksusuoleen. Haavaumia esiintyy, jotka voivat aiheuttaa perforaation ja peritoniitin.

• Keskushermostoon osallistuminen (5%)

Se ilmestyy viimeistään, jopa useita vuosia sen jälkeen, kun afteja ilmestyy suuhun. Sitä kutsutaan termillä "neuro-Behçet". Oireita ovat päänsärky, kuume, sekavuus, tasapainohäiriöt ja aivohalvaukset. Terveeseen väestöön verrattuna heillä on todennäköisempää aseptisen aivokalvontulehduksen kehittyminen.

• Munuaisvaikutus (3%)

Harvinainen verrattuna muihin oireisiin.

Behcetin tauti: diagnoosi

Taudin diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan, koska erityisiä laboratoriotestejä tai histopatologista kuvaa ei ole. Seuraavia voi esiintyä: anemia ja leukosytoosi, ESR: n kiihtyminen, C-reaktiivisen proteiinin lisääntynyt pitoisuus, immunoglobuliinit (pääasiassa IgA ja komplementtijärjestelmän komponentit), tromboosille alttiit hyytymisjärjestelmän häiriöt. Ei kuitenkaan ole läsnä antinukleaarisia vasta-aineita ja nivelreumatekijää.

Vuonna 1990 asiantuntijaryhmä - Behçetin taudin kansainvälinen tutkimusryhmä - kehitti Behcetin taudin diagnosointikriteerit:
1) pääkriteeri: suun haavaumat - pienet, suuret tai herpesmaiset, löydetty vähintään 3 kertaa 12 kuukauden aikana
2) lisäperusteet:

• muutokset näköelimessä: etu- tai taka-iriitti, verkkokalvon vaskuliitin tulehdus
• positiivinen allergiatesti (kuvion oire) - lue 24–48 tunnin kuluttua
• toistuvat sukupuolielinten haavaumat
• nodosum-punoitus, makulopapulaariset tai follikuliitti-tyyppiset vauriot, aknen kyhmyt aikuisilla, joita ei hoideta kortikosteroideilla.

Behcetin taudin diagnoosin määrittämiseksi on välttämätöntä täyttää (pää) kriteeri ja vähintään kaksi muuta kriteeriä muiden syiden poissulkemisen jälkeen.

Behcetin tauti tulisi erottaa seuraavista:

• Reiterin oireyhtymä
• seronegatiivinen nivelrikko
• sarkoidoosi
• systeemisen vaskuliitin muodot

Behcetin tauti: Hoito

Taudin epäselvän etiologian takia syy-hoito ei ole mahdollista. On vain lievittää taudin oireita. Käytetty hoito riippuu taudin etenemisestä ja elinten osallistumisesta.

Hoidossa käytettävät lääkkeet: kortikosteroidit, ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet, atsatiopriini, syklosporiini, sulfasalatsiini, kolkisiini, verihiutaleiden vastaiset lääkkeet, antikoagulantit, syklofosfamidi, dapsoni.

Ihoon rajoittuvissa tapauksissa paikallisten lääkkeiden - kortikosteroidien, antibioottien - käyttö on riittävää. Vaikeimmissa tapauksissa käytetään vahvempia lääkkeitä (sytostaatit, immunosuppressantit).

Behcetin tauti: ennuste

Taudilla on pahenemis- ja remissiojaksoja. Tapauksissa, joissa keskushermosto ja keuhkot eivät ole mukana, ennuste on hyvä. Yleisimmät kuolinsyyt ovat neurologiset komplikaatiot, aneurysmien repeämä ja alaraajojen tromboosi.