HIRSCHSPRUNGIN Sairaus - tämä on synnynnäinen jättiläinen suolisto

Hirschsprungin tauti on harvinainen, synnynnäinen häiriö suolen innervaatiossa, jolle on tunnusomaista suolen venyminen yli 6-7 cm: n halkaisijaan.

Hirschprungin tauti ilmenee jo kehitysvaiheessa, kun solujen sisäpuolinen migraatio hermosolusta ruuansulatuskanavaa pitkin pysäytetään. Taudin esiintyvyydeksi arvioidaan noin 1: 5000 syntymää. Tauti on yleisempi miehillä, sairaiden poikien ja tyttöjen suhde on noin 4: 1.

Hirschsprungin tauti - oireet

Hirschsprungin tauti ilmenee hyvin aikaisin, jo lapsen elämän 5.-10. Päivänä. Ensimmäiset oireet ovat mekoniumin esto. Lisäksi vastasyntyneillä on turvonnut vatsa ja oksentavat usein. Jos kyseessä on pieni distaalinen segmentti, imeväiset vaihtelevat ummetuksen ja ripulin välillä. Suolistossa on tulehdus ja vesi- ja elektrolyyttihäiriöitä. Joskus suolisto voi puhkeata.

Hirschsprungin tauti - ja siihen liittyvät viat

Hirschsprungin tautia sairastavien potilaiden haittoja ovat:

• sydänviat (pääasiassa eteisen tai kammioiden väliseinän viat)
• munuaisten dysplasia tai agenesis
• suulakihalkio
• urogenitaalisen järjestelmän viat, mukaan lukien hypospadiat
• ruoansulatuskanavan epämuodostumat - esim. yksi napavaltimo tai nivus tyrä
• kasvojen dysmorfiset piirteet, kallon viat

Hirschsprungin tauti - diagnoosi

Taudin diagnoosi perustuu kliiniseen kuvaan, fyysiseen ja radiologiseen tutkimukseen, peräaukon manometriaan ja histopatologiseen tutkimukseen.

Hirschsprungin tauti - hoito

Täysin puhalletun tukoksen tapauksessa mahalaukku on asetettava sisään ja jäännöspitoisuus on imettävä, samoin kuin puhdistavat infuusiot paksusuoleen. Kevyimmissä tapauksissa peräruiske suoritetaan sairaalassa. Parannuksen puute pätee potilaan leikkaukseen. Siihen sisältyy aganglionisen segmentin poistaminen ja oikein innervoituneen segmentin anastomoosi sen läheisyydessä peräsuolen tai peräaukon jäljellä olevan perifeerisen segmentin kanssa.