Pagetin luusairaus - syyt, oireet ja hoito

Pagetin tauti on luusairaus, jossa luukudoksen muodostumisprosessi häiriintyy. Tämän seurauksena luut heikkenevät ja ovat siten erittäin alttiita vääristymille ja murtumille. Mitkä ovat Pagetin luusairauden syyt ja oireet? Mikä on hoito?

Pagetin tauti on luusairaus, jossa osteoklastien ja osteoblastien - kahden luun muodostavan solun - toiminta on heikentynyt. Osteoklastit ovat osteoklasteja, jotka pyrkivät hajottamaan vanhan luukudoksen. Sitten sen tilalle muodostuu uusi luukudos, jonka tuottavat luun muodostavat solut - osteoblastit. Näiden kahden solun aktiivisuuden välinen tasapaino on välttämätön oikean luurakenteen ylläpitämiseksi.

Pagetin taudissa osteoklastit ovat yliaktiivisia, joten luu vaurioituu liikaa. Tämän seurauksena osteoklastien aktiivisuus ja luiden liiallinen rekonstruktio lisääntyvät syntyneiden menetysten kompensoimiseksi. Kuitenkin sitten muodostuu kaoottisen rakenteen luita, paljon heikompia ja siten - erittäin alttiita murtumille ja muodonmuutoksille (ns. Pagetin luut).

Vauriot voivat sijaita missä tahansa luussa, mutta yleisimmät luut ovat lantiossa, selkärangassa, kallossa ja reisiluuissa. Lisäksi ne eivät peitä koko luita ja koko luurankoa, mutta yleensä vain osan siitä.

Pagetin luusairaus - syyt ja riskitekijät

Pagetin taudin syitä ei tunneta täysin. Sen oletetaan olevan:

• geneettisesti määritelty - tunnetaan perheitä, joissa tauti periytyi autosomaalisesti hallitsevalla tavalla; Ainakin 4 geenimutaatiota, jotka altistavat tämän taudin kehittymiselle, on tunnistettu;
• virusten aiheuttama;

Ikä on tärkein riskitekijä - mitä myöhemmin se muuttuu, sitä suurempi on taudin esiintymisen todennäköisyys. Tutkimukset osoittavat, että yli 85-vuotiailla taudin ilmaantuvuus on lähes viisi kertaa suurempi kuin alle 60-vuotiaiden ryhmässä. Sukupuoli on toinen riskitekijä - miehet kärsivät useammin. Lisäksi tiedetään, että Pagetin luusairaus on erityisen yleistä Pohjois-Euroopan maissa.

Pagetin luusairaus - oireet

• kipu kärsivässä luussa;
• sairastuneen alueen lämmittäminen (koska verenkierto lisääntyy kyseisellä alueella);

Lähes 70 prosentissa. Tapauksissa tauti on oireeton, mikä vaikeuttaa oikean diagnoosin tekemistä

• luun epämuodostumat, kuten kallon luiden paksuuntuminen;
• luumurtumat, useimmiten pitkissä luissa (yleensä reisiluun, sääriluun, olkavarren, säteen, ulnan). Nämä murtumat voivat olla oireettomia;
• niiden rappeutumiseen liittyvä nivelkipu (kipu vaikuttaa yleensä sairaiden luiden vieressä oleviin niveliin);

Jos kallon luu vaikuttaa, ns ulkoinen kaulavaltimon veren varastamisoireyhtymä. Sitten ilmenee päänsärkyä, näköhäiriöitä ja kuulovamma. Äärimmäisissä tapauksissa voi esiintyä iskeeminen aivohalvaus.

Tästä on hyötyä sinulle

Pagetin luusairaus - komplikaatiot

Pagetin tauti on vakava tila, joka voi johtaa kuurouteen (kuulohermon vaurioitumisesta johtuen), sekundaariseen hyperparatyreoosiin ja jopa luukasvaimiin (esim. Osteosarkooma), sydämen vajaatoimintaan tai aivohalvaukseen (yleensä potilailla, joilla on aiemmin ollut sydänsairaus tai ateroskleroosi). sepelvaltimoiden). Jotkut potilaat saattavat taistella munuaiskivien kanssa.

Pagetin luusairaus - diagnoosi

Jos epäilet Pagetin tautia, suoritetaan pitkien luiden, nivelten, selkärangan ja kallon röntgenkuva.Lisäksi luustskintigrafia ja verikokeet ovat hyödyllisiä (silloin seerumin alkalisen fosfataasin lisääntyminen - osteoblastien tuottama entsyymi havaitaan).

Jos testitulokset eivät ole vakuuttavia, lääkäri voi päättää tehdä luubiopsian histopatologista tutkimusta varten.

On syytä tietää, että lymfoomalla ja primaarisella luusyövällä voi olla samanlainen kulku kuin Pagetin taudilla. Lisäksi lääkärin tulisi sulkea pois kasvaimen metastaasit.

Luuton Pagetin tauti - hoito

Pagetin taudin hoidossa bisfosfonaatteja käytetään vähentämään osteoklastisolujen liiallista aktiivisuutta ja siten estämään taudin jatkokehitystä.

Samanaikaisesti potilaan tulisi täydentää kalsiumia ja D-vitamiinia. Lisäksi annetaan kipulääkkeitä.

Joissakin tapauksissa leikkaus voi olla tarpeen - kun sairastunut luu on murtunut (se on tarpeen korjata kirurgisesti) tai kun nivelten rappeutumisen hoito ei tuota odotettua vaikutusta (nivelet - lonkan tai polven nivelet vaihdetaan).

Pagetin tautia kamppaileva henkilö on yleensä useiden lääkäreiden - endokrinologin, reumatologin, ortopedin, neurologin ja otolaryngologin - hoidossa.

Lue myös: LUUKIVUT - syyt. Mitä luukipu voi tarkoittaa? Osteopenia on luusairaus. Osteoporoosin syyt, oireet ja hoito Osteoporoosi - kuinka ylläpitää vahvoja luita osteoporoosin estämiseksi?