- Behçetin tauti on reumatologinen sairaus, johon liittyy erilaisia elimiä ja järjestelmiä.
- Kolmikko, joka sen klassisesti määrittelee, on:
- Haavohaavat
- kipsihaavat
- uveiitti.
mutta tämä kokonaisuus voi
- Se voi myös vaurioittaa hermostoa vuonna ja aiheuttaa vammoja muille järjestelmille.
- Behcetin taudille on ominaista verisuonien tulehdus, joten se tulee vaskuliitin ryhmään.
Kenelle se vaikuttaa?
- Se on yleisempi Välimeren itäosissa ja Japanissa.
- 20–30-vuotiaiden miesten joukossa on lievä enemmistö.
Onko syyt tiedossa?
- Se on tuntemattoman, vähemmistöön kuuluvan, tartumattoman ja kroonisen alkuperän tauti.
- Sen alkuperä on mahdollisesti autoimmuuninen.
- Immuunihäiriöitä aiheuttavia tekijöitä ei vielä tunneta.
- Joillakin potilailla on tietty geneettinen taipumus.
- Joitakin mahdollisia tartunta-aineita (herpes simplex-virus) voi myös esiintyä.
oireet
- Se on tauti, joka esiintyy puhkeamisena.
Haavohaavat
- Lähes kaikissa tapauksissa suun kautta annettavat haavaumat ovat taudin ensimmäinen oire.
- Ne ovat kooltaan vaihtelevia, välillä 2 - 12 mm, valkeahko pohja.
- Ne häviävät itsestään vaihtelevalla ajanjaksolla 3 - 30 päivää ilman arpia.
- Nämä haavaumat ovat toistuvia, ja niiden esiintymistiheys on yli 3 12 kuukaudessa.
Haavohaavat
- Niillä on samanlaiset ominaisuudet, vaikkakin harvemmin ja joilla on vähemmän taipumusta toistumiseen.
- Ne ilmestyvät yleensä myöhemmin kuin suun oksahapot.
Silmien osallistuminen
- Tyypillisin silmän ilmenemismuoto on uveiitti, joka on yleensä kahdenvälinen.
- Se vaikuttaa takakammioon useammin.
- Kun se ilmestyy (60% tapauksista), se kestää niin kauan, kun haava on haavaantunut.
- Se voi aiheuttaa pysyvän sokeuden.
- Vaskuliittia tai verkkokalvon verisuonten tukkeumia, sarveiskalvon haavaumia tai konjunktiviittia voi myös esiintyä.
Keskushermoston osallistuminen
- Sitä esiintyy noin 20%: lla tapauksista.
- He voivat jättää jatkoja, jotka voivat olla käytöstä poissa.
- Yleisin puhkeamismuoto on meningoenkefaliitti, vaikka se voi esiintyä myös aivoalusten tukkeutumisen muodossa: laskimotromboosi, laskimoinfarktit, aivoinfarktit, vaskuliitti tai aneurysmat.
Ihon osallistuminen
- Ihonalaiset kyhmyt
- Haavautuneet kyhmyt
- Ihon vaskuliitti
- Tälle taudille on tyypillistä patergian ilmiö, joka muodostuu tulehduksellisesta reaktiosta minimaalisen trauman ympärillä.
Yhteinen osallistuminen
- Tauti voi aiheuttaa nivelten osallistumista nivelkalvojen tulehduksen (synoviitin) kautta.
- Ne sijaitsevat yleensä polvissa ja nilkoissa.
diagnoosi
- Se on pääasiassa kliinistä, koska ei ole mitään analyyttistä, kuvantamis- tai histologista testiä, joka olisi lopullinen.
- Jotkut analyyttiset testit, kuten immunoglobuliinien ja komplementin määritys veressä, jotka ovat yleensä kohonneet, tai vasta-aineiden läsnäolo suun limakalvon soluja vastaan, voivat tukea diagnoosia.
- Kunkin elimen osallistumisen yhteydessä voi olla tarpeen tehdä erilaisia diagnostisia testejä, kuten aivo-selkäydinnesteen analyysi tai magneettikuvaus kuvantamisessa neurologiseen osallistumiseen tai tutkia rahastoa silmän fluoreseiinilla.
hoito
- Ihon muodossa se on oireenmukaista kortikosteroidivoiteilla tai ksylokaiiniliuoksilla.
- Taudin vakavissa oireissa, uveiitissa ja neurologisissa ilmenemismuodoissa, voi olla tarpeen käyttää kortikosteroideja systeemisesti suurina annoksina (1 mg / kg / vrk) immunosuppressanttien mukana.
