Eosinofiilinen granulomatoosi, jolla on polyangiitti (Churg-Straussin oireyhtymä)

Eosinofiilinen granulomatoosi, jolla on polyangiitti (Churg-Straussin oireyhtymä), on autoimmuunisairaus, ts. Tulehdussairaus, jossa immuunijärjestelmä hyökkää kehon omiin soluihin. Se on monimutkainen sairaus, joka vaikuttaa moniin elimiin ja järjestelmiin ja jolla on vakavia seurauksia.

Eosinofiilinen granulomatoosi, jolla on polyangiitti (Churg-Straussin oireyhtymä), on reumaattinen sairaus, jonka syitä - kuten monia muita tämän ryhmän sairauksia - ei tunneta tarkalleen. Ehkä geneettisellä taipumuksella ja immuunijärjestelmän toiminnasta vastuussa olevilla geeneillä on rooli tässä, mutta ei ole havaittu, että potilaat, joilla on suurempi riski saada sairaita lapsia.

Eosinofiilisen granulomatoosin oireiden pääasiallinen mekanismi on tulehdus, joka johtaa joskus nekroosiin - tyypillisesti pienissä valtimoissa ja laskimoissa, joten taudin nimen viimeinen osa. Se voi vaikuttaa kaikkien elinten verisuoniin, minkä vuoksi tämä tauti on niin vaarallinen ja sillä on niin monia erilaisia ​​oireita.

Eosinofiilinen granulomatoosi, jolla on polyangiitti (Churg-Straussin oireyhtymä) - taudin ydin

Kuten nimestä käy ilmi, sen tärkeä elementti on liiallisen määrän eosinofiilien (eosinofiilien) esiintyminen. Nämä solut ovat olennainen osa immuunijärjestelmää ja ovat tärkein puolustuslinja loisia vastaan ​​ja ovat mukana allergisissa reaktioissa. Churg-Straussin oireyhtymän tapauksessa liikaa eosinofiilejä ei kuitenkaan osoita loisinfektioiden tai allergioiden esiintymistä - olosuhteita, joissa tavallisesti kohtaamme yhä enemmän niitä. Tässä tapauksessa tuntemattomista syistä ne lisääntyvät liikaa ja osallistuvat meneillään olevaan tulehdusreaktioon, joka johtaa granuloomien ilmestymiseen, toisin sanoen spesifisiin histopatologisiin muutoksiin. Ne tunnistetaan mikroskoopilla, ja kuvassa näkyy pääasiassa erityyppisiä immuunijärjestelmän soluja, joissa vallitsevat eosinofiilit.

Eosinofiilisen granulomatoosin ja polyangiitin esiintyvyys on noin 3-38 potilasta miljoonaa asukasta kohti, joten se on melko harvinainen sairaus. Sen komplikaatioilla voi olla vakavia seurauksia. On syytä mainita, että tällä vaivalla on monia nimiä, mukaan lukien allerginen granulomatoottinen polyangiitti, allerginen granulomatoosi, Churga-Straussin oireyhtymä, CSS ja CSS. Niiden moninaisuus vastaa erilaisia ​​oireita, ja termi "allerginen" ei tarkoita taudin kehittymisen mekanismia. Sitä käytetään nykyisen eosinofilian takia - tyypillistä allergisille sairauksille.

Eosinofiilinen granulomatoosi, jolla on polyangiitti (Churg-Straussin oireyhtymä) - oireet

Eosinofiilinen granulomatoosi, jolla on polyangiitti, on pitkäkestoinen ja sen kuva muuttuu ajan myötä.

1. Taudin ensimmäinen vaihe

Tauti alkaa prodromaalijaksolla, ts. Alkuperäiset oireet - useimmiten 20-40-vuotiailla. Hengityselimiin ja ihomuutoksiin liittyvät oireet ovat sitten hallitsevia:

• nokkosihottuma, muutokset, jotka näyttävät nokkosen palovammoilta, jotka ovat allergisia reaktioita
• haavainen papules
• kutiava iho

Tänä aikana iho-oireita tyypillisempiä ovat kuitenkin hengityselinten sairaudet, joita esiintyy yleensä noin 30-vuotiaana:

• allerginen nuha, joka on tukkoinen nenä ja vuotava nenä, joka ei liity infektioon
• polyypit nenässä
• astma

Vaikka kaikki oireet liittyvät herkistymiseen, ne eivät liity allergeenin läsnäoloon, vaan eosinofiilien ylimäärään.

2. Taudin toinen vaihe

Taudin toista vaihetta kutsutaan eosinofiilinen vaihe. Niitä on lisääntynyt veressä. Prodromaalisen jakson oireet jatkuvat ja lisäävät lisäksi:

• vatsakipu
• ripuli
• yskä
• joskus hemoptysis

3. Taudin kolmas vaihe

Viimeinen, kolmas vaihe tapahtuu monta vuotta taudin kehittymisen jälkeen, keskimäärin 3 vuoden kuluttua, mutta voi ilmetä jopa 30 vuoden kuluttua. Tämä on taudin oikea jakso, ts. Vaskuliittivaihe, ja nykyiset oireet koskevat kaikkia järjestelmiä. Useimmiten ne eivät esiinny kerralla, vaan pikemminkin esiintyy niiden vaikeusasteeltaan erilaisia ​​yhdistelmiä - useita oireita kerralla tai esiintyy yksi toisensa jälkeen. On myös oligosymptomaattisia muotoja, kun oireet ovat vähäisiä.

Yleisimmät oireet liittyvät hengityselimiin: oireet jatkuvat: astma (hengenahdistus, hengityksen vinkuminen), yskä ja hemoptysis, samoin kuin alkuvaiheessa, tukkoinen ja vuotava nenä ja polyypit nenässä. Joskus sinuiitti voi ilmetä päänsärky. Hieman harvemmin esiintyy ihovaurioita: kivuliaita kokkareita - lähinnä kyynärpäissä ja käsissä, punoitusta ja joskus haavaumia, sekä lukuisia kivuliaita pieniä verenvuotoja ihon alla, nimeltään purppura.

Muut järjestelmät eivät vaikuta kovin usein, mutta niiden toimintahäiriöt ovat yleisin tämän taudin kuolinsyy.

Sydän- ja verisuonijärjestelmän tapauksessa käsittelemme sydänlihastulehdusta, häiriöitä sydämen riimissä, sen nopean tai epäsäännöllisen sykkeen tunnetta, sydänpussin nestettä, joka häiritsee merkittävästi sydämen asianmukaista toimintaa. Eosinofiilinen granulomatoosi ja polyangiitti voivat lopulta johtaa sydämen vajaatoimintaan ja sepelvaltimoiden vaurioihin aiheuttaen sydänkohtauksen. Nämä sairaudet ovat yleisimmät kuolinsyyt.

Hermosto on usein mukana. Yleensä se on perifeeristen hermojen vaurio, toisin sanoen neuropatia, joka ilmenee tuntohäiriöinä, ammuntakipuina, pistelyinä, liiallisen lämmön tai kylmän tunteena ja vaikuttaa symmetrisesti kahteen tai vain yhteen hermoon.

Munuaisten osallistuminen ei ole kovin yleistä. Munuaisten verisuonisairauksien seurauksena kehittyy verenpainetauti, proteinuria, hematuria ja glomerulonefriitti (joilla on nekroosin tai ns. Puolikuun histopatologiset piirteet). Viime kädessä eosinofiilinen granulomatoosi johtaa munuaisten vajaatoimintaan, joka on yleinen kuolinsyy.

Ruoansulatuskanavan tapauksessa tilat, kuten gastroduodeniitti, samoin kuin suoliston nekroosi ja perforaatio, tulevat esiin. Vatsakipu, ripuli ja verenvuoto näkyvät.

Harvoin tautiin voi liittyä nivel- ja lihaskipuja.

Yleisiä oireita, kuten huonompi hyvinvointi, kuume, heikkous, laihtuminen, voi esiintyä missä tahansa taudin vaiheessa.

Eosinofiilinen granulomatoosi, jolla on polyangiitti (Churg-Straussin oireyhtymä) - diagnoosi

Eosinofiilinen granulomatoosi, jolla on polyangiitti, on harvinainen sairaus, ja sen diagnoosia harkitaan vasta sen jälkeen, kun muut oireiden syyt on suljettu pois, etenkin koska oireet ovat hyvin epätyypillisiä ja voivat liittyä moniin muihin sairauksiin.

Aputesteistä tärkein on verenkuva tahralla - täällä havaitaan eosinofiliaa ja joskus anemiaa. Lisäksi muut testit voivat osoittaa ESR: n ja CRP: n lisääntymistä ja virtsatesteissä - proteinuria, hematuria, mikä viittaa munuaisten toimintaan ja heidän työnsä heikentymiseen.

Erityisempi testi on ANCA-vasta-ainetesti - niitä on veressä noin 60 prosenttia. sairas.

Hengityselinten diagnoosi sisältää pääasiassa röntgen- ja tietokonetomografian. Niiden avulla voidaan visualisoida paranasaaliset poskiontelot ja keuhkot ja tunnistaa siten sinuiitti tai verenvuoto alveoleihin, mikä ilmenee hemoptyysillä.

Tärkein asia oikean diagnoosin tekemisessä on histopatologinen tutkimus, jonka aikana lääkäri voi nähdä vaskuliitin ja edellä mainitut granuloomat eosinofiilien läsnä ollessa. Materiaalin saamiseksi tätä testiä varten on kerättävä pieni pala kudosta - se voi olla iho, lihas, nenän limakalvo tai munuaiset. Lääkäri päättää, mikä elin tulee olemaan, hallitsevien oireiden mukaan.

Muut testit, tarkemmin muille elimille, voivat olla hyödyllisiä myös diagnostiikassa, ja niiden suorituskyky riippuu kliinisestä kuvasta.

Eosinofiilinen granulomatoosi, jolla on polyangiitti (Churg-Straussin oireyhtymä) - hoito

Valitettavasti eosinofiilistä granulomatoosia ei voida täysin parantaa polyangiitilla. Täydellinen, pysyvä remissio voidaan kuitenkin saavuttaa, eli taudin etenemisen ja aktiivisuuden estäminen ja sen oireiden poistaminen. Tätä ei kuitenkaan voida saavuttaa kaikilla potilailla. Jos tauti on vakava, hoidon vaikutukset eivät välttämättä ole tyydyttäviä. Useimmiten joudut ottamaan lääkkeitä koko elämäsi ajan ja seuraamaan terveyttäsi usein, jotta havaitset ja hoidat kaikki elinvauriot aikaisin. Hoidon tukipilari on immuunijärjestelmän tukahduttaminen, ts. Immunosuppressio.Ensisijaiset lääkkeet ovat glukokortikosteroideja, jos ne eivät tuota remissiota, käytetään myös syklofosfamidia. Lisäksi muiden järjestelmien oireista riippuen voidaan käyttää tarkempia lääkkeitä tai hoitomenetelmiä kehon moitteettoman toiminnan varmistamiseksi mahdollisimman pitkään.