Feokromosytooma - lisämunuaisen kasvain

Pheokromosytooma (väriaine) on kasvain, joka on peräisin lisämunuaisen medullasta. Sitä kutsutaan hormonaalisesti aktiiviseksi kasvaimeksi, koska se erittää katekoliamiinit, jotka sisältävät adrenaliinia ja noradrenaliinia. Pheokromosytooma vaikuttaa useimmiten yli 40-vuotiaisiin. mitkä ovat feokromosytooman syyt ja oireet? Mikä on pigmentosan hoito?

Feokromosytooma (väriaine, lat. feokromosytooma) on aktiivinen paraganglioma. Termiä feokromosytooma käytetään vain lisämunuaisen sydämessä sijaitseviin hormonaalisesti aktiivisiin kasvaimiin, kun taas jos ne sijaitsevat lisämunuaisten ulkopuolella, käytetään seuraavia nimiä: sympaattinen paraganglioma (hormonaalisesti aktiivinen; aiemmin feokromosytooma) ja parasympaattinen (hormonaalisesti inaktiivinen) paragangliaalinen neuroma. Tämän tyyppiset vauriot sijaitsevat useimmiten lisämunuaisissa, mutta ne voivat myös vaikuttaa virtsarakon, eturauhanen, sydänpussin tai tiettyihin kaulan alueisiin. Feokromosytooma ei yleensä ylitä muutamaa senttimetriä (kasvaimia on kuvattu muutamasta millimetristä 20-30 senttimetriin), ja keskimääräinen paino on noin 100 g. Se voi esiintyä kahdenvälisesti ja olla pahanlaatuinen. Histologisen rakenteensa vuoksi patomorfologit jakavat feokromosytoomat:

• epiteelikasvaimet - valmistettu epiteelisoluista, jotka sisältävät rakeista, eosinofiilistä sytoplasmaa ja hyperkromaattisia ytimiä; solut muodostavat merkkijonoja ja klustereita
• polymorfiset kasvaimet - valmistettu epiteelisoluista, mutta suuremmalla erilaistumisasteella (jopa jättisoluja on läsnä) ja suuremmalla hyperkromaattisuudella
• fusiformiset kasvaimet - fusiformisolut ovat hallitsevia; se on harvinaisin muoto

Feokromosytooma: syyt

Itse asiassa lisämunuaisen syövän kasvaimen syytä ei tunneta. Kasvain ilmestyy, koska sen solut erittävät katekoliamiinit, hormonit, jotka tuotetaan lisämunuaisen sydämessä. Nämä keskushermoston välittämät hormonit vaikuttavat sydämen työhön, verenpaineeseen ja lisäävät veren glukoosipitoisuutta. Joillakin potilailla feokromosytooma esiintyy geneettisesti. Joskus minua seuraa muiden elinten syöpä - kilpirauhassyöpä, lisäkilpirauhasen syöpä ja aivolisäkkeen kasvain.

Feokromosytooma: oireet

Feokromosytooman tyypillisin oire on valtimoverenpainetauti - paroksismaalinen tai pysyvä. Lisäksi potilaat ilmoittavat:

• paroksismaaliset päänsäryt
• tunsi nopean sykkeen
• hikoilu
• kalpeus
• laajasti laajentuneet oppilaat
• verenpaineen lasku, kun siirryt valheesta seisomaan
• kättelee
• tunne ahdistunut

Joskus kasvaimeen liittyy rintakipu, pahoinvointi ja oksentelu, ummetus, vatsakipu tai verenpaineen nousu yleisanestesian aikana.

Raskauden aikana feokromosytooma voi aiheuttaa istukan ennenaikaisen erottumisen ja keskenmenon.

Feokromosytooman diagnoosi

Ensimmäinen vaihe on vapaiden katekoliamiinien tai niiden metaboliittien (VMA vanillimandiinihappo ja metoksikatekoliamiinit) määrittäminen 24 tunnin virtsanäytteessä (metoksikateholamiinit voidaan määrittää myös seerumissa). Adrenaliinin, noradrenaliinin ja dopamiinin erittyminen virtsaan voidaan määrittää myös testissä.

Kuvantamistestit ovat tärkeitä myös kasvaimen diagnosoinnissa:

• ultraääni
• tietokonetomografia
• magneettikuvaus
• lisämunuaisen skintigrafia

Feokromosytooma-erodiagnoosissa tulisi ottaa huomioon seuraavat seikat:

• primaarinen hypertensio
• diabetes mellitus ja samanaikainen hypertensio
• kilpirauhasen liikatoiminta
• paroksismaalinen takykardia
• iskeeminen sydänsairaus
• aivokasvaimet, erityisesti ne, jotka sijaitsevat takaosan kallonontelossa
• migreeni-, klusteri- tai vasomotoriset päänsäryt
• vaihdevuodet naisilla
• akuutti ajoittainen porfyria
• pseudofeokromosytooma
• renovaskulaarinen hypertensio
• paragangliomat
• ahdistuneisuushäiriöt

Feokromosytooman hoito

Syövän hoitoon kuuluu lisämunuaisen kirurginen poisto. Ennen toimenpidettä potilaille annetaan lääkkeitä, jotka estävät adrenergiset reseptorit (esim. Labetaloli, pratsosiini tai fenoksibentsamiini).

Feokromosytooman ennuste ja ennaltaehkäisy

Kasvaimen kirurgisen poistamisen jälkeinen ennuste on suotuisa edellyttäen, että kasvain ei ole muuttunut pahanlaatuiseksi eikä sijaitse lisämunuaisten ulkopuolella. Taudin geneettinen esiintyminen antaa huonomman ennusteen.

Perheille, joilla on aiemmin ollut feokromosytooma, olisi annettava jatkuvaa geneettistä neuvontaa.

Hyvänlaatuisen kasvaimen viiden vuoden eloonjäämisaste on 96 prosenttia, kun taas pahanlaatuisessa kasvaimessa se laskee 44 prosenttiin. Hyvänlaatuisen kasvaimen uusiutumisen riski on noin 10 prosenttia. Hoitamattomalla pahanlaatuisella feokromosytoomalla on noin 50 prosenttia viiden vuoden eloonjääminen.

Perioperatiivinen kuolleisuus ei ylitä 3 prosenttia. Verenpaine palaa normaaliksi noin 60 prosentilla potilaista leikkauksen jälkeen. Normalisointi on yleisempää potilailla, joilla on paroksismaalinen hypertensio (noin 80 prosenttia) kuin pysyvässä verenpaineessa (noin 40 prosenttia).