Hemostaasi on keho prosesseja, jotka antavat veren virrata verisuonessa ja pysähtyvät, kun verisuonet keskeytyvät. Hemostaasin tavoitteena on siten estää verihyytymien muodostuminen terveessä verenkierrossa ja estää verenvuoto vaurioituneista verisuonista. Mitä minun pitäisi tietää hemostaasista? Mitkä sairaudet häiritsevät hemostaasia?
Sisällysluettelo
- Mikä on hemostaasi?
- Hemostaasin prosessin kulku
- Verisuonten hemostaasi
- Verihiutaleiden hemostaasi
- Plasman hemostaasi
- Fibrinolyysi
- Hemostaasihäiriöt
- Verenvuotoinen diateesi
- Hyperkoaguloituvuuden tilat
- DIC-tiimi
Hemostaasi on monimutkainen ilmiö, joka perustuu erilaisten kudosten, solujen ja molekyylien yhteistyöhön veritulpan muodostumisen ja liukenemisen välisen tasapainon ylläpitämiseksi. Selvitä, kuinka hemostaasiprosessi tapahtuu ja missä sairauksissa se on häiriintynyt.
Mikä on hemostaasi?
Hemostaasi, toisin sanoen veren pitäminen nestemäisessä muodossa ja toisaalta verenvuodon estäminen, on monimutkainen prosessi, joka tapahtuu jatkuvasti kehossamme. Sen asianmukainen toiminta perustuu kolmeen päähemostaattiseen järjestelmään: verisuoni, verihiutaleet ja plasma.
Aluksen vaurioitumisen yhteydessä aktivoidun hyytymisjärjestelmän lisäksi fibrinolyysimenetelmä eli verihyytymien liukeneminen on myös erittäin tärkeää.
Hyytymisen ja fibrinolyysin välinen tasapaino on perusta hemostaasin toiminnalle, ja sen häiriö voi johtaa patologiseen verenvuotoon tai tromboembolisiin sairauksiin.
Hemostaasin prosessin kulku
Kuvittele pieni leikkaus, joka aiheuttaa kevyttä verenvuotoa. Kuinka on mahdollista, että muutama minuutti haavan leikkaamisen jälkeen haava lopettaa verenvuodon? Toisin kuin ulkonäkö, se on monimutkainen ja monitasoinen ilmiö. Sen tärkeimmät vaiheet ovat:
- Verisuonten hemostaasi
Ensimmäinen välitön vastaus verisuonten vaurioihin on verisuonten supistuminen. Verisuonten seinät on valmistettu sileistä lihassoluista, jotka voivat merkittävästi kaventaa niiden onteloa. Veren virtaus supistuneen astian läpi on vakavasti rajoitettu, mikä vähentää verenvuotoa.
Verisuonten endoteelisolut, jotka reunustavat verisuonijärjestelmän sisäpuolta, ovat välttämättömiä koko prosessin hallitsemiseksi. He suorittavat useita tärkeitä toimintoja, kuten:
- reagoi suonen vaurioihin, välittää "tietoa" lihassoluille, jotka sitten aloittavat supistumisen
- hyytymistä aktivoivien ja estävien molekyylien vapautuminen
- välittää kipusignaalin hermokuiduille, joiden tehtävänä on refleksiivisesti siirtyä pois loukkaantumista aiheuttavasta tekijästä
Terveissä verisuonissa endoteelin rooli on "hylätä" sähköstaattisesti kaikki solut ja molekyylit, jotka saattavat aiheuttaa hyytymän muodostumisen. Tämän seurauksena veri pidetään jatkuvasti nestemäisessä tilassa.
Endoteelivaurioiden aikaan alla olevan seinän, pääasiassa kollageenista valmistettu, kerros paljastuu astian ontelossa. Kollageenilla on päinvastainen vaikutus verenkiertoon - se houkuttelee soluja siihen.
Tärkein hyytymiselle on verihiutaleiden eli trombosyyttien tarttuminen siihen. Levyt kiinnittyvät välittömästi loukkaantumiskohtaan ja aloittavat siten hyytymisprosessin toisen vaiheen - verihiutaleiden hemostaasin.
- Verihiutaleiden hemostaasi
Trombosyytit tai verihiutaleet ovat rakenteita, joilla on ainutlaatuinen rakenne. Biologiselta kannalta ne ovat fragmentteja, jotka irtoavat luuytimen valtavista soluista, joita kutsutaan megakaryosyyteiksi.
Verihiutaleilla ei ole ydintä. Ne ovat kuitenkin täysin sopeutuneet hoitamaan hemostaattisia toimintojaan: ne sisältävät paljon hyytymistä aktivoivia aineita ja ovat valmiita vapauttamaan ne.
Solukalvon ulkopinnalla niillä on reseptoreita, joiden avulla ne voivat olla yhteydessä muihin soluihin ja molekyyleihin, mikä antaa heille mahdollisuuden olla täysin yhteistyössä ympäristön kanssa.
Kuten aiemmin mainittiin, endoteelivaurion alueesta tulee hyvin "houkutteleva" verihiutaleille, jotka välittömästi kertyvät sinne. Altistunut kollageeni sitoutuu trombosyytteihin ns von Willebrandin tekijä.
Kun verihiutaleet tarttuvat endoteelisoluihin, ne ovat vuorovaikutuksessa toistensa kanssa, mikä johtaa verihiutaleiden aktivoitumiseen. Aktivoidut levyt muuttavat muotoaan ja vapauttavat rakeisiinsa varastoituja aineita.
Tärkeimpiä niistä ovat kalsium, magnesium, serotoniini, ADP ja joukko muita tekijöitä, jotka aktivoivat hyytymisprosessin muita vaiheita.
Tällaiset aktivoidut trombosyytit käyvät läpi aggregaatioprosessin, toisin sanoen yhdistyvät toisiinsa fibrinogeenista valmistettujen siltojen avulla. Yhdistetyt levyt muodostavat lamellitulpan, joka tukkii astian vaurioituneen alueen. Pistokkeen tuotanto on ns. Viimeinen vaihe primaarinen hemostaasi.
Tämä ei kuitenkaan ole hyytymisprosessin loppu, koska verihiutaleiden tulppa ei ole riittävän vakaa estämään mahdollisen verenvuodon uusiutumisen. Se vaatii lisävahvistusta liukenemattomalla aineella - fibriinillä. Fibriinin muodostuminen on seurausta hyytymisprosessin kolmannen vaiheen - plasman hemostaasin - aktivoitumisesta.
- Plasman hemostaasi
Plasman hemostaasi on prosessi, johon liittyy 13 plasman hyytymistekijää. Nämä ovat proteiinimolekyylejä, jotka kiertävät jatkuvasti veressä. Niillä on erityinen kyky kaskadiaktivaatio, ts. Reaktiosarja, joka mahdollistaa muiden tekijöiden muuntamisen passiivisesta aktiiviseen muotoon.
On ns hyytymiskaskadin ulkoiset ja sisäiset reitit. Kummassakin niistä on hiukan erilaisia tekijöitä, mutta niiden loppuvaihe on yhteinen.
Molempien reittien lopputuote on fibriini, joka muuten tunnetaan stabiilina fibriininä. Se on liukenematon aine, joka on valmistettu pitkistä, kestävistä kuiduista.
Kuitu on välttämätöntä sekundäärisen hemostaasin prosessille, toisin sanoen vahvan verkon luomiselle, joka vahvistaa ensisijaista levytulppaa.
Stabilisoitu verihiutaleiden fibriinihyytymä on koko hyytymisprosessin lopputuote. Se takaa riittävän suojan verenvuodolta loukkaantumispaikassa ja antaa vaurioituneen aluksen parantua.
- Fibrinolyysi
Hemostaasin luontainen komponentti on fibrinolyysin prosessi, ts. Fibriinin liukeneminen. On ymmärrettävä, että fibrinolyysiä tapahtuu jatkuvasti, myös alueilla, joilla hyytymiä muodostuu samanaikaisesti.
Fibrinolyysin ansiosta on mahdollista hallita niiden kokoa. Jos hyytymät kasvaisivat rajoituksetta, verisuoni voisi tukkeutua kokonaan ja verenkierto estyä.
Fibrinolyysimenetelmän tavoitteena on siten verihyytymien liuottaminen parantavien haavojen alueilla ja veren juoksevuuden ylläpitäminen fysiologisissa olosuhteissa.
Keskeinen aine, jolla on kyky liuottaa fibriini ja sen seurauksena myös hyytymät, on plasmiini. Tämä proteiinimolekyyli muodostuu fibriinin tapaan seuraavien tekijöiden kaskadiaktivaation seurauksena. Se on hyvin monimutkainen prosessi, jota hallitaan monilla tasoilla ns aktivaattorit (aineet, jotka nopeuttavat fibrinolyysiä, esim. tPA, uPA) ja estäjät (aineet, jotka estävät fibrinolyysiä, esim. PAI-1, PAI-2).
Aktivoidulla plasmiinilla on kyky hajottaa fibriini lyhyiksi, helposti liukeneviksi säikeiksi. Tämän seurauksena verihyytymä hajoaa molekyylien ja solujen fragmenteiksi, jotka sitten pilkotaan ruokasoluilla - makrofageilla.
Hemostaasihäiriöt
Hemostaasiprosessien häiriöt ovat erilaisten sairauksien syy. Voimme jakaa ne kahteen pääryhmään: patologiseen verenvuotoon johtavat sairaudet ja hyperkoaguloituvuuteen liittyvät sairaudet.
1. Verenvuotoinen diateesi
Liiallinen verenvuototaipumus, jota kutsutaan verenvuotodiateesiksi, voi johtua verisuonten, verihiutaleiden tai plasman hemostaasin häiriöistä. Useimmat verenvuotohäiriöt ovat synnynnäisiä, vaikka on myös hankittuja sairauksia.
Hemorragisen diateesin tyypillisiä oireita ovat pienet ihon mustelmat, ikenen verenvuoto ja nenäverenvuoto, liiallinen traumaattinen verenvuoto ja (suhteellisen vaarallisin) verenvuoto sisäelimissä, esim. Maha-suolikanavan verenvuoto tai emättimen verenvuoto. Seuraavat sairausyksiköt erotetaan verenvuotohäiriöistä:
- Verisuoniston verenvuotohäiriöt, joissa verenvuototaipumus johtuu verisuonten epänormaalista rakenteesta.
Esimerkki synnynnäisestä verisuonisairaudesta on Rendu-Osler-Weberin tauti (perinnöllinen hemorraginen angioma), jossa kehittyy helposti vuotavia hemangioomia.
Synnynnäisiä verisuonivirheitä esiintyy myös sidekudossairauksissa, esim. Marfanin oireyhtymässä - sidekudoksen epänormaali rakenne kääntyy verisuonen seinämän heikkenemiseen, mikä tekee siitä alttiimman vaurioille.
Hankitut verisuoniviat voivat johtua monista tekijöistä, mikä johtaa alusten seinämien pienempään vastustuskykyyn.
Niiden yleisimmät syyt ovat infektiot, autoimmuuniprosessit (ne ovat niin kutsutun Henoch-Schonlein-purppuran taustalla), vitamiinipuutteet, lääkkeiden aiheuttamat vauriot tai aineenvaihdunnan häiriöt. - Verihiutaleiden hemorraginen diateesi, joka johtuu verihiutaleiden määrän vähenemisestä tai häiriöstä niiden toiminnassa.
Normaali verihiutaleiden määrä on 150 - 400 000 / ul. Kun verihiutaleiden määrä laskee alle 150000 / µl, sitä kutsutaan trombosytopeniaksi. Mielenkiintoista on, että tällainen tila voi pysyä piilevänä pitkään - tavallisesti hemorragisen diateesin oireet ilmenevät vasta, kun verihiutaleiden määrä laskee alle 20 000 / µl.
Trombosytopenia voi johtua trombosyyttien vähenemisestä luuytimessä (ns. Keskitrombosytopenia) tai niiden liiallisesta poistumisesta verenkierrosta (perifeerinen trombosytopenia).
Keskitetty trombosytopenia liittyy useimmiten synnynnäisiin tai hankittuihin luuytimen vaurioihin, esim. Kemoterapian, syövän tai tiettyjen lääkkeiden vaikutuksen seurauksena.
Perifeerinen trombosytopenia eli trombosyyttien patologinen tuhoutuminen tapahtuu useimmiten immuunimekanismin kautta. Verihiutaleet poistuvat verenkierrosta immuunijärjestelmän soluilla - lymfosyytit. Lääkkeet, autoimmuunisairaudet ja infektiot voivat aiheuttaa tämän tilan.
Ei-immuunisen perifeerisen trombosytopenian kulku on hieman erilainen. Niiden esimerkki on Moschcowitzin oireyhtymä, so. Tromboottinen trombosytopeeninen purppura.
Tässä taudissa verihyytymiä muodostuu liikaa pienissä astioissa, mikä aiheuttaa verihiutaleiden kulumista ja siten verenvuotohäiriön oireita.
Mikrokoagulaatio johtaa myös sisäelinten hypoksiaan, joista vaarallisin on keskushermoston hypoksia.
- Plasman verenvuotoinen diateesi, joka johtuu plasman hyytymistekijöiden puutteesta. Tämän tautiryhmän tunnetuimpia edustajia ovat hemofilia A ja B, ts. Synnynnäinen puute tekijöiden VIII ja IX aktiivisuudessa.
Yleisin synnynnäinen plasman diateesi on kuitenkin toinen sairaus - von Willebrandtin tauti.
Kuten aiemmin mainittiin, von Willebrandin tekijä saa verihiutaleet tarttumaan vaurioituneen astian seinämään. Sen puute estää levytulpan muodostumisen, mikä häiritsee koko primaarisen hemostaasin prosessia ja johtaa patologiseen verenvuotoon.
Yksi hyytymistekijöiden puutteen hankituista syistä on riittämätön K-vitamiinin tarjonta ruokavaliossa. Se on vastuussa hyytymistekijöiden II, VII, IX ja X asianmukaisesta pitoisuudesta.
2. Hyperkoaguloituvuuden tilat
Trombofilia tai kun olet liian altis veritulpille, voi olla hyvin vakava. Ne altistavat laskimotromboembolian ja valtimotromboosin kehittymiselle. Näiden sairauksien komplikaatioita ovat tromboemboliset muutokset, kuten aivohalvaukset ja sydänkohtaukset, sekä synnytysviat.
Trombofilian syyt - kuten verenvuotohäiriöiden tapauksessa - voidaan jakaa synnynnäisiin ja hankittuihin. Esimerkkejä synnynnäisestä trombofiliasta ovat tekijä V Leidenin mutaatio (yleisin) ja hyytymistä estävien aineiden, kuten proteiini C, proteiini S tai antitrombiini, puute.
Hankittu trombofilia voi johtua lääkkeistä, immuunihäiriöistä ja hormonaalisista muutoksista (esim. Raskauden tai suun kautta otettavien ehkäisyvalmisteiden käytön aikana).
3. DIC-tiimi
Viimeinen sairaus, joka vaatii keskustelua hemostaattisten häiriöiden joukossa, on DIC - levitetty intravaskulaarinen hyytymisoireyhtymä. Sen ydin on hemostaasiprosessien täydellinen häiriö - toisaalta hyytyminen aktivoituu yleisesti koko kehossa, ja toisaalta verihiutaleet ja plasman hyytymistekijät käytetään loppuun, mikä johtaa hemorragisen diateesin kehittymiseen.
Nämä häiriöt johtavat kahteen oireiden ryhmään - useiden hyytymien muodostuminen samanaikaisesti pienissä astioissa ja verenvuoto limakalvoista ja sisäelimistä.
Akuutti DIC on toissijainen tila useiden vakavien kliinisten tilojen, kuten sepsiksen, vakavan trauman tai monen elimen vajaatoiminnan, vuoksi. Tästä syystä perussairauden oikea-aikainen diagnoosi ja tehokas hoito ovat avain tämän oireyhtymän hoidossa.
Kirjailijasta
Lue lisää tämän kirjoittajan artikkeleita
