Kryoglobulinemia: syyt, oireet, hoito

Kryoglobulinemia on tila, jossa veressä on suuri määrä epänormaalia proteiinia, jota kutsutaan kryoglobuliiniksi. Mitkä ovat kryoglobulemian syyt ja oireet? Kuinka tätä systeemistä tautia hoidetaan?

Kryoglobulinemia (lat. kryoglobulinemia) voi ilmetä spontaanisti, pääasiassa keski-ikäisillä naisilla, mutta se liittyy useimmiten moniin kroonisiin sairauksiin ja voi ilmetä lukuisina elinkomplikaatioina.

Kryoglobuliinit ovat vasta-aineita, joita voi olla pieninä määrinä terveillä ihmisillä, ja taudin oireet ilmenevät yleensä, kun niiden pitoisuus ylittää noin 100 mg / litra. Lievässä kryoglobulinemiassa vasta-aineet saostuvat alle 4 ° C: n lämpötiloissa. Mitä korkeampi kryoglobuliinien pitoisuus on, sitä korkeampi lämpötila saostuu. Prosessi on täysin palautuva; saostuneet proteiinit liukenevat vereen, kun lämpötila saavuttaa yli 37 ° C: n arvon.

Kryoglobulinemian luokitus

Bruetin vuonna 1974 kehittämä kryoglobulinemian luokitus on edelleen voimassa. Se perustuu veressä olevien kryoglobuliinien koostumukseen. Siksi voimme erottaa:

• Tyyppi I - monoklonaalinen kryoglobulinemia, jossa on pääasiassa IgM-immunoglobuliineja. Se on osoitettu erityyppisille proliferatiivisille sairauksille, kuten multippeli myelooma, Waldenströmin makroglobulinemia, krooninen lymfosyyttinen leukemia ja ei-Hodgkinin lymfooma.
• Tyyppi II - sekoitettu monoklonaalinen-polyklonaalinen kryoglobulinemia, jolle on tunnusomaista nivelreumatekijä (tämä on proteiini, jota esiintyy veressä monissa tapauksissa autoimmuunisairauksien merkkiaineena). Siihen liittyy lymfoproliferatiivisia sairauksia, autoimmuunisairauksia ja ennen kaikkea HCV-infektiota.
• Tyyppi III - sekoitettu polyklonaalinen kryoglobulinemia, jossa havaitaan useita immunoglobuliiniluokkia ja, kuten tyypin II kohdalla, nivelreuma. Se liittyy useimmiten virusinfektioihin, kuten HCV, HBV, CMV, EBV, ja autoimmuunisairauksiin, kuten systeeminen lupus erythematosus tai nivelreuma.

Kryoglobulinemia voidaan luokitella myös kliinisen luokituksen mukaan, joka erottaa toisistaan:

• Essentiaalinen kryoglobulinemia, niin kutsuttu idiopaattinen, johon ei liity muita sairauksia;
• Sekundaarinen kryoglobulinemia, joka liittyy erilaisiin tautitiloihin, esimerkiksi autoimmuuni-, infektio-, lymfoproliferatiiviset sairaudet. Kryoglobulinemiaa voi esiintyä myös tiettyjen maksasairauksien aikana.

Kryoglobulinemian patofysiologia

Kryoglobulinemian muodostumisen mekanismeja ei ole täysin ymmärretty vasta tänään. Tiedetään, että lämpötilan vaihteluihin liittyy muutoksia immunoglobuliinien rakenteessa, mikä puolestaan ​​johtaa muutokseen niiden liukoisuudessa. Saostuneita immuunikomplekseja on vaikea poistaa verenkierrosta, ne kertyvät kudoksiin ja verisuoniin ja voivat aiheuttaa sairauksia, kuten kroonisen vaskuliitin tai glomerulonefriitin.

Lisäksi kryoglobuliinien saostuminen johtaa tromboosiin ja pienten verisuonten tukkeutumiseen, mikä johtaa iskemiaan ja raajojen ääreisosien nekroosiin tai akuuttiin munuaisten vajaatoimintaan. Pelkästään suuren määrän kryoglobuliinien läsnäolo johtaa veren viskositeetin lisääntymiseen, mikä altistaa verisuonten komplikaatioille.

Kryoglobulinemian oireet

Kryoglobulinemia voi ilmetä eri tavoin, ja se riippuu suurelta osin sen tyypistä.

Kryoglobulinemialle on ominaista ns. Meltzer-kolmikko, joka koostuu verisuonten purppurasta, yleisestä heikkoudesta ja nivelkivusta.

Ensimmäinen tyyppi liittyy läheisesti veren ohenemiseen ja tromboosiin, joten oireisiin kuuluvat seuraavat tilat:

• akrosyanoosi (sormien jatkuva, kivuton punoitus)
• valtimotromboosi
• Raynaudin oireyhtymä
• verenvuotoinen diateesi
• nettosyanoosi
• ihonalaisen kudoksen nekroosi

Koska tyypin II ja III kryoglobulinemialla on monia yhteisiä piirteitä, oireet ovat hyvin samankaltaisia. Joitakin taudin oireyhtymiä, jotka löytyvät täältä, ovat muun muassa: niveltulehdus heidän tuskallaan, väsymys, lihaskipu, immuunikompleksisairauden munuaisilmoitus ja perifeerinen neuropatia. Lisäksi voi olla pääosin alaraajoissa olevia ihovaurioita, kuten punoittavia täpliä, verenvuotopapuleita tai jopa haavaumia. Maksan tai munuaisten toimintahäiriö voi myös esiintyä tässä.

Kryoglobulinemian diagnoosi

Kryoglobuliinit havaitaan verinäytteen yksityiskohtaisessa analyysissä käyttämällä erilaisia ​​immunomäärityksiä. Korkean titterin nivelreuma esiintyy toisessa ja kolmannessa kryoglobulinemiatyypissä. Kryoglobulinemialle on tunnusomaista myös komplementti-C4-komponentin pitoisuuden väheneminen.

Kryoglobulinemia: Hoito

Joskus kryoglobulinemia on oireeton eikä hoitoa tarvita. Muissa tapauksissa tukihoito koostuu matalien lämpötilojen välttämisestä ja kylminä vuodenaikoina sopivien vaatteiden käyttäminen, jotka suojaavat pääasiassa raajojen distaalisia osia.

HCV-infektion läsnä ollessa on aloitettava antiviraalinen hoito, joka sisältää pääasiassa interferonia ja ribaviriinia. Immunosuppressiivinen hoito perustuu muun muassa interferonin, syklosporiinin, sytotoksisten lääkkeiden, glukokortikosteroidien, kolkisiinin, monoklonaalisten vasta-aineiden ja immunoglobuliinien laskimonsisäiseen antamiseen.

Ainoa menetelmä, joka voi merkittävästi alentaa kryoglobuliinipitoisuutta veressä, on plasmapereesi. Jos on olemassa systeeminen tulehdusprosessi, määrätään ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden, glukokortikosteroidien ja kolkisiinin käyttö.