Mastosytoosi on harvinainen sairaus, joka kuuluu myeloproliferatiivisiin kasvaimiin. Sitä voi esiintyä sekä lapsilla että aikuisilla. Mastosytoosista kärsivillä ihmisillä syöttösolujen tuotanto on liikaa, ts. syöttösolut, jotka kuuluvat valkosolujen ryhmään. Mastosytoosissa oireet eivät aina ole näkyvissä - se voi olla myös oireeton. Tästä syystä potilaita diagnosoidaan usein. Kuinka ihon mastosytoosi eroaa systeemisestä mastosytoosista? Ota selvää, miten mastosytoosia hoidetaan.
Sisällysluettelo
- Systeeminen ja ihon mastosytoosi
- Mastosytoosi lapsilla ja aikuisilla
- Mastosytoosi - oireet
- Mastosytoosi - diagnoosi ja hoito
- Mastosytoosi - potilaan koulutus
Mastosytoosi on pohjimmiltaan joukko sairauksia, joille on tunnusomaista liiallinen lisääntyminen (lisääntyminen) ja syöttösolujen kertyminen yhteen tai useampaan elimeen - yleisimmin luuytimeen, ihoon, maksaan, pernaan ja imusolmukkeisiin.
Systeeminen ja ihon mastosytoosi
Mastosytoosia esiintyy yhtä usein naisilla ja miehillä. Se voi esiintyä missä tahansa iässä - sekä lapsilla että aikuisilla. Taudilla voi olla kaksi päämuotoa: iho ja systeeminen.
Tapauksissa, joissa patologinen syöttösolujen kertyminen rajoittuu vain ihoon, ihon mastosytoosi diagnosoidaan, kun syöttösolut kertyvät sisäelimiin (useimmiten luuytimeen, maksaan, pernaan ja imusolmukkeisiin) - diagnosoidaan systeeminen mastosytoosi. Systeeminen mastosytoosi liittyy usein myös ihon toimintaan.
Mastosytoosi lapsilla ja aikuisilla
Arvioiden mukaan tyypillisiä ihovaurioita esiintyy noin 80%: lla kaikista mastosytoosia sairastavista potilaista. 3/4 potilaista tauti alkaa lapsuudessa, lähinnä lapsenkengissä, ja se ilmenee ihovaurioina.
Toinen ilmaantuvuuden huippu on elämän 3-4 vuosikymmen. 15%: lla potilaista muutokset ovat synnynnäisiä. Lapsilla tauti on yleensä lievempi - yleensä nokkosihottuman tai yksinäisten / multifokaalisten tunkeutumisten muodossa, ja se voi hävitä kokonaan murrosiässä.
Toisin kuin lasten muodot, aikuisen mastosytoosi on yleensä systeeminen, etenevä ja aggressiivisempi. Useimmilla potilailla ei ole vaikutusta vain sisäelimiin, vaan myös ihoon.
Mastosytoosi - oireet
Epidemiologisten tutkimusten puuttumisen vuoksi mastosytoosin taajuutta on vaikea määrittää tarkasti. Sen arvioidaan olevan 10/100 000 ihmistä. Asiantuntijat huomauttavat kuitenkin, että joitain potilaita ei ole diagnosoitu.
Syynä ovat taudin epäspesifiset oireet, mukaan lukien seuraavat:
- väsymys
- painonpudotus
- kuume
- verenpaineen lasku
- mahahaava
- ripuli
- osteopenia / osteoporoosityypin kivut ja vauriot
Siksi oikean diagnoosin tekemiseksi on usein tarpeen tehdä tiivistä yhteistyötä lääkäreiden kanssa: hematologi, allergologi, gastrologi ja ihotautilääkäri.
Useimmissa tapauksissa ihon osallistuminen on taudin ensimmäinen oire, ja usein dermatologi on lääkäri, joka vierailee ensin mastosytoosipotilailla.
Mastosytoosi - diagnoosi ja hoito
Ihon mastosytoosin diagnoosi perustuu ihonäytteen histologiseen tutkimukseen.
Jos lääkäri epäilee systeemistä mastosytoosia potilaan yleisten oireiden perusteella, hänen tulee määrätä aputestejä, mukaan lukien:
- ääreisverenkuva
- luuytimen biopsia
- sisäelinten tutkimus
- vatsan ultraääni
- Rintakehän röntgenkuva
- suoliston arviointi
- luustojärjestelmän arviointi
Mastosytoosipotilaiden hoidon päätavoitteena on estää tai vähentää oireiden vakavuutta.
Ihon mastosytoosin hoidossa lääkkeet, jotka vaikuttavat pääasiassa oireenmukaisesti - vähentävät kutinaa, nokkosihottuma-reaktioita, kuumahuulen tunnetta ja maha-suolikanavan vaivoja.
Systeemisen mastosytoosin tapauksessa tarvitaan intensiivistä hoitoa syöttösolujen määrän vähentämiseksi.
Mastosytoosi - potilaan koulutus
Sekä iho- että systeeminen mastosytoosi liittyy anafylaktisen reaktion riskiin. Sitä esiintyy noin 50%: lla aikuisista ja noin 5-10%: lla lapsista, joilla on mastosytoosi. Aikuisilla se liittyy useimmiten allergiaan Hymenoptera-myrkkyyn, ja useimmissa lapsissa sen aiheuttaa tuntematon tekijä.
Hoitavan lääkärin tulisi ilmoittaa potilaalle tekijöistä, jotka voivat johtaa mastosytoosi-oireiden pahenemiseen ensinnäkin ja anafylaktiseen reaktioon. Nämä sisältävät:
- myrkkyjä
- tietyt lääkkeet
- lämpötilan muutokset
- auringonvalo
- alkoholia
- tietyt elintarvikkeet
- elintarvikelisäaineet tai säilöntäaineet
- kuumia mausteita
- erilaisia allergeeneja
- fyysinen ponnistus
- stressi
- bakteeri- ja virusinfektiot
Potilaat, sairaiden lasten vanhemmat tai huoltajat tulisi myös kouluttaa ensiapu anafylaktisen sokin sattuessa.
Mastosytoosi on sairaus, jota ei voida estää. Tehokkaan hoidon avain on kuitenkin mennä lääkäriin mahdollisimman pian, kun potilaalla ilmenee häiritseviä oireita, jotta diagnoosi voidaan tehdä mahdollisimman pian ja aloittaa asianmukainen hoito.
Lähteet:
- Magdalena Lange, Iwona Flisiak, Monika L. Kapińska-Mrowiecka, Andrzej Kaszuba, Joanna Maj, Lidia Rudnicka, Małgorzata Sokołowska-Wojdyło, "Mastocytosis. Puolan dermatologisen yhdistyksen diagnostiset ja terapeuttiset suositukset". Aineisto on saatavana osoitteessa: https://www.termedia.pl/Mastocytoza-Rekomendacje-diagnostyczno-terapeutyczne-Polskiego-Towarzywa-Dermatologiczne,56,33305,0,0.html
- Izabela Dereń-Wagemann, Małgorzata Kuliszkiewicz-Janus, Kazimierz Kuliczkowski, "Mastosytoosi - diagnoosi ja hoito", Postępy High Med. Dosw. (online), 2009, s.564-576. Aineisto on saatavilla osoitteessa: https://phmd.pl/api/files/view/25939.pdf
- Krzysztof Lewandowski "Mastosytoosi" : "Kliininen onkologia", toimittaja Maciej Krzakowski, Piotr Potemski, Krzysztof Warzocha, Piotr Wysocki, Via Medica, osa 3, s. 1040-1041.
- Keula. Aleksandra Badzian, mastosytoosi. Aineisto on saatavana osoitteessa https://dermatologia.mp.pl/choroby/chorobyskory/73421,mastocytozy
