Aiemmin sillan keskimmäinen myelinolyysi liittyi alkoholin väärinkäyttöön, mutta nyt tiedetään, että tämä tauti johtuu useimmiten… liian voimakkaista lääketieteellisistä toimenpiteistä. Ongelma on vakava, koska sen aikana tapahtuvat muutokset keskushermostossa ovat peruuttamattomia. Joten mitkä ovat tarkat keskimmäisen ponin myelinolyysin syyt ja mitkä ovat tämän tilan oireet?
Sisällysluettelo:
- Sillan keskimmäinen myelinolyysi - syyt
- Sillan keskimmäinen myelinolyysi - oireet
- Sillan keskimmäinen myelinolyysi - diagnoosi
- Sillan keskimmäinen myelinolyysi - hoito
- Keskisillan myelinolyysi - ehkäisy
- Sillan keskimmäinen myelinolyysi - ennuste
Keskushermoston myelinolyysi (CPM, CPM) on alkoholin enkefalopatian ryhmään kuuluva demyelinoiva neurologinen oireyhtymä.
Keskisilta myelinolyysi on yksikkö, joka on mainittu lääketieteellisessä maailmassa suhteellisen lyhyen aikaa - sen ensimmäinen kuvaus, jonka ovat kirjoittaneet Adams, Victor ja Mancall, on peräisin vuodelta 1959.
Tässä asiakirjassa kuvataan neljä tämän ruumiinavaustapausta - tuolloin keskisillan myelinolyysi liittyi alkoholismiin ja vaikeaan aliravitsemukseen.
Vasta jonkin ajan kuluttua kävi ilmi, että keskimmäisen myelinolyysin pääasiallinen syy on täysin erilainen ongelma - alentuneen natriumpitoisuuden liian nopea korjaaminen potilaiden organismeissa.
Sillan keskimmäinen myelinolyysi - syyt
Silta keskellä oleva myelinolyysi on yksi osmoottisen demyelinaation oireyhtymistä. Ongelman ydin on nopea muutos solunulkoisen nesteen osmolaalisuudessa.
Tyypillisesti yksilö kehittyy ensisijaisesti niillä, joilla on ollut hyponatremia, ts. Matala veren natriumpitoisuus pitkään.
Tällaisessa tilanteessa organismi yrittää sopeutua tapahtuneisiin muutoksiin - tasaamaan osmolaalisuutta eri solujen sisäosien ja ympäröivän ympäristön välillä, solunsisäisesti osmoottisesti aktiivisten aineiden, kuten esim. inositoli tai glutamiini.
Keho pystyy toimimaan tällä tavalla jonkin aikaa, mutta se ei ole valmis pitkään olosuhteidensa nopeaan muutokseen.
Yritykset kompensoida potilaan natriumpuutokset kehossa liian nopeasti voivat olla suora syy keskimmäiseen myelinolyysiin.
Tässä tapauksessa solunulkoisesta ympäristöstä (tarkemmin sanottuna soluja ympäröivä neste) tulee hypertoninen - tämä johtaa veden liikkumiseen soluista solunulkoiseen ympäristöön. Viime kädessä tämä johtaa hermokuitujen demyelinaatioon.
Tätä prosessia voi esiintyä aivojen eri alueilla, mutta se on tyypillisesti voimakkainta ponissa.
Miksi ongelma ilmenee juuri tässä paikassa, sitä ei ole todellakaan pystytty selvittämään tähän päivään saakka - epäillään, että se voi johtua aivojen tämän osan suhteellisen huonosta vaskularisaatiosta.
Keskisillan myelinolyysin ensisijainen syy on siis hyponatremia tai tarkemmin sanottuna sen liian nopea korjaus potilailla. Seuraavista voidaan mainita olosuhteet, jotka edistävät veren alhaista natriumpitoisuutta ja lisäävät siten tämän taudin riskiä:
- aliravitsemus (jota voivat edistää vakavat syömishäiriöt, esimerkiksi anoreksian muodossa)
- vakavia palovammoja
- vakava maksasairaus ja maksan vajaatoiminta (esim. kirroosi)
- aids
- säännöllinen peritoneaalidialyysi
- hypokalemia (matala veren kaliumpitoisuus)
Sillan keskimmäinen myelinolyysi - oireet
Itse asiassa keskisillan myelinolyysin oireet ovat melko epätyypillisiä - ne voivat koskea sekä motorisia että kognitiivisia toimintoja, ja ne ovat vaivoja, jotka yleensä viittaavat keskushermostoon kuuluvien rakenteiden vaurioitumiseen. Tarkemmin sanottuna potilailla, joilla on keskisilta myelinolyysi, voi olla:
- lihasheikkous tai jopa täydellinen halvaus (tetraplegia on melko yleistä taudin aikana)
- jännerefleksien heikkeneminen tai tukahduttaminen
- silmämunia tuottavien lihasten toimintahäiriöt
- dysartria
- dysfagia
- tajunnan häiriöt
- tasapainohäiriöt
- tahattomat liikkeet (pääasiassa vapina)
Sillan keskimmäinen myelinolyysi - diagnoosi
Koska keskisillan myelinolyysin oireet - kuten jo edellä mainittiin - ovat epäspesifisiä, tämän taudin diagnoosi voi olla vaikeaa.
Tärkein asia diagnoosissa on yhdistää potilaiden äkillisten neurologisten alijäämien puhkeaminen veren natriumvajeen korjaamisen aloittamiseen.
On mahdollista havaita tiettyjä poikkeamia erilaisissa testeissä, mukaan lukien tutkimalla aivo-selkäydinnestettä (mikä voi olla lisääntynyt kokonaisproteiinin ja myeliinin emäksisen proteiinin pitoisuus) tai magneettikuvassa, on kuitenkin korostettava, että jotkut näistä poikkeavuuksista ilmenevät suhteellisen myöhään (esimerkiksi muutokset pään kuvantamisessa tulevat selvästi havaittaviksi vain noin kaksi viikkoa taudin puhkeamisen jälkeen).
Sulje aina pois muut mahdolliset oireiden syyt ennen keskisillan myelinolyysin diagnosointia - taudin differentiaalidiagnoosissa on otettava huomioon seuraavat:
- aivohalvaus
- multippeliskleroosi
- keskushermoston kasvaimet
- enkefaliitti
Sillan keskimmäinen myelinolyysi - hoito
Keskisillan myelinolyysin aikana tapahtuvat muutokset ovat valitettavasti peruuttamattomia - niitä ei voida kumota minkään lääkkeen käytön yhteydessä. Siksi potilaita hoidetaan ensisijaisesti sellaisilla vuorovaikutuksilla, joiden tarkoituksena on estää taudin komplikaatioiden esiintyminen, joihin voi sisältyä:
- aspiraatiokeuhkokuume
- syvä laskimotromboosi
- lihasten surkastuminen ja supistukset
- rampoja
- virtsateiden infektiot
Edellä mainitut ongelmat tulevat muun muassaAliravitsemuksen ja potilaiden liikuntarajoitteiden vuoksi asianmukainen ravitsemushoito ja säännöllinen kuntoutus ovat välttämättömiä potilaille, joilla on mediaani myelinolyysi.
Keskisillan myelinolyysi - ehkäisy
Koska keskisillan myelinolyysin aikana tapahtuvia muutoksia ei yksinkertaisesti voida peruuttaa, yrityksistä estää sen esiintyminen tulee tärkeimpiä.
Hyponatremiapotilaiden veren natriumvajeen korjaamisella oikein - toisin sanoen järkevästi ja hitaasti - on tässä keskeinen rooli.
Yleensä ehdotetaan, että natriumkloridiliuosten antaminen potilaalle johtaa tämän aineen pitoisuuden nousuun enintään 0,5 mmol / l / h, kun taas päivittäiset muutokset veren natriumpitoisuuksissa eivät saisi ylittää 10 mmol / l.
Sillan keskimmäinen myelinolyysi - ennuste
On yksinkertaisesti mahdotonta määritellä selkeästi keskisillan myelinolyysin potilaan ennustetta maailmassa, koska taudin kulku voi olla hyvin erilainen.
Aiemmin uskottiin, että tauti johti aina kuolemaan, koska ongelma tunnistettiin yleensä vain post mortem -tutkimuksissa, mutta nyt tiedetään, että näin ei todellakaan ole aina.
Suurin osa potilaista, joille kehittyy keskisillan myelinolyysi, selviää - arviolta 1/3 heistä kokee helpotusta sen oireista, 1/3: lla on joitain oireita, mutta he voivat toimia itsenäisesti, ja loput 1/3 valitettavasti kehittyy merkittävä vamma.
Bibliografia:
- "Neurologia. Oppikirja lääketieteen opiskelijoille", tieteellinen toim. W. Kozubski, P. P. Liberski, toim. II, Varsova 2014, PZWL Medical Publishing
- Martin R.J., Central Pontine ja Extra-Pontine myelinolyysi: osmoottisen demyelinaation oireyhtymät, J Neurol Neurosurg Psychiatry 200; 75 (Suppl III): iii22 - iii28. doi: 10.1136 / jnnp.2004.045906, verkkoyhteys
- Gautam Dagur, Sardar A.Khan, Pontine Myelinolysis: Review of Literature, Translational Biomedicine 2015, osa 6, nro 4: 38, verkkoyhteys
Lue lisää tältä kirjoittajalta
