Tuntemattoman ensisijaisen syöpä (CUP)

Tuntemattomien primaarikasvainten (CUP) syöpä muodostaa noin 3 prosenttia kaikista kasvaimista ja muodostaa heterogeenisen ryhmän kasvaimia, joilla on vaihteleva kliininen kulku ja ennuste. Niitä voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta useimmiten elämän kuudennella vuosikymmenellä. Niitä esiintyy samalla taajuudella naisilla ja miehillä.

Tuntemattomien primaarikasvainten (CUP) syöpä diagnosoidaan metastaattisten vaurioiden sytologian tai histopatologian avulla, kun taas primaarikasvaimen sijaintia ei voida määrittää rutiinidiagnostiikkatestien perusteella. Metastaaseja esiintyy yleisimmin maksassa, luissa, keuhkoissa, imusolmukkeissa, keuhkopussissa ja aivoissa. Koska nämä kasvaimet diagnosoidaan leviämisvaiheessa, niiden hoito on yleensä palliatiivista.

Kasvaimet, joiden ensisijainen kohta on tuntematon: kliiniset oireet ja ennuste

Kasvaimissa, joiden ensisijainen sijainti on tuntematon, oireet liittyvät yleensä metastaattisten vaurioiden sijaintiin. Joillakin potilailla voi olla pitkälle edenneen syövän yleisiä oireita, kuten anoreksia, laihtuminen ja heikkouden tai väsymyksen tunne.Tutkimus osoittaa usein suurentuneita ääreisolympia, merkkejä pleuraefuusiosta, luukipua ja maksan suurentumista.

Potilaiden ennuste on hyvin erilainen ja riippuu monista kliinisistä tekijöistä.

Esimerkiksi potilailla, joilla on pään ja kaulan kasvaimia, selviytyminen useiden vuosien ajan riippuu paikallisen kasvaimen etenemisestä ja sijainnista, mutta aggressiivisen yhdistetyn hoidon jälkeen se vaihtelee 30%: sta 70%: iin. Lammasolusyöpämetastaasien esiintyminen liittyy huonoon ennusteeseen - viiden vuoden eloonjääminen on noin 5% ja keskimääräinen eloonjääminen on hieman yli 6 kuukautta.

Metastaasien esiintyminen kainalon imusolmukkeissa liittyy eri viiden vuoden eloonjäämiseen sukupuolesta riippuen - naisilla se on noin 65% ja miehillä noin 25%.

Munasarjasyövän peritoneaalisten etäpesäkkeiden havaitsemiseen liittyy alhainen 3 vuoden eloonjäämisaste, 10-25%.

Yksittäisten metastaattisten vaurioiden tapauksessa, joissa ei ole paikallista ensisijaista kohdennusta, 5 vuoden eloonjäämisaste on noin 60%, kun taas potilailla, joilla on paljastunut kohdistus, se laskee 30%: iin.

Suotuisiin ennustetekijöihin kuuluvat hyvä yleinen kunto, naispuolinen sukupuoli, metastaattisten vaurioiden lokalisointi vain imusolmukkeissa tai pehmytkudoksissa, erittäin erilaistuneen ja okasolusyöpäkudoksen kudonta sekä normaali seerumin LDH- ja albumiinipitoisuus.

Epäedullisiin prognostisiin tekijöihin kuuluvat huono yleiskunto, lukuisat metastaasit parenkymaalielimissä, rauhaskarsinooma, kohonneet seerumin alkalisen fosfataasin ja laktaattidehydrogenaasin tasot, hypoalbuminemia ja metastaattisten vaurioiden sijainti supraklavikulaarisissa imusolmukkeissa.

Kasvaimet, joiden ensisijainen kohta on tuntematon: diagnoosi

Tuntemattomien ensisijaisten paikkojen kasvainten diagnosoinnissa käytetään verenkuvia ja biokemiaa, kuvantamista ja endoskooppisia tutkimuksia sekä patomorfologisia ja molekyylitutkimuksia.

Kussakin tapauksessa kasvaimesta, jonka ensisijainen sijainti on tuntematon, on suositeltavaa suorittaa verenkuva sekä arvioida munuaisten ja maksan toiminta. Kasvainmarkkereiden määritystä käytetään myös. Esimerkiksi alfa-fetoproteiinin (AFP) määritys suoritetaan maksametastaasien läsnä ollessa, CA15-3: n määrittäminen on tärkeää kainalojen imusolmukkeiden adenokarsinooman metastaasien tapauksessa ja CA125: n määrittäminen naisilla, joilla on vatsakalvon neoplastista osallisuutta. Miehillä, joilla on luumetastaaseja, määritetään spesifinen eturauhasen antigeeni ja neoplastisen vaurion läsnä ollessa mediastinumissa tai retroperitoneaalisella alueella voidaan harkita koriongonadotropiinin (β-HCG) ja AFP: n pitoisuuden määrittämistä kohdunulkoisten sukusolujen kasvaimen mahdollisuuden vuoksi.

Kuvantamistestien yhteydessä suoritetaan useimmiten rintakehän, vatsan ja lantion tietokonetomografia. Kun imusolmukkeet ovat mukana kaulassa, tarvitaan kaulan ja kasvojen tietokonetomografiaa.

Lisäksi käytetään magneettikuvantamista, positroniemissiotomografiaa (PET) ja ultraääntä.

Yleisin endoskooppinen tutkimus on kolonoskopia. Se suoritetaan maksametastaasien läsnä ollessa ja vatsakalvon kasvaimen mukana ollessa, varsinkin kun näihin muutoksiin liittyy piilevän veren esiintyminen ulosteessa.

Metastaattisten muutosten patomorfologisen tutkimuksen tarkoituksena on etsiä primaarikasvainta. On kuitenkin muistettava, että mikroskooppitutkimus on harvoin patognomonista - poikkeuksena on munuaisten kirkkaan solukarsinooman ominaispiirre, samoin kuin mahasyövälle tyypilliset signeerisolut.

Hyvin usein patomorfologista diagnostiikkaa laajennetaan koskemaan histokemiallisia tai immunohistokemiallisia testejä. Sitten sytokeratiinin CK7 ja CK20 määritys suoritetaan useimmiten, ja seuraavassa vaiheessa - sytokeratiinin ilmentymästä ja kliinisestä kuvasta riippuen - havaitaan lisäksi spesifisiä vasta-aineita. Tällainen laajennettu diagnostiikka antaa mahdollisuuden määrittää suurella todennäköisyydellä kymmenkunnan tuntemattoman ensisijaisen sijainnin kasvainten elin.

Yleisimmin metastaattisilla vaurioilla on adenokarsinooma (75%). Tässä kasvainten ryhmässä ensisijainen kasvain sijaitsee yleensä haimassa, keuhkoissa, mahassa, paksusuolessa ja munuaisissa.

Lammasolusyöpä on noin 10-15% kasvaimista, joiden ensisijainen sijainti on tuntematon. Tässä tapauksessa ensisijainen painopiste on useimmiten pään ja kaulan alueella, keuhkoissa ja kohdunkaulassa.

Neuroendokriiniset kasvaimet muodostavat muutaman prosentin osuuden kasvaimista, joiden ensisijainen sijainti on tuntematon. Ensisijainen painopiste on yleensä ruoansulatuskanavassa ja ylähengitysteissä.

On syytä muistaa, että sukusolukasvainten metastaasit ovat vähiten yleisiä.

Klinikkapatologiset oireyhtymät sellaisissa kasvaimissa, joiden ensisijainen sijainti on tuntematon

Adenokarsinooman etäpesäkkeet kainalon imusolmukkeissa osoittavat primaarikasvaimen läsnäolon rinnassa. On muistettava, että tässä tilanteessa mammografia vahvistaa primaarikasvaimen läsnäolon maitorauhasessa vain 10-20% tapauksista. Magneettikuvaus on paljon parempi tutkimus, jonka avulla primaarivaurio voidaan havaita noin 70 prosentilla potilaista.

Tyypillinen kuva edenneestä munasarjasyövästä on vatsakalvon tunkeutuminen adenokarsinoomaan, johon liittyy vesitulehdus. Kliininen diagnoosi tehdään CA125-markkerin lisääntyneen pitoisuuden perusteella.

Adenokarsinooman luumetastaasien esiintyminen miehillä on ominaista keuhkosyövälle ja eturauhassyövälle. Harvemmin tällaiset muutokset ovat peräisin munuaisesta, kilpirauhasesta tai paksusuolesta. Blastimetastaasit ovat tyypillisiä eturauhassyövälle. Hoito perustuu eturauhassyövän hormonihoitoon ja muissa tapauksissa palliatiiviseen kemoterapiaan. Kivulias metastaattinen vaurio vaatii palliatiivista sädehoitoa.

On muistettava, että joillakin potilailla, joilla on yksi metastaattinen kohta, huolimatta yksityiskohtaisista kliinisistä tutkimuksista ja kuvantamistutkimuksista, primaarikasvaimen sijaintia ei ole mahdollista havaita. Kirurgista hoitoa ja / tai sädehoitoa käytetään näillä potilailla. On syytä muistaa, että yleensä tämän ryhmän potilailla on parempi ennuste.

Kasvaimet, joiden ensisijainen kohta on tuntematon: hoito

Tietylle kasvaimelle tyypillistä syy-hoitoa voidaan käyttää vain puolella potilaista, joilla on kasvaimia, joiden ensisijainen sijainti on tuntematon. Muissa tapauksissa hoitomenetelmän valinta riippuu kasvaimen histopatologisesta rakenteesta, etäpesäkkeiden lukumäärästä ja sijainnista sekä potilaan yleisestä suorituskyvystä.

Kirurgista hoitoa käytetään yksittäisten metastaattisten vaurioiden läsnä ollessa helposti saavutettavissa olevilla anatomisilla alueilla.

Sädehoito on toinen hoitomenetelmä, joka on yleensä palliatiivista. Sitä käytetään kohdunkaulan, kainalon ja nivus-imusolmukkeiden metastaattisten vaurioiden tapauksessa. Sitä käytetään myös kivuliaiden metastaattisten muutosten yhteydessä luissa ja puristusoireyhtymissä.

Hormonihoitoa käytetään useimmiten potilailla, joilla on metastaattinen rintasyöpä, ja potilailla, joilla on etäpesäkkeinen eturauhassyöpä.

Viimeinen hoitovaihtoehto on kemoterapia, jota voidaan harkita terveillä potilailla. Hoito-ohjelma riippuu kasvaimen rakenteesta ja sen elimiin liittyvästä alkuperästä. Esimerkiksi empiirisessä kemoterapiassa käytetään tavallisesti kahta lääkettä, jotka sisältävät sisplatiinin ja gemsitabiinin, irinotekaanin tai taksoidien yhdistelmän tai näiden lääkkeiden yhdistelmän.