Sikiön turvotus ei ole erityinen sairauskokonaisuus. Se on ennakko-oire monille sikiön kehityshäiriöille, joihin liittyy kohdun sisäisen elämän aikana esiintyviä eristettyjä tai yleistyneitä transudaatteja ja / tai sikiön ja synnytyksen jälkeisten kudosten turvotusta. Mitkä ovat sikiön turvotuksen oireet? Mikä menettely ja ennuste?
Sisällysluettelo
- Sikiön turvotus: aiheuttaa
- Sikiön turvotus: diagnoosi
- Sikiön turvotus: differentiaalidiagnoosi
- Sikiön turvotus: hallinta
Sikiön turvotus voi myös olla merkki vuotamisesta kehon onteloon tai yleistyneestä turvotuksesta. Tällaisessa tilanteessa voidaan havaita istukan kudoksen ja ihonalaisen kudoksen edeema sekä eritteiden läsnäolo peritoneaalisessa ontelossa (astsiitti), pleura (pleuriitti) ja sydänpussissa.
Sikiön turvotuksen esiintyvyydeksi arvioidaan 1: 1500 - 1: 7 000 syntymää.
Tässä yhteydessä on syytä mainita, että sikiön turvotusta diagnosoidaan useammin vertailukeskuksissa, joihin potilaille, joilla epäillään sikiön kehityshäiriöitä, viitataan.
Sikiön turvotus: aiheuttaa
Sikiökudosten turvotuksen ja effuusioiden muodostuminen kehon onteloihin voi johtua useista erilaisista patogeenimekanismeista. Tärkeimpiä näistä ovat paineen kasvu laskimoissa, vähentynyt proteiinisynteesi tai menetys, lisääntynyt kapillaarien läpäisevyys ja imusolmukkeiden tukos.
Vain kymmenkunta tai noin kaksikymmentä prosenttia sikiöistä, joilla on mahdollista selvittää turvotuksen syy ja hoitaa sitä tehokkaasti syntymän aikana, on mahdollisuus selviytyä.
Kohonnut laskimopaine on yleensä oire verenkierron vajaatoiminnasta, joka johtuu sikiön sydämen vajaatoiminnasta, epämuodostumista tai vaikean anemian tai sydänlihastulehduksen aiheuttamasta vajaatoiminnasta.
Lisäksi laskimopaineen nousu voi johtua kasvaimen (esim. Maksan hemangiooma) aiheuttamasta paineesta alukseen tai verihyytymän esiintymisestä alemmassa vena cava -aluksessa.
Synnynnäiset viat tai sikiön maksan ja munuaisten sairaudet johtavat proteiinisynteesin vähenemiseen ja niiden liialliseen menetykseen, mikä johtaa onkotisen verenpaineen laskuun ja turvotuksen muodostumiseen.
Toinen tärkeä patomekanismi on kapillaarien läpäisevyyden lisääntyminen, joka johtuu vakavasta, kroonisesta hypoksiasta, jota voi esiintyä esimerkiksi infektion aikana.
Imusolmukkeiden tukos, jota usein nähdään Turnerin oireyhtymässä, voi aiheuttaa toisaalta sikiökudoksen turvotusta ja toisaalta tyypillisiä imukudoskystoja kaulassa.
Lisäksi sikiön turvotus voi johtua verisuonivuodosta arteriovenousisissa fistuleissa tai kaksosien oireyhtymästä.
Tässä oireyhtymässä luovuttajan sikiön kohdunsisäinen kehitys on rajallista ja sillä on oligohydramnioita, kun taas vastaanottajan sikiö on liikaa - sillä on yleistyneen turvotuksen ja polyhydramnioiden ominaisuuksia.
Nämä muutokset ovat seurausta vastaanottajan sikiön tilavuuden ylikuormituksesta ja kongestiivisesta sydämen vajaatoiminnasta.
Sikiön turvotukseen liittyy monia sairauksia. Ne on lueteltu alla.
1. Sydän- ja verisuonitaudit
Kehitysvirheet
- vasemman kammion alikehitys
- yhteinen atrioventrikulaarinen kanava
- oikean kammion hypoplasia
- eteisvaipan vika
- kammioiden väliseinän vika
- yhden kammion sydän
- suurten alusten saattaminen osaksi kansallista lainsäädäntöä
- Fallotin tetralogia
- Ebsteinin vika
- foramen ovalen tai ductus arteriosuksen ennenaikainen sulkeminen
- yhteinen valtimon runko
- keuhkoventtiilien regurgitaatio
- Subendokardiaalinen fibroelastoosi
Takykardia
- eteisvärinä
- paroksismaalinen eteisen takykardia
- Wolff-Parkinson-White-oireyhtymä
- supraventrikulaarinen takykardia
Brachyarytmia
Muut rytmihäiriöt
Arteriovenous fistulat
- neuroblastooma
- sakraalinen teratoma
- sikiön ja napanuoran suuret hemangioomat
- korioangioma
Verihyytymät ja verisuonten tukkeuma
- alemman vena cavan, porttilaskimon, reisiluun, munuaisten laskimotukos
Sydämen rabdomyosarkooma
Muut sydämen syövät
Kardiomyopatiat
2. Kromosomaaliset viat
45 X monosomia
Trisomia 13, 18, 21
Turnerin oireyhtymä (mosaiikki 45 X0, 46 XX)
Triploidia
Muut poikkeamat
3. Luiden dysplasiat
Kuoleva kääpiö
Hypofosfatasia
Osteogenesis imperfecta
Achondrogenesis
Synnynnäinen nivelten jäykkyys
4. Moninkertainen raskaus
Kaksoisvarastuksen oireyhtymä
Sydämetön kaksoset
5. Hematologiset syyt
Sikiön ja äidin vuoto
Verenvuoto kehon onteloihin
Alfa-talassemia
Glukoosi-6-fosfataasin puute
Muut punasolujen entsymaattiset viat
Hemofilia A.
6. Aineenvaihduntasairaudet
Gaucherin tauti
GM1-gangliosidoosi
7. Infektiot
Parvovirus B19
Sytomegalia
Toksoplasmoosi
Kuppa
Tyypin 1 herpes
Vihurirokko
Virushepatiitti
Leptospiroosi
8. Keuhkoviat
Kalvo tyrä
Synnynnäinen kystinen keuhkosairaus
Mediastinaalinen teratoma
Keuhkojen hypoplasia
Keuhkojen hemangiooma
Keuhkojen sitominen
Keuhkoputkien tukos
Keuhkoputkien kystat
9. Maksavauriot
Maksan kalkkeutuminen
Maksan fibroosi
Maksan kystinen sairaus
Sappitukos
Maksan maksakirroosi
10. Virtsateiden viat
Kelan ahtauma, virtsaputken atresia
Takana oleva kelaventtiili
Synnynnäinen nefroottinen oireyhtymä
Kuivattu luumu joukkue
Virtsarakon spontaani repeämä
11. Ruoansulatuskanavan viat
Suoliston atresia
Suolen vääntö
Ruoansulatuskanavan päällekkäisyys
Ruuansulatuskanavan keskeneräinen käänne
Mekonium-peritoniitti
12. Äidin syyt
Epätasapainoinen vaikea diabetes
Vaikea anemia
Hypoproteinemia
Tekaluteiinikystat
13. Jatrogeeniset syyt
Valtimo- kanavan sulkeminen indometasiinin antamisen jälkeen
Lue myös: Kaasu: syyt, oireet, hoito Myrkytysraskaus (gestoosi): IUGR: n syyt, oireet ja hoito, ts. Kohdunsisäinen kasvun rajoitusSikiön turvotus: diagnoosi
Yleinen sikiön turvotus voidaan diagnosoida ultraäänellä. Tämän tutkimuksen herkkyys tämän patologian diagnosoinnissa saavuttaa 100%. Lisäksi suurin osa diagnooseista tehdään rutiiniseulonnassa.
Kehittyneen sikiön yleistyneen turvotuksen tyypillisiä piirteitä ovat:
- hyperplasentoosi, ts. istukan paksunnos, yli 4 cm
- ihonalaisen kudoksen paksunnos on yli 5 mm
- neste vatsakalvon ontelossa
- neste keuhkopussin onteloissa
- neste sydänlihaksessa
- polyhydramnios, jota esiintyy noin 50-75%: lla tämän patologian sikiöistä.
Se on yksi melkein kaikissa tapauksissa ennenaikaisen syntymän tärkeimmistä syistä.
Sikiön turvotuksen diagnoosi perustuu transudaatin läsnäoloon kahteen ruumiinonteloon tai transudaatin läsnäoloon yhdessä ruumiinontelossa ja ihonalaisen kudoksen turvotukseen.
Ihonalaisen kudoksen yleistyneen turvotuksen esiintyminen on ennustetekijä.
Eristetyn transudaatin läsnäolo peritoneaaliseen onteloon liittyy useimmiten virtsan tai maha-suolikanavan kehityshäiriöihin. Ennuste näissä tapauksissa on parempi, ja hoito riippuu turvotuksen perussyyn diagnoosista.
Eristetty pleuraefuusio liittyy useimmiten imusolmukkeiden kehityshäiriöihin ja muodostuu kertyvästä imusolmukkeesta.
On syytä tietää, että muutosten varhainen puhkeaminen ja pleuraefuusion samanaikainen esiintyminen muiden yleistyneen turvotuksen oireiden kanssa ovat epäedullisia.
Toisaalta yksipuolinen ja remissioefuusio on suotuisampaa. Nesteen läsnäolo sikiön keuhkopussin onteloissa, joilla on yleistynyt turvotus, on erityisen tärkeää - se liittyy keuhkojen hypoplasian riskiin.
Lopuksi on syytä lisätä, että eristetty sydänpussin effuusio voi olla kardiogeenisen yleistyneen turvotuksen ensimmäinen prodromaalinen oire.
Sikiön turvotus: differentiaalidiagnoosi
Seuraavia testiryhmiä käytetään differentiaalidiagnoosissa:
- sikiön ultraääni
- biokemialliset ja serologiset testit äidillä
- lapsiveden testit
- sikiön verinäytteen testaus.
Huolimatta niin monesta diagnostisesta testistä on usein mahdotonta selvittää sikiön turvotuksen syytä.
Lisäksi, koska käytännössä kaikki idiopaattisella turvotuksella olevat sikiöt kuolevat kohdunsisäisesti tai välittömästi syntymän jälkeen, on äärimmäisen tärkeää suorittaa perusteellinen post mortem -tutkimus, joka voi ohjata lääketieteellistä hoitoa, jos tämä patologia toistuu seuraavalla raskaudella.
Ultraäänitutkimus turvotuksen vakavuuden arvioinnin lisäksi mahdollistaa muiden, samanaikaisesti esiintyvien rakenteellisten vikojen poissulkemisen.
Sikiön anatomiatutkimukset on tutkittava perusteellisesti kiinnittäen erityistä huomiota sydämen anatomiaan, sydänsisäiseen verenkiertoon ja verisuonten verenkierron parametreihin.
Sikiön ödeeman ja sen rakenteellisten vikojen rinnakkaiselo pahentaa merkittävästi ennustetta.
Yleisen sikiöödeeman esiintyessä on suositeltavaa suorittaa raskaana olevan naisen serologiset testit vasta-aineiden läsnäolon estämiseksi, jotka voivat aiheuttaa sikiön hemolyyttisen taudin.
Muita serologisia testejä, kuten VDRL-testi (kuppa-infektiotesti), vihurirokko, toksoplasmoosi, parvoviroosi tai sytomegalovirusinfektio, ei voida unohtaa.
Erityistilanteissa, joissa sikiön edeema toistuu seuraavien raskauksien aikana, on suositeltavaa suorittaa vanhempien HLA-histokompatibiliteettianalyysi - korkea antigeenien yhteensopivuus voi aiheuttaa sikiön yleistyneen turvotuksen.
Kun sikiön ödeema diagnosoidaan raskauden ensimmäisellä puoliskolla, lapsiveden testit suoritetaan jatkodiagnostiikassa - sen sisältämien solujen ansiosta on mahdollista arvioida sikiön kariotyyppi.
Lisäksi alfa-fetoproteiinin pitoisuus lapsivesissä voidaan arvioida (sitä käytetään arvioimaan sikiön rakenteellisten vikojen esiintymistä), sitä voidaan viljellä ja jos aineenvaihduntahäiriöitä epäillään, se voidaan testata entsymaattisten vikojen varalta.
Sikiön turvotuksen diagnoosi 24 raskausviikon jälkeen tarkoittaa, että tämän patologian diagnoosi perustuu sikiön verisuonen lävistyksellä saadun sikiön veren arviointiin.
Kerätylle verinäytteelle on tehtävä seuraavat testit:
- täydellinen verenkuva tahralla ja verihiutaleilla
- geneettiset testit (kariotyyppi, mahdollisesti aineenvaihduntatestit)
- proteiinikonsentraatiotesti
- proteinogrammi
- IgM-vasta-aineiden pitoisuuden arviointi
- parvoviruksen genomin eristäminen PCR: llä
- jos epäillään alfa-talassemiaa - hemoglobiiniketjujen analyysi.
Sikiön turvotus: hallinta
Etiologisen tekijän määrittäminen, joka johti sikiön turvotuksen kehittymiseen, vaikuttaa epäilemättä jatkohoitoon ja ennusteeseen.
Yleensä sikiöillä, joilla on eristetty astsiitti tai pleuraefuusio, on hyvä ennuste.
Anemian aiheuttama vaikea turvotus tarjoaa myös mahdollisuuden toipua.
Tällaisessa tilanteessa suoritetaan useita punasolujensiirtoja, joihin on lisätty albumiiniliuosta.
Sikiöillä, joilla on rytmihäiriöistä johtuvaa turvotusta, on mahdollisuus synnytystä edeltävään hoitoon.
Sikiön sydämen rakenteellisten poikkeavuuksien osoittaminen on kuitenkin epäedullista.
Jos sikiön turvotuksen syytä ei voida määrittää, lopettamista on harkittava raskauden ensimmäisellä puoliskolla.
Raskauden toisella puoliskolla yritetään synnytystä edeltävää hoitoa.
Tätä tarkoitusta varten käytetään punasolujen verensiirtoja, rytmihäiriölääkkeitä sikiön sydämen rytmihäiriöiden läsnä ollessa, albumiininsiirtoja tai sikiön keuhkopussin ja peritoneaalisen ontelon dekompressiopistoja.
On syytä tietää, että jos turvotuksen muutokset eivät ole kovin edenneet, voidaan harkita raskauden aikaisempaa keskeyttämistä (noin 34 viikkoa sen kestosta), mutta yleensä kohdun supistuva toiminta tapahtuu aikaisemmassa vaiheessa.
Loppujen lopuksi epäedullisen ennusteen vuoksi ei ole suositeltavaa tehdä keisarileikkausta sikiön lähestyvän kohdunsisäisen tukehtumisen vuoksi.
Suositeltava artikkeli:
Uhanalainen raskaus: syyt. Mistä raskauden lopettamisen ongelmat ovat peräisin?
