Aivojen paraneoplastinen rappeutuminen - syyt, oireet ja hoito

Aivojen paraneoplastinen rappeutuminen on hermojärjestelmän sairaus, jossa Purkinje-solujen tuhoaminen - pikkuaivokuoren neuronit, jotka ovat ihmisen aivojen suurimmat neuronit. Mitkä ovat pikkuaivojen paraneoplastisen rappeutumisen syyt ja oireet? Mikä on hoito?

Paraneoplastinen pikkuaivojen rappeuma (PCD) on hermoston sairaus, jonka aikana Purkinjen solut tuhoutuvat - pikkuaivokuoren neuronit, so. Solut, jotka pystyvät käsittelemään ja johtamaan tietoa sähköisen signaalin muodossa.

Aivojen paraneoplastinen rappeuma kuuluu neurologisiin paraneoplastisiin oireyhtymiin - ryhmään hermostohäiriöitä, joita esiintyy syöpäpotilailla, mutta jotka eivät johdu metastaaseista tai paikallisesta suorasta kasvaimen aktiivisuudesta. Aivojen paraneoplastinen rappeuma kuuluu ns klassiset neurologiset paraneoplastiset oireyhtymät, ts. ne, jotka esiintyvät usein samanaikaisesti syövän kanssa.

Aivojen paraneoplastinen rappeutuminen - syyt

Aivojen paraneoplastisen rappeutumisen syitä, kuten muita neurologisten paraneoplastisten oireyhtymien ryhmään kuuluvia sairauksia, ei tunneta. Uskotaan, että vasta-aineet, joita keho tuottaa vahingossa syöpäsoluja vastaan, hyökkäävät ja tuhoavat myös hermoston rakenteita - tässä tapauksessa Purkinjen soluja. Nämä ovat onkoneuraalisia vasta-aineita.

Aivojen paraneoplastinen rappeutuminen liittyy useimmiten anti-Yo-onkoneuronaalisiin vasta-aineisiin ja tapahtuu naisilla, joilla on rinta- ja munasarjasyöpä.

Muita pikkuaivojen paraneoplastiseen rappeutumiseen liittyviä vasta-aineita ovat anti-Hu (löytyy keuhkosyöpää sairastavilla potilailla), anti-CV2 / CRMP5 (potilailla, joilla on pienisoluinen keuhkosyöpä), anti-Tr (potilailla, joilla on Hodgkinin tauti), anti-Ri (potilailla, joilla on keuhkosyöpä). potilaat, joilla on rintasyöpä, sukupuolielinten, keuhkojen ja virtsarakon kasvaimet), anti-mGluR1 (Hodgkinin tautia sairastavilla potilailla).

Aivojen paraneoplastinen rappeutuminen - oireet

Tauti alkaa yleensä yhtäkkiä oireilla, kuten:

• rungon ja raajojen progressiivinen ataksia (ataksia)
• dysartria - on puhehäiriö. Niin kutsuttu dysartrinen puhe on ominaista hitaalle, epäselvälle ja äänettömälle (eli hiljaiselle)
• pahoinvointi
• huimaus
• Tuplanäkö

LUE MYÖS >> Näköhäiriöt ovat taudin oire. Näkövamman syyt

• nystagmus kaikkiin katselusuuntiin
• nielemisvaikeudet
• emotionaalinen labiliteetti ja muistin menetys (noin 20% potilaista)

Tauti johtaa täydelliseen vammaisuuteen. Vain noin 30 prosenttia. potilaat voivat kävellä ilman apua, ja monet eivät voi kirjoittaa, syödä tai niellä itse.

Aivojen paraneoplastinen rappeutuminen - diagnoosi

Jos epäillään pikkuaivon paraneoplastista rappeutumista, verikokeet tehdään edellä mainituille. auto-vasta-aineet, erityisesti anti-Yo-vasta-aineet. Jos havaitaan anti-Yo-vasta-aineita, seulonta on suoritettava munasarjasyövän (46% anti-Yo-assosioituneen PCD: n syystä) ja rintasyövän (24% oireyhtymän taustalla) ja muiden syöpien ( spesifiseen vasta-aineeseen).

Myös aivo-selkäydinnestettä tutkitaan, mikä osoittaa pleosytoosia (lisääntyneen tietyn tyyppisten solujen määrän), lisääntynyttä proteiinipitoisuutta ja 60 prosentissa sairas - oligoklonaalisten nauhojen esiintyminen (normaalisti niiden ei pitäisi olla läsnä).

Tomografiassa tai muissa neurokuvantamistutkimuksissa ei ole poikkeavuuksia, koska pikkuaivojen atrofia näkyy taudin myöhemmissä vaiheissa.

Aivojen paraneoplastinen rappeutuminen - hoito

Ensimmäinen vaihe on tunnistaa ja hoitaa syöpä.

Potilas saa myös immunomoduloivaa hoitoa laskimoon annettavilla immunoglobuliineilla, steroideilla tai plasmapereesillä, mutta se ei yleensä ole tehokasta (vaikka jotkut potilaat ovat parantaneet terveyttään).

Oireiseen hoitoon kuuluu logoterapeuttien kuntoutus dysartria- ja nielemisvaikeuksien yhteydessä sekä propranololin ja klonatsepaamin käyttö.

Bibliografia:

1. Ruddy Kathryn J., Hochberg Fred H., Paraneoplastiset neurologiset oireyhtymät, käänn. Daniluk I. http://www.czelej.com.pl/images/file/Onkologia/421-423%20od7563-008_book-4.pdf
2. Michalak S., Kozubski W., Neurologiset paraneoplastiset oireyhtymät, "Polish Neurological Review" 2008, osa 4, nro 1