Ensisijainen sappikirroosi luokitellaan autoimmuunisairaudeksi, mikä tarkoittaa, että keho hyökkää omiin kudoksiinsa. Taudin tyypillinen oire on kroonisen väsymyksen tunne ja ongelmallinen ihon kutina. Tutustu primaarisen sappikirroosin hoitoon ja tarkista ennuste.
Sisällysluettelo
- Maksan primaarinen sappikirroosi - aiheuttaa
- Maksan primaarinen sappikirroosi - oireet
- Maksan primaarinen sappikirroosi - diagnoosi
- Maksan primaarinen sappikirroosi - hoito
- Ensisijainen sappikirroosi - ennuste
Primaarinen sappikirroosi on yhä tunnetumpi sairaus. 1970-luvulla sen esiintyvyyden arvioitiin olevan noin 40 tapausta miljoonaa kohti, tällä hetkellä noin 250-350 tapausta miljoonaa kohti. Yli 90% potilaista on naisia, joiden ensimmäiset oireet ilmenevät yleensä 30-60 vuoden iässä. Primaarista sappikirroosia ei esiinny lapsilla.
Maksan primaarinen sappikirroosi - aiheuttaa
Taudin taustalla on monivuotinen kolangiosyyttien eli sappitiehyen epiteelisolujen vaurioituminen. Tämä prosessi johtaa maksan sappierityksen heikkenemiseen. Tämän seurauksena estynyt sapen ulosvirtaus maksasta johtaa vakavaan vahinkoon kolestaasina tunnetulle elimelle.
Nimi primaarinen sappikirroosi ei heijasta taudin olemusta, mutta tällainen termi hyväksyttiin 1950-luvulla.
Nykyaikaiset diagnostiset mahdollisuudet mahdollistavat taudin havaitsemisen taudin kehittymisen varhaisessa vaiheessa. Tämä tapahtuu usein kauan ennen kuin muutokset näkyvät histologisessa tutkimuksessa, ts. Kun kudoksia tutkitaan mikroskoopilla. Toisin sanoen vauriot voidaan havaita ennen kuin maksa on vakavasti vaurioitunut, ts. Ennen kirroosin kehittymistä.
Maksan primaarinen sappikirroosi - oireet
Tärkeimmät kliiniset oireet ovat ennen kaikkea kroonisen väsymyksen tunne ja kipeä ihon kutina.
Maksan primaarisen sappikirroosin kroonisen väsymyksen piirre on se, että se ei lisäänny merkittävästi lisääntyneen fyysisen rasituksen jälkeen, mutta ei myöskään vähene lepon jälkeen. Väsymyksen tunne seuraa jatkuvasti potilasta.
Ihon kutina voi vaihdella vakavuudeltaan kohtalainen kutina käsissä ja jaloissa vakavaan kutinaan koko kehossa.
Joillakin potilailla primaarinen sappikirroosi voi olla täysin oireeton tai aiheuttaa vain epäspesifistä kipua oikeassa hypokondriumissa.
Koska lipidien aineenvaihdunta häiriintyy taudin aikana, joillakin potilailla voi kehittyä ihon muutoksia nenän pohjassa. Tätä kutsutaan keltaiset tai keltaiset kimput selvästi näkyvissä ihon alla. Keltaiset ovat hyvänlaatuisia histiosyyttisiä kasvaimia. Ne ovat tasaisia, keltaisia ulkonemia. Ne ovat täynnä kolesterolia ja muita rasvoja. Heillä ei ole tapana olla vihainen. Ne poistetaan yleensä kirurgisesti kosmeettisista syistä.
Primaarista sappikirroosia sairastavat potilaat kärsivät usein myös muista autoimmuunisairauksista ja heillä on näiden sairauksien kliinisiä oireita. Ne sisältävät:
- Sjögrenin oireyhtymä
- kilpirauhasen autoimmuunisairaudet
- nivelreuma
- skleroderma
Pienessä potilasryhmässä primaarisen sappikirroosin diagnoosi on edennyt maksavaurion vaiheessa. Tällöin voi esiintyä oireita:
- kakeksia
- keltaisuus
- astsiitti
- alaraajojen turvotus
- alttius mustelmille
Lue myös: Autoimmuuni maksasairaus
Maksan primaarinen sappikirroosi - diagnoosi
Krooninen väsymys on epäspesifinen oire, joka voidaan helposti selittää ylikuormituksella. Mutta ihon kutinaa on vaikea unohtaa. Kun tällaisia oireita ilmenee, ota yhteyttä lääkäriisi.
Valitettavasti tapahtuu, että potilaat, joilla on kutiava iho, ohjataan ihotautilääkäriin, mikä pidentää merkittävästi oikeaa diagnoosia. Se voi myös heikentää yleistä terveyttäsi.
Siksi lääkärisi tulee määrätä maksan biokemialliset testit (alkalinen fosfataasi ja γ-glutamyylitranspeptidaasi - GGT).
Lue myös: Maksan tutkimus. Mitä testejä suoritetaan maksasairaudessa?
Primaarisen sappikirroosin diagnoosin katsotaan olevan varma, jos seuraavat 3 kriteeriä täyttyvät (todennäköisesti jos läsnä on kaksi):
- alkalisen fosfataasin, sappien ulosvirtaushäiriöiden indikaattorientsyymin, lisääntynyt aktiivisuus
- anti-mitokondrioiden vasta-aineiden havaitseminen seerumista (erittäin spesifinen primaariselle sappikirroosille)
- tyypillinen kuva näytteestä, joka on otettu maksabiopsian (ts. maksan puhkeamisen) aikana, josta näkyy esim. sappiteiden vaurion piirteet
Maksan primaarinen sappikirroosi - hoito
Primaarisen sappikirroosin hoidon tulee hoitaa maksasairauksien hoitoon erikoistunut lääkäri hepatologi. Hoidon ensisijainen tavoite on hidastaa taudin etenemistä ja poistaa tai vähentää merkittävästi kliinisiä oireita.
Potilaille annetaan ursodeoksikoolihappoa, joka parantaa sapen poistumista maksasta ja vähentää siten toksisia vaikutuksia maksaan. Tämä viivästyttää tehokkaasti taudin etenemistä monilla potilailla.
Oireellisessa hoidossa valmisteita käytetään vähentämään ihon kutinaa. Valittu lääke on kolestyramiini.
Potilailla, jotka kärsivät lisäksi Sjögrenin oireyhtymästä, kehittyy suun kuivuminen ja sidekalvon kuivuminen. Tällaisissa tapauksissa on suositeltavaa juoda pieniä määriä vettä usein ja käyttää ns keinotekoiset kyyneleet, jotka kosteuttavat silmien pintaa.
Lue myös: Kuivan silmän oireyhtymä (ZSO): syyt, oireet, hoito
Elinsiirto on ainoa tehokas hoito ihmisille, jotka ovat vahingoittaneet vakavasti maksaansa, mukaan lukien maksan vajaatoiminta.
Primaarisen sappikirroosin hoito on kroonista.
Noudata lääkärisi ohjeita, huolehdi oikeasta ruokavaliosta, vältä alkoholin ja maksalle myrkyllisten lääkkeiden käyttöä.
Lue myös: Maksan ruokavalio - valikko ja säännöt. Mitä syödä ja mitä välttää?
Potilaiden, joilla on siirretty maksa, on käytettävä lääkkeitä elinsiirron hyljinnän estämiseksi.
Ensisijainen sappikirroosi - ennuste
Valitettavasti he eivät ole hyviä. Yleisesti uskotaan, että täydellinen paraneminen primaarisesta sappikirroosista ei ole mahdollista. Mutta taudin varhainen diagnosointi ja asianmukaisen hoidon toteuttaminen hidastavat taudin etenemistä useimmilla potilailla erittäin tehokkaasti.
Voidaan sanoa, että lääkärin suositusten mukaan potilaat, joilla on primaarinen sappikirroosi, selviävät yhtä paljon kuin terveelliset ihmiset.
Ennuste on erittäin hyvä potilailla, jotka tarvitsevat maksansiirtoa. Yli 80% potilaista selviää vähintään 5 vuoden ajan leikkauksen jälkeen. Vaikka siirretty maksa voi palauttaa primaarisen sappikirroosin, tilalla ei näytä olevan vakavia seurauksia useimmilla potilailla.
Suositeltava artikkeli:
Maksan syöpä: syyt, oireet, hoito
Lue lisää tämän kirjoittajan artikkeleita
