Ensisijaiset immuunipuutokset - syyt, oireet, hoito

Primaarisista immuunipuutoksista (PID) kutsutaan edelleen harvinaisia ​​sairauksia, mutta arvioidaan, että tämä ongelma koskee jopa yhtä 400: sta ihmisestä maailmanlaajuisesti. Ensisijaisten immuunipuutosten ydin on immuunijärjestelmän häiriö. Ne aiheuttavat usein ja vakavia virus- ja bakteeri-infektioita lapsilla ja aikuisilla. Mitkä ovat primaaristen immuunipuutosten syyt ja oireet? Mikä on hoito? Näihin ja muihin kysymyksiin vastaa immunologi Dr. Hanna Suchanek Gdańskin yliopiston kliinisestä keskuksesta.

Primaarinen immuunikato (PID) on yli 250 sairauden ryhmä, jonka ydin on joidenkin immuunijärjestelmän osien toimintahäiriö. Tämän seurauksena potilaat, joilla on primaarinen immuunikatovaje, sairastavat paljon todennäköisemmin vakavia infektioita ja kärsivät monista kroonisista sairauksista, pääasiassa hengitysteistä. Suurin ongelma Puolassa on edelleen alhainen tietoisuus PID: n olemassaolosta ja siten - suuri määrä diagnosoimattomia potilaita. Hoitamattomat immuunipuutokset voivat johtaa vakaviin kroonisiin komplikaatioihin ja jopa kuolemaan.

Ensisijaiset immuunipuutokset - syyt

Ensisijaiset immuunipuutokset ovat ryhmä geneettisiä sairauksia.

Ensisijaiset immuunipuutokset - oireet

Jotkut vakavan primaarisen immuunikatoviruksen muodot tuottavat oireita, jotka ilmenevät pian syntymän jälkeen. Esimerkki tällaisesta tilasta on Di Georgen oireyhtymä, joka aiheuttaa kasvojen vääristymiä, sydänsairauksia ja hermoston ongelmia, jotka havaitaan syntymän yhteydessä. - Ensisijaiset immuunipuutokset voivat ilmetä myös autoimmuunisairauksina, kun oma immuunijärjestelmä hyökkää kehoon. Tämä ilmenee esimerkiksi verihiutaleiden, niveltulehduksen tai vitiligon määrän vähenemisenä, kertoo tohtori Hanna Suchanek, immunologi Gdańskin yliopiston kliinisestä keskuksesta.

Vakavat infektiot ovat useimmiten ensimmäisiä epäilyksiä PID: stä. Nämä ovat yleensä vakavia, toistuvia infektioita, joita on vaikea hoitaa antibioottien käytöstä huolimatta. Jos kärsimme korvan, sivuonteloiden, keuhkoputkentulehduksen tai keuhkotulehduksen uudelleen vuoden aikana, meidän ei tule aliarvioida sitä, koska se voi olla merkki siitä, että immuunijärjestelmämme ei toimi oikein.

Vaikka primaariset immuunipuutokset ovat synnynnäisiä, ne voidaan diagnosoida sekä lapsilla että aikuisilla, koska oireet eivät aina näy heti. - Joissakin, etenkin kevyemmissä tapauksissa, potilaat elävät taudin kanssa usein vuosia, ennen kuin asianmukaiset testit mahdollistavat oikean diagnoosin - kertoo Adrian Górecki, immuunikatovaisjärjestön "Immunoprotect" puheenjohtaja.

Ensisijaiset immuunipuutokset - diagnoosi

Tilanteessa, jossa epäillään PID: tä, tehdään immuunijärjestelmän yksityiskohtaisempia tutkimuksia. - Ne tehdään yleensä vähitellen, jotta PID: n vakavimmat muodot, kuten vakava yhdistetty immuunipuutos (SCID), voidaan sulkea pois heti. Ensinnäkin suoritetaan verenkuva ja näyte, ja sitten - tarvittaessa - määritetään immunoglobuliinipitoisuudet ja suoritetaan muita erikoistuneita testejä - kertoo tohtori Suchanek.

Verenkuvat ovat tärkeä indikaattori immuunijärjestelmään liittyvistä poikkeavuuksista, mutta se ei kuitenkaan riitä primaarisen immuunipuutoksen oikeaan diagnosointiin. Verenkuvatulokset ovat pikemminkin osoitus tarkemmista testeistä tietyille solutyypeille. Tällaiset testit suorittavat yleensä immunologiset asiantuntijat.

Asiantuntijan mukaan lääketieteen tohtori Hanna Suchanek, immunologi Gdańskin yliopiston kliinisestä keskuksesta

Jos potilaalla diagnosoidaan immuunipuutos, voidaan aloittaa asianmukainen hoito. Vaikka PID: tä ei voida täysin parantaa, tehokkaat hoidot parantavat sairastuneiden terveyttä, vähentävät merkittävästi infektioiden määrää ja antavat heille mahdollisuuden elää aktiivista elämää, edetä urallaan ja saada perhe. Useimmiten käytettyä immunoglobuliinikorvaushoitoa, toisin sanoen ihmisen immunoglobuliinivalmisteiden antamista ihon alle tai laskimoon, käytetään koko elämän ajan useimmilla potilailla.

Ensisijaiset immuunipuutokset - hoito

Suurelle osalle primaarisia immuunipuutoksia keho tuottaa liian vähän tai ei ollenkaan immunoglobuliinia. Immunoglobuliinien antaminen on yleisimmin käytetty hoitomuoto, koska se mahdollistaa halutun, turvallisen vasta-ainetason. Tämän ansiosta kehoa on mahdollista suojata useilta infektioilta ja vähentää autoimmuunioireiden vakavuutta.

Monet PID-potilaat tarvitsevat myös antibiootteja ehkäisemään ja hoitamaan infektioita. Antibiootit ovat tehokkaita bakteerien aiheuttamia infektioita vastaan. Joskus on myös tarpeen käyttää muita lääkeryhmiä sienien (esim. Sammas) tai virusten (esim. Vesirokko) aiheuttamien infektioiden torjunnassa. Vakavimpien immuunipuutosten, kuten SCID, tapauksessa käytetään luuytimensiirtoa.

Yleensä primaarisen immuunipuutospotilaiden on otettava lääkkeitä loppuelämänsä ajan, mutta tämä ei häiritse heidän normaalia päivittäistä toimintaansa. - Henkilö, jolla on PID, voi ja sen pitäisi elää normaalia elämää. Kouluun, opiskeluun tai työskentelyyn ei ole vasta-aiheita. Tietenkin sinun on toteutettava tiettyjä varotoimia infektioriskin minimoimiseksi, mutta se on periaatteessa kaikki - tiivistää Adrian Górecki.

Jos epäilet, että sinulla on primaarinen immuunipuutoshäiriö, mene osoitteeseen www.immunoprotect.pl ja tarkista, mistä löydät lähimmän erikoislaitoksen PID: n diagnosointiin ja hoitoon.