Medulloblastoma (sikiö) - oireet, hoito, ennuste

Medulloblastoma (sikiö) on pahanlaatuinen kasvain, joka yleensä kasvaa pikkuaivoissa. Medulloblastoma on yksi yleisimmistä keskushermoston pahanlaatuisista kasvaimista lapsilla. Se on harvinaisempaa aikuisilla. Mitkä ovat medulloblastooman syyt ja oireet? Missä se metastasoituu useimmiten? Mikä on hoito? Mikä on ennuste?

Medulloblastoma (sikiö) on keskushermoston ensisijainen pahanlaatuinen kasvain, joka kehittyy useimmiten pikkuaivoissa (joka sijaitsee pään takaosassa, aivojen pallonpuoliskojen välissä). Medulloblastoma kuuluu primitiivisten neuroektodermaalisten kasvainten (PNET) ryhmään.

Medulloblastoma on yleisin keskushermoston syöpä lapsilla.

Medulloblastoma on yleisin pahanlaatuinen aivokasvain lapsilla, ja sen osuus on noin 20 prosenttia. aivokasvaimet potilailla <21. ikä. Huipputapahtuma esiintyy noin 7-vuotiaana. 70 prosenttia medulloblastoomaa kehittyy alle 16-vuotiailla potilailla ja melkein 65 prosenttia. Potilaat ovat poikia .¹ Medulloblstoma on harvinaista aikuisilla.

Medulloblastoomalla on neljänneksi korkein luokka, mikä tarkoittaa huoninta ennustetta. Medulloblastoma metastasoituu nopeasti selkäydinkanavan ja aivojen subaraknoidisessa tilassa olevan aivo-selkäydinnesteen läpi.

Medulloblastoma (sikiö) - syyt ja riskitekijät

Medulloblastooman kehittymisen syitä ei tunneta. Tiedetään, että se vaikuttaa useimmiten nuorimpiin. On myös todettu, että medulloblastoomaa voi esiintyä potilailla, joilla on perinnöllisiä oireyhtymiä, joilla on taipumusta kasvaimen muodostumiseen, esim. Gorlinin oireyhtymä, Turcotin oireyhtymä, LiFraumenen oireyhtymä.

Medulloblastoma (sikiö) - oireet

Medulloblastooman varhaiset oireet eivät ole spesifisiä. Monissa tapauksissa ne voivat muistuttaa monia kehityssairauksia tai infektioita. Jos ne kuitenkin jatkuvat pitkään ja lisääntyvät ajan myötä, ota yhteys lääkäriin mahdollisimman pian.

Seuraavat ovat yleisimpiä yleisiä oireita:

• päänsärky, jota kuvataan sortavaksi
• huimaus
• pahoinvointi ja oksentelu
• suurentuneet imusolmukkeet sekä liikkumattomat, epätasaisella pinnalla, virheellinen koostumus. Ihon poikkeavuuksien läheisyydessä heidän tulisi myös aiheuttaa huolta (esim. Punoitus, lämpö)

Medulloblastooman sijaintiin liittyvät paikalliset oireet voivat myös ilmetä. Se kehittyy useimmiten pikkuaivossa, joka on vastuussa tasapainosta, motorisesta koordinaatiosta ja silmän liikkeistä, liikkeen suunnittelusta ja lihasjännityksestä. Siksi, jos edellä mainittu oireisiin liittyy esimerkiksi tasapainohäiriöitä tai epänormaaleja silmänliikkeitä, medulloblastoomaa voidaan epäillä.

Lue myös: Glioblastoma: aivokasvaimen oireet ja hoito Aivokasvainsairaudet voivat johtaa heikentymiseen Pseudokerebraalinen kasvain - lisääntynyt kallonsisäinen paineoireyhtymä

Medulloblastoma (sikiö) - diagnoosi

Jos epäillään aivokasvainta, suoritetaan pään kuvantaminen, esim. Magneettikuvaus tai tietokonetomografia.

Lopullinen diagnoosi tehdään biopsian aikana saadun kasvainnäytteen histopatologisen tutkimuksen perusteella.

Medulloblastoma (sikiö) - hoito

Medulloblastooman tavanomainen hoito sisältää:

• kasvaimen suurin resektio (leikkaus)
• sitten paikallinen ja kraniospinaalinen sädehoito
• adjuvanttinen kemoterapia

Pitkäaikaisten neurologisten sivuvaikutusten takia sädehoitoa ei käytetä alle 3-vuotiailla lapsilla. Imeväisikäisillä ja pikkulapsilla kemoterapiaa käytetään useimmiten leikkauksen jälkeen, jotta syövän oireiden uusiutumisen tai leviämisen jälkeen alkava säteilytys viivästyttää mahdollisimman paljon.

On syytä tietää, että medulloblastoomaa sairastavat potilaat voivat käydä protonihoitoa. Se on eräänlainen sädehoito, jonka aikana säteilykeila saavuttaa kasvaimen erittäin tarkasti, kun taas ympäröivät terveet kudokset pysyvät käytännössä ehjinä. Protonoterapia on erittäin tehokasta ja lisäksi se ei käytännössä aiheuta komplikaatioita, minkä ansiosta toiput nopeasti. Tämän tyyppinen hoito suoritetaan uudessa Bronowicen syklotronikeskuksessa.

Suositeltava artikkeli:

Protoniterapia (protoniterapia) - mikä se on? Indikaatiot hoitoon ...

Medulloblastoma - ennuste

Potilaat luokitellaan syövän etenemisen standardiryhmään (kohtalainen) tai korkean riskin ryhmään .2 Tavalliseen riskiryhmään kuuluvat lapset, joilla on edulliset / suotuisat ennustekriteerit, kuten:

• ikä - yli 3 vuotta
• medulloblasti on minimaalinen tai käytännössä jäljellä
• sairauden leviämisen epäonnistuminen

Lasten, jotka eivät täytä edellä mainittuja kriteerejä, katsotaan olevan suuressa vaarassa.

Kattavasta hoidosta huolimatta melkein puolet potilaista kuolee kasvaimen uusiutumisen alkuvaiheessa, ja suurin osa parantuneista kärsii sovelletun hoidon seurauksena neurologisista komplikaatioista.

Medulloblastoma - hoidon jälkeiset komplikaatiot

• henkinen alikehitys
• lapsen kasvuhäiriö (johtuu kasvuhormonin puutoksesta)
• aikaisempi murrosikä (erityisesti tytöillä)
• selkärangan kehityksen ongelmat

Suositeltava artikkeli:

Aivojen paraneoplastinen rappeutuminen - syyt, oireet ja hoito

Bibliografia:

1. Grajkowska W., Rdzeniak - histopatologisen kudonnan heterogeenisuus, "Neurologiset uutiset"

2. Medulloblastoma - medulloblastoma. Pahanlaatuinen aivokasvain lapsuudessa: www.zwrotnikraka.pl/medulloblastoma-rdzeniak-zarodkowy-guz-mozgu-dziecka/