Kalavaa'at: Harvinaisten ihosairauksien syyt, oireet ja hoito

Kala-aste on ryhmä geneettisesti määritettyjä ihosairauksia, joiden aikana kehossa esiintyy muutoksia, jotka muistuttavat kalavaakoja. Kala-asteikko on erittäin hankala sairaus, jota voidaan taistella jopa koko elämäsi ajan. Mitä muita vaikeita oireita ihtioosi antaa? Kuinka tätä tautiryhmää hoidetaan?

Kala-asteikko on harvinainen ryhmä geneettisesti määriteltyjä ihosairauksia (ns. Genodermatoosit). Niiden ydin on orvaskeden liiallinen ja epänormaali keratinisaatio ja samalla sen poistamisen häiriö, jonka seurauksena iholle ilmestyy kalanvaa'kaa muistuttavia muutoksia. On syytä korostaa, että tämän tyyppistä ihovaurioita ei voida tartuttaa.

Ichtyoosin tyypistä riippuen ihovaurioita voi ilmetä koko kehossa tai peittää vain osia käsivarsien ja jalkojen ihosta, kehittyä eri ikäisinä ja muodoissaan.

Kalan mittakaava - syyt

Kala-asteikko voi olla peritty tai geneettisen mutaation tulos. On myös taudin hankittu muoto, jota esiintyy pääasiassa heikentyneillä ihmisillä, joiden ruumiit ovat heikentyneet, esimerkiksi syövän (erityisesti Hodgkinin taudin) aikana. Kalan mittakaava voi olla myös seurausta imeytymishäiriöstä, haavainen paksusuolentulehdus ja maksasairaus.

Kalan mittakaava - tyypit ja oireet

Yleinen kalavaaka on taudin yleisin muoto: sitä esiintyy yhdellä 300-1000 ihmisestä. Tämä ihtyoosimuoto periytyy autosomaalisesti hallitsevalla tavalla, mikä tarkoittaa, että geenit periytyvät sukupuolesta riippumatta (sekä miehet että naiset voivat kantaa geenin mutaation kanssa). Lisäksi riittää, että taudin oireiden ilmaantuminen välittää vain yhden kopion geenistä, joka määrittää taudin.

Yleinen kalakaaka ilmestyy jo noin vuoden ikäisenä ja häviää yleensä kypsymishetkellä. Taudin tyypillisiä oireita ovat keltaiset tai ruskeat laastarit (jotka muodostuvat orvaskeden pinnallisten kerrosten keratinoituneista soluista), kooltaan muutama millimetri - usea senttimetri, jotka muistuttavat ihtyoosia. Kuitenkin, jos katsot niitä tarkasti, huomaat, että vaa'at eivät mene päällekkäin kuin kalat, vaan makaavat vierekkäin ja muistuttavat pikemminkin tasaisesti järjestettyjä kivikiveä. Nämä muutokset sijaitsevat yleensä rinnan, selän, ylä- ja alaraajojen alueella. Tässä taudin muodossa muutoksia ei näy kyynärpään ja polvinivelten taipumispinnoissa. Yleiset asteikot esiintyvät usein follikulaarisen keratoosin, käsien ja jalkojen sisäpintojen ihon hyperkeratoosin ja atooppisen dermatiitin kanssa.

Kalan mittakaava sukupuoleen liittyvällä resessiivisellä perinnöllä (X-kromosomaalinen) - tämän tyyppistä ihtyoosia esiintyy vain yhdellä 6000 miehestä (naiset ovat vain viallisen geenin kantajia). Suuri, ruskea asteikko ilmestyy syntymän yhteydessä. Nämä muutokset vaikuttavat koko kehon ihoon, kainaloihin, nivusiin sekä kyynär- ja polvitaivutuksiin ja pahenevat iän myötä.

Lisäksi on näköhäiriöitä (keratiitti, kaihi), tuki- ja liikuntaelinsairauksia (ruston ja luun kehityshäiriöt, lihasten surkastuminen tai alikehittyminen), kuuloa (kuurous) ja keskushermostoa (lihaskouristukset ja henkinen hidastuminen).

Porcupin-asteikot periytyvät autosomaalisesti hallitsevalla tavalla. Vauriot peittävät pienet ihoalueet ja ovat lineaarisia tai puunmuotoisia papillaarisia ja keratinoituneita kasvuja.

Ichthyotic erytroderma näkyy jo syntymän jälkeen. Vakavat muodot voivat aiheuttaa vastasyntyneen kuoleman ensimmäisinä elämänpäivinä ja jopa sikiön kuoleman vielä kohdussa. Sairaan iho on kokonaan peitetty kiimaisilla kerroksilla, jotka halkeilemalla tuottavat valkoisia ja sitten ruskeita levyjä, jotka muistuttavat panssaria. Seerumin verinen vuoto imeytyy iholevyjen välistä. Lisäksi sairastuneilla on usein vääristyneet kasvot (käpristyneet silmäluomet ja huulet, litistetty nenä, epämuodostuneet korvat). On myös supistuksia, jotka vääristävät käsiä ja jalkoja.

Kala-asteikko: hoito

Ei ole tunnettuja menetelmiä taudin parantamiseksi. Hoito on vain oireiden lievittämistä ja on yleensä koko hoidon ajan. Yksi hoitomenetelmä on lääkitys. Muista tässä tapauksessa, että et saa vähentää ns suun kautta otettavien lääkkeiden ylläpitoannos, koska oireet pahenevat. Joskus käytetään myös steroideja. Lisäksi käytetään erityisiä kuorivia voiteita lisäämällä salisyylihappoa ja ureaa. Potilaan tulisi myös saada helpotusta uimisesta vedessä lisäämällä pöytäsuolaa. On syytä tietää, että siilin ihtioosi, joka rajoittuu pieniin ihoalueisiin, voidaan hoitaa kirurgisesti.

Hankittu kalakaaka häviää yleensä spontaanisti sen jälkeen, kun sen ulkonäön syy on poistettu, eli perussairaus on parantunut. Jos tauti on parantumaton, paikallinen hoito on välttämätöntä.