Budd-Chiari-oireyhtymä - oireet

määritelmä

Chiari-oireyhtymä, jota kutsutaan useammin Budd-Chiari -oireyhtymäksi, on harvinainen sairaus, joka johtuu yhden suonen hävityksestä, joka sijaitsee maksan laskimoverenkierron jälkeen ja jota kutsutaan suprahepaattisiksi suoniksi. Suprahepaattisia suoneita on kolme. Ne virtaavat ala-arvoiseen vena cavaan, joka palauttaa erittäin suuren osan hapetetusta verestä sydämeen. Kaksi pääasiallista syytä ovat tämän hävittämisen syyt: se voi olla oikea tromboosi, toisin sanoen verihyytymän tukkeutuminen veren normaalin kulkuväylän sisällä, mutta joskus se voi olla seurausta myös puristuksesta laskimonsisäisesti, tavallisimmin pahanlaatuisesta tuumorista johtuen ja kehittyi maksan ja jopa munuaisten kustannuksella. Budd-Chiari-oireyhtymä käsittää joukon oireita, jotka johtuvat tästä tukkeesta. Muista, että Budd-Chiari-oireyhtymällä ei ole mitään tekemistä Arnold-Chiari-oireyhtymän kanssa, joka on vastasyntyneen harvinainen neurologinen poikkeavuus.

oireet

Budd-Chiari-oireyhtymä ilmenee:

• Portaalisen verenpainetaudin oireyhtymä, jonka oireet johtuvat portaalijärjestelmän paineen noususta (laskimojoukot, jotka sijaitsevat ennen saapumista maksan tasolle). Kliiniset merkit ovat:
• epänormaalin nesteen ilmeneminen vatsaontelossa, jota kutsutaan vesivatsaksi;
• hyvin näkyvä pintainen laskimoverkko vatsassa: puhutaan laskimonsisäisen verenkiertoa.
• vatsakipu;
• maksan koon lisääntyminen;
• joskus ihon ja limakalvojen kellastuminen, nimeltään keltaisuus;
• turvotus alaraajoissa, jalkojen tilavuuden lisääntyminen;
• maksasolujen asteittainen tuhoaminen, joka voi johtaa kirroosiin.

diagnoosi

Kun otetaan huomioon nämä oireet, Budd-Chiarin diagnoosi ei ole harvinaisuuden vuoksi yleensä sitä, mitä yleensä herätetään. Yleisesti epäspesifisten laboratoriotestien jälkeen kuvantamiskokeet suoritetaan mukaan lukien maksan ultraääni, CT tai MRI. Laskimot puristavan kasvaimen olemassaolo voidaan osoittaa. Usein Doppler-ultraääntä käytetään tutkimaan veren virtausta maksan lähellä olevien suonien läpi, mikä osoittaa verenvirtauksen puuttuvan yhdessä maksan laskimoista, mikä vahvistaa diagnoosin.

hoito

Budd-Chiari-oireyhtymän hoitamiseksi syy on ensin selvitettävä. Jos kasvain on vastuussa, leikkaus on todennäköisesti tarpeen. Jos syy on hyytymän tukkeuma, on olemassa useita mahdollisuuksia: antikoagulanttilääkkeiden käyttö, trommin suora tuhoaminen, stentillä tehty angioplastika suonen normaalin kalibroinnin palauttamiseksi tai joskus välttämiseksi esteenä, jota kutsutaan verisuntiksi tai shuntiksi. .