Dermatomyosiitti on reumaattinen sairaus, joka hyökkää lihaksia heikentäen niitä sekä ihoa, mikä ilmenee erilaisina ominaispiirteinä. Mitkä ovat dermatomyosiitin syyt ja oireet? Mikä on hoito?
Dermatomyosiitti (lat. dermatomyosiittiLyhyesti sanottuna - DM) on eräänlainen polymyosiitti - reumaattinen sairaus (tarkemmin sanottuna systeeminen sidekudos), jonka aikana lihaksissa esiintyy kroonista tulehdusta. Dermatomyosiittia sairastavilla potilailla myös iho vaikuttaa. Vain harvoissa tapauksissa lihasten osallistuminen (latinaksi dermatomyosiitti sinimyosiitti).
Aikuisilla dermatomyosiitti vaikuttaa 5-10 ihmiseen miljoonasta, ja lapsilla se 1-3 henkilöä miljoonasta.
Dermatomyosiitti - syyt
Dermatomyosiitin tarkkoja syitä ei tunneta. Sen epäillään olevan autoimmuunisairaus, eli sellainen, jossa immuunijärjestelmän solut hyökkäävät itse kehoa - tässä tapauksessa lihaksia ja ihoa.
Hyvä tietää >> Autoimmuniteetista johtuvat sairaudet, ts. AUTOIMMUNOLOGISET Taudit
Jotkut ihmiset epäilevät, että virus-, bakteeri- tai loisinfektiot voivat olla tekijöitä, jotka käynnistävät epänormaalin immuunivasteen. Puolestaan ihmisillä, joilla on taipumusta taudin, liikunnan, ultraviolettisäteilyn ja lääkkeiden kehittymiseen.
Lue myös: Fibromyalgia (FMS) - sairaus, joka ilmenee lihasten ja luiden kipu Reuma - oireet ja hoito REUMAATTINEN PROFIILI - testit reumaattisille sairauksilleDermatomyosiitti - oireet
Dermatomyosiitin ensimmäisiä oireita ovat huonovointisuus, kuume ja yleinen heikkous. Sitten on:
- ihomuutokset
- pääntien ja kaulan ihon punoitus (ns. V-merkki)
- silmälasien muotoinen punoitus ja turvotus silmien ympärillä (ns. näennäislasit, heliotropin oire)
Niin kutsuttu Pseudolasit ja Gottronin kokkareet ovat dermatomyosiitin tyypillisimpiä oireita
punoitus napilla, niskalla ja hartioilla (ns. huivin oire)
- punoitus reiden ja lantion puolella (ns. kotelo-oire)
- Gottronin oire, ts. Kokkareet, punoitus ja pienten verisuonten laajeneminen käsien takana ja pienten nivelten yli
- Keiningin oire, eli punoitus ja mustelmat kynsien taitoksissa. Sitten mukana oleva oire on usein kynsien taitosten arkuus ja arkuus paineen alla
- niin kutsuttu mekaanikon käsi, ts. sormenpäiden ja käsien kova ja karkea iho, joka on altis halkeamille ja kuorinnalle
TARKISTA >> Mustelmat, ihottumat, täplät IHOLLA - mitä sairauksia paljastaa?
Jotkut voivat myös kehittyä punainen follikkelien hilse, diffuusi hiustenlähtö tai kehon hiusten kasvu (hypertrikoosi).
Toisaalta lapsilla on lila-tauti, ja ihonalaisessa kudoksessa, useimmiten nivelten ympärillä, on usein kalsiumia.
Lisäksi, kuten polymyosiitin kohdalla, se johtaa myös:
- lihasheikkous - etenkin käsivarsissa ja reissä (mikä ilmenee kampaus- ja portaiden kiipeämisongelmina), sekä niska-lihaksissa (mikä voi johtaa pään putoamiseen inertisti) tai ruokatorveen (sitten ilmenee nielemis-, hengitys- tai puhehäiriöitä)
- nivelkipu ja aamujäykkyys
Kuitenkin harvemmin kuin polymyosiitin tapauksessa, sydänlihastulehdus, kardiomyopatia, rytmihäiriöt tai pulmonaalihypertensio kehittyvät.
Tärkeä
Dermatomyosiitti ja syöpä
Dermatomyosiittia sairastavilla potilailla sisäelimen pahanlaatuisen kasvaimen riski on 20-25%. Yleisimmin diagnosoituja mukana olevia kasvaimia ovat munasarjojen, keuhkojen, maha-suolikanavan, rintojen ja ei-Hodgkinin lymfoomat. Useimmat syövät diagnosoidaan vuoden kuluessa dermatomyosiitin diagnosoinnista, mutta jotkut sanovat, että syöpä voi ilmetä jopa 5 vuotta DM: n diagnoosin jälkeen. Siksi potilaan tulee olla onkologisessa valvonnassa.
Toisaalta muut tutkijat osoittivat lisääntyneen kasvainten havaitsemisen ennen dermatomyosiitin oireiden ilmaantumista (jopa 2 vuotta ennen DM: n puhkeamista) ja ehdottivat, että joillakin potilailla tauti voi olla paraneoplastinen oireyhtymä, ts. Joukko muutoksia, jotka antavat tyypillisiä oireita, jotka voivat viitata neoplastisen prosessin rinnakkaiseloon. .
Dermatomyosiitti - diagnoosi
Jos epäillään dermatomyosiittia, suoritetaan seuraava:
- verikokeet - DM: n tapauksessa tulehdusparametrit (mukaan lukien Biernackin reaktio) sekä veren lihasentsyymit (CK, aldolaasi, transaminaasit) ovat lisääntyneet
- elektromyografia (EMG) - osoittaa lihasvaurioita
- muokatun lihaksen, yleensä deltoidisen, biopsia, joka osoittaa myosiittia
Dermatomyosiitti - hoito
Potilaille annetaan immunosuppressantteja (useimmiten prednisonia), jotka "hiljentävät" immuunijärjestelmää ja siten tulehdusprosessia kehossa. Ajan myötä potilaalle annetaan yhä pienempiä annoksia lääkettä.
Jos 4-6 viikon kuluttua ei ole parannusta tai taudin oireet pahenevat prednisoniannoksen pienentämisen jälkeen, siihen lisätään muita immunosuppressantteja - valinta metotreksaatista, atsatiopriinista, syklofosfamidista.
Jos edellä mainittu hoito ei onnistu, laskimonsisäisiä immunoglobuliinivalmisteita annetaan 3-8 kuukauden ajan.
Lue lisää tämän kirjoittajan artikkeleita
-porada-eksperta.jpg)
.jpg)
