Coganin oireyhtymä - syyt, oireet ja hoito

Coganin oireyhtymä on sairaus, jossa on näköelimen tulehdus ja kuuloelimen toimintahäiriö. Silmien tulehdusta voidaan hoitaa. Valitettavasti korvataudin osallistuminen johtaa useimmissa tapauksissa nopeasti peruuttamattomaan kuurouteen. Mitkä ovat Coganin oireyhtymän syyt ja oireet? Kuinka hoito sujuu?

Coganin oireyhtymä on autoimmuunisairaus, jossa immuunijärjestelmä reagoi epänormaalisti silmän ja sisäkorvan autoantigeeneihin. Tämän prosessin seurauksena on silmän eri rakenteiden (useimmiten sarveiskalvon) tulehdus ja kuuloelimen toimintahäiriö, joka yleensä johtaa kuurouteen.

Cogan-oireyhtymän ilmaantuvuutta ei tunneta. Tiedetään vain, että se diagnosoidaan hyvin harvoin. Lisäksi sitä esiintyy yleensä lapsilla ja nuorilla aikuisilla.

Coganin oireyhtymä - syyt

Coganin oireyhtymää pidetään autoimmuunisairauksena, eli sellaisena, jossa immuunijärjestelmän solut hyökkäävät kehon omiin - tässä tapauksessa silmän ja sisäkorvan rakenteisiin. Ei kuitenkaan tiedetä, mikä aiheuttaa tämän prosessin.

Todisteita sen autoimmuunitaustasta on muun muassa tosiasia, että monien potilaiden veressä on havaittu vasta-aineita erilaisille autoantigeeneille. Lisäksi taudin oireet ovat samanlaisia ​​kuin autoimmuunikuurouden, ja itse tauti esiintyy usein polyarteritis nodosan (joka on myös autoimmuunisairaus) kanssa.

Jotkut uskovat, että edellinen infektio, yksi yleisimmistä bakteereista, voi olla epänormaalin immuunijärjestelmän vasteen laukaisija. Kaikki, koska noin 40 prosenttia. useita viikkoja ennen Coganin oireyhtymän ensimmäisten oireiden ilmaantumista esiintyi infektioita.

Coganin oireyhtymä - oireet

1. Tyypillinen muoto

Coganin oireyhtymä ilmenee useimmiten interstitiaalinen keratiitti, kuten silmän punoitus, valoherkkyys, repiminen, silmäkipu ja tilapäinen näöntarkkuuden heikkeneminen. Lisäksi voi esiintyä sidekalvotulehdusta, subkonjunktivaalista verenvuotoa tai iriittia.

40-60 prosentissa ajan myötä potilailla kehittyy täydellinen kuulonalenema.

Lisäksi oireita, jotka muistuttavat Meniere-oireyhtymää (äkillinen, vaikea huimaus, tinnitus, pahoinvointi ja oksentelu, heikentynyt motorinen koordinaatio, kaatumiset), ilmenevät progressiivisen (yleensä kahdenvälisen) kuulon heikkenemisen kanssa, joka esiintyy hyvin nopeasti, 1-3 kuukautta, johtaa kuurouteen. On huomattava, että Menieren oireyhtymää muistuttavat oireet jatkuvat, kunnes kuulon heikkeneminen tapahtuu, ja katoavat sitten osittain tai kokonaan.

Aika silmän ja korvan oireiden ilmaantumisen välillä voi olla jopa 2 vuotta.

2. Epätyypillinen muoto

Edellä kuvatun tyypillisen Coganin oireyhtymän lisäksi on myös epätyypillinen muoto, jonka aikana on muita visuaalisia oireita kuin tyypillisen muodon oireet (esim. Koroidiitti). Toisaalta visuaalisiin oireisiin liittyy - tyypillisen Coganin oireyhtymän tavoin - oireita, jotka muistuttavat Meniere-oireyhtymää ja progressiivista kuulon heikkenemistä.

Päinvastoin voi olla myös tapaus, eli yleiset visuaaliset oireet voivat liittyä muihin korvaoireisiin kuin Meniereen oireyhtymään.

Epätyypillisessä Coganin oireyhtymässä aika korvan ja silmän oireiden ilmaantumisen välillä on yli 2 vuotta.

3. Muut oireet

Lisäksi sekä tyypillisessä että epätyypillisessä muodossa 20-50 prosenttia. Erityisesti taudin alkuvaiheessa oleville potilaille voi kehittyä epäspesifisiä systeemisiä oireita, kuten kuumetta, nivelkipua, päänsärkyä, yskää, hengenahdistusta tai hemoptyysiä.

Sydänkomplikaatiot ovat yleisin kuolinsyy Coganin oireyhtymää sairastavilla potilailla.

Lisäksi noin 10 prosenttia. Potilaat kärsivät yleistyneestä vaskuliitista, joka voi johtaa sydämen, aivojen sepelvaltimoiden tulehdukseen tai subarachnoidiseen verenvuotoon, mikä voi johtaa kuolemaan. Tauti voi edetä muihin järjestelmiin, esim. Ruoansulatuskanavaan (ilmenee yleensä ripulina, peräsuolen tai melanan verenvuotona tai vatsakivuna), hermostuneina (päänsärky, paresis tai halvaus, afasia, kouristuskohtaukset), ihoon ja limakalvoihin ( punoittavat tai nokkosihottumat ovat tyypillisiä) ja jopa hyökkäävät nivelrikkoihin.

Coganin oireyhtymä - diagnoosi

Jos epäillään Coganin oireyhtymää, tehdään verikokeet, mutta lopullinen diagnoosi tehdään edellä mainittujen perusteella. oireita.

On syytä tietää, että monet autoimmuunisairaudet, kuten Vogt-Koyanagi-Haradan oireyhtymä, systeeminen vaskuliitti (esim. Polyarteritis nodosa, Susacin oireyhtymä, Wegenerin granulomatoosi, Hortonin tauti, Behcetin tauti) sekä sarkoidoosi, polykondriitti, nivelreuma, Sjögrenin oireyhtymä ja systeeminen lupus erythematosus. Siksi lääkärin tulisi sulkea pois nämä sairaudet.

Coganin oireyhtymä - hoito

Potilaille annetaan immunosuppressantteja tai "estetään" immuunijärjestelmän reaktiot. Yleisimmät ovat glukokortikosteroidit. Jos potilas ei reagoi niihin, annetaan muita immunosuppressantteja (esim. Syklofosfamidi, atsatiopriini). Immunoglobuliinivalmisteet toimivat myös Coganin oireyhtymän kanssa. Lisäksi voidaan suorittaa plasmanvaihtosiirto.

Hoitettaessa potilaita, joille glukokortikosteroidit ja muut immunosuppressiiviset lääkkeet ovat tehottomia, suuret toiveet liittyvät biologisiin lääkkeisiin (TNF-salpaajat). Uskotaan, että niiden käyttö taudin alkuvaiheessa voi estää kuuloelimen tuhoutumisen ja siten estää täydellisen kuurouden.

Sisäkorvaistutteiden käytöstä voi olla hyötyä peruuttamattomalle kuuroudelle.

Lue myös: Sjögrenin oireyhtymän syyt ja oireet. Kuivan oireyhtymän hoitaminen Usher-oireyhtymä on harvinainen geneettinen sairaus. Usherin oireyhtymän oireet ja hoito Autoimmuniteetista johtuvat sairaudet, ts. AUTOIMMUNOLOGISET Taudit