Devicin oireyhtymä - syyt, oireet ja hoito

Devica-oireyhtymä (Neuromyelitis optica - NMO) on harvinainen hermostosairaus, jossa selkäydin ja näköhermot tuhoutuvat. Tämän seurauksena tauti voi johtaa sokeuteen ja täydelliseen lihaksen halvaantumiseen. Mitkä ovat Devicin oireyhtymän syyt ja oireet? Kuinka hoito sujuu?

Devica-oireyhtymä (Neuromyelitis optica - NMO) tai näköhermon ja selkäytimen tulehdus on hermoston demyelinoiva sairaus, jossa näköhermon ja selkäytimen ympärillä oleva suojavaippa (myeliini) tuhoutuu.

Devicin oireyhtymä on harvinainen neurologinen sairaus, jonka arvioitu esiintyvyys on alle yksi 100 000: sta. ihmiset. Tiedetään myös, että se hyökkää naisia ​​useammin kuin miehiä, ja ensimmäiset oireet ilmenevät noin 40-vuotiaana.

Devica-oireyhtymä - syyt

Devicin oireyhtymä on autoimmuunisairaus. Immuunijärjestelmä tunnistaa selkäytimen ja näköhermot uhkana ja tuottaa vasta-aineita, nimeltään anti-aquaporin 4 (AQP4) näitä hermoston osia vastaan. Vasta-ainekohtauksen seurauksena kehittyy hermon myeliinin tulehdus, jota seuraa surkastuminen ja lopulta itse hermon nekroosi, peruuttamaton prosessi.

Devicin oireyhtymä - oireet

Devicin oireyhtymä on uusiutumassa, eli taudin ensimmäisen hyökkäyksen jälkeen oireet lievittyvät huomattavasti (ei liian kauan). Sitten tulee uusi puhkeaminen, joka on yleensä vahvempi kuin edellinen. "Hyökkäyksen" aikana ilmenee oireita, kuten:

• näköhäiriöt (näön hämärtyminen, näön menetys toisella tai molemmilla puolilla)

LUE MYÖS >> Sairaudet, jotka voivat aiheuttaa näkösi menettämisen

• löysä halvaus, refleksien poistaminen
• aistihäiriö vaurioitumispaikan alapuolella
• virtsan ja ulosteiden inkontinenssi (johtuu sulkijalihasten toimintahäiriöistä - ryhmä lihaksia, jotka estävät ulosteiden / virtsan kulkemisen peräaukosta / virtsaputkesta)

Devicin oireyhtymä - diagnoosi

Jos Devicin oireyhtymää epäillään, verikokeet suoritetaan anti-aquaporin 4 (AQP4) -vasta-aineiden läsnäolon arvioimiseksi sekä aivo-selkäydinnesteen tutkimus ja MRI.

Devicin oireyhtymä ja multippeliskleroosi (MS)

Aikaisemmin Devicin oireyhtymää pidettiin multippeliskleroosin (MS) muotona. Loppujen lopuksi todettiin kuitenkin, että NMO ja MS ovat erillisiä taudikokonaisuuksia. Näiden kahden taudin välinen ero tehdään tutkimustulosten perusteella.

• Magneettikuvaus - muutoksia aivoissa havaitaan MS: ssä, ja Devicin oireyhtymässä nämä muutokset tapahtuvat selkäytimessä
• aivo-selkäydinnesteen tutkimus - Devicin oireyhtymällä on tulehdusparametreja eikä siinä ole oligoklonaalisia vyöhykkeitä. Jälkimmäisiä esiintyy multippeliskleroosissa

Devic-oireyhtymä - hoito

Potilaille annetaan laskimonsisäisiä glukokortikosteroideja, jotka estävät immuunijärjestelmän solujen aktiivisuutta ja siten vasta-aineiden tuotantoa. Lisäksi käytetään myös muita anti-inflammatorisia ja immunosuppressiivisia lääkkeitä.

Lääkäri voi myös määrätä plasmapereesin, toisin sanoen ei-toivottujen alkioiden puhdistamisen verestä (tässä tapauksessa auto-vasta-aineet). Joissakin tapauksissa laskimonsisäinen immunoglobuliinin antaminen on valittu menetelmä.

Potilas voi hyötyä myös ns biologinen hoito, ts. vasta-aineet, jotka on tuotettu molekyylibiologisten tekniikoiden (esim. rituksimabi, okrelitsumabi) avulla, heikentäen B-lymfosyyttien (vasta-ainetta tuottavien solujen) toimintaa.

Devicin oireyhtymä - epäsuotuisa ennuste

Yli puolet potilaista menettävät näkökykynsä ja kykynsä liikkua itsenäisesti 5 vuoden kuluessa oireiden ilmaantumisesta. Varhainen havaitseminen ja nopea hoito parantavat kuitenkin ennustetta.