Goodpasturen oireyhtymä - syyt, oireet ja hoito

Goodpasturen oireyhtymä tai keuhkojen ja munuaisten oireyhtymä on harvinainen autoimmuunisairaus, joka vaikuttaa munuaisiin ja keuhkoihin. Goodpasturen oireyhtymä voi olla hengenvaarallinen, koska se voi hyvin nopeasti, jopa muutamassa päivässä, johtaa hengitys- ja / tai munuaisten vajaatoimintaan. Mitkä ovat Goodpasturen oireyhtymän syyt ja oireet? Mikä on hoito?

Goodpasturen oireyhtymä tai keuhkojen ja munuaisten oireyhtymä kuuluvat sairauksien ryhmään, joka tunnetaan nimellä systeeminen vaskuliitti. Goodpasture-oireyhtymän aikana glomerulaaristen alusten ja alveolien tyvikalvo tulehtuu, mikä johtaa verenvuotoon alveoleihin ja nopeasti etenevään glomerulonefriittiin. Tauti on hengenvaarallinen, koska se voi hyvin nopeasti, jopa muutamassa päivässä, johtaa hengitysvajaukseen ja / tai munuaisten vajaatoimintaan.

Goodpasturen oireyhtymä on harvinaista (ilmaantuvuus Euroopassa - noin 1/1 miljoonaa asukasta vuodessa), useimmiten 20-30-vuotiailla ja 50-65-vuotiailla. Tauti diagnosoidaan useammin miehillä kuin naisilla.

Goodpasturen oireyhtymä (keuhkojen ja munuaisten oireyhtymä) - syyt ja riskitekijät

Goodpasturen oireyhtymä on autoimmuunisairaus. Tämän tyyppisessä sairaudessa immuunijärjestelmä tunnistaa kehon omat solut vieraiksi ja tuottaa niitä vastaan ​​vasta-aineita, jotka hyökkäävät niitä vastaan ​​ja aiheuttavat niiden tulehtumisen ja tuhoutumisen. Goodpasturen oireyhtymän aikana tuotetaan vasta-aineita (anti-GBM) glomerulaaristen alusten ja alveolien tyvikalvoa vastaan. Vasta-ainevahinko glomerulien verisuonissa johtaa glomerulonefriittiin, joka voi johtaa krooniseen munuaisten vajaatoimintaan. Alveolien verisuonten vaurioituminen puolestaan ​​johtaa verenvuotoon.

Riskitekijöitä ovat altistuminen hiilivedyille ja tupakansavulle, kokaiinin hengittäminen ja infektiot.

Goodpasturen oireyhtymä (keuhkojen munuaisoireyhtymä) - oireet

Taudin aiheuttamat keuhkojen oireet:

• hengenahdistus - aluksi se voi olla liikuntaa, sitten lepoa, paroksismaalista
• kuiva yskä
• hemoptysis
• joskus syanoosi

Oireet munuaisen osallisuudesta taudista:

• hematuria
• virtsaamisongelmat (mukaan lukien oliguria)
• turvotus koko kehossa
• verenpainetauti
• kipu lannerangan alueella

Lisäksi yleiset, yleensä flunssan kaltaiset oireet, ml. väsymys, kuume, lihasten ja nivelten kipu, ruokahaluttomuus.

Goodpasturen oireyhtymä (keuhkojen ja munuaisten oireyhtymä) - diagnoosi

Verikokeet suoritetaan anti-GBM-vasta-aineiden havaitsemiseksi. Goodpasturen oireyhtymän yhteydessä havaitaan myös muun muassa lisääntynyt kreatiniini- ja ureapitoisuus veressä, mikä osoittaa munuaisvaurioita.

On myös tarpeen testata virtsa, joka osoittaa muun muassa proteiinin tai punasolujen läsnäolo.

Lääkäri testaa myös hengityselimiä. Stetoskooppitutkimuksen aikana kuulet rätinä ja joskus jopa keuhkoputken sivuääniä. Toisaalta rintakehän röntgenkuva näyttää hajanaisia ​​varjoja, jotka viittaavat tulehduksellisiin muutoksiin.

Joissakin tapauksissa munuaisten tai keuhkojen biopsia voi olla tarpeen.

Goodpasturen oireyhtymä (keuhkojen ja munuaisten oireyhtymä) - hoito

Potilaille annetaan glukokortikosteroideja ja syklofosfamidia. Lisäksi suoritetaan plasmapereesi - menettely, joka puhdistaa veren ei-toivotuista alkuaineista - tässä tapauksessa anti-GBM-vasta-aineista.

Joillakin potilailla munuaiset alkavat toimia kunnolla, yleensä ensimmäisten hoitoviikkojen aikana. Kuitenkin 40-50 prosenttia. hoidosta huolimatta munuaiset eivät palauta toimintaansa. Sitten tarvitaan munuaisten korvaushoitoa hemodialyysin muodossa. Muutaman kuukauden kuluttua potilaan tila voi parantua eikä hemodlioosia tarvita. Lääkäreiden kokemus on kuitenkin osoittanut, että munuaisten toiminnan palautuminen myöhemmin on harvinaista. Jos munuainen ei ala toimia oikein ensimmäisten hoitoviikkojen aikana ja potilas tarvitsee munuaisten korvaushoitoa, se tarkoittaa yleensä, että munuaisten vajaatoiminta on peruuttamaton.

Voit kuitenkin estää munuaisten vajaatoiminnan etenemisen ja jopa sen kehittymisen. Riittää vain diagnosoida tauti mahdollisimman aikaisin ja soveltaa asianmukaista hoitoa.