Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä (HUS) - aiheuttaa tietenkin hoidon

Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä (HUS) vaikuttaa enimmäkseen pieniin lapsiin ja aiheuttaa akuutteja munuaisvaurioita. Selvitä, mitkä ovat hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän oireet, onko se estettävissä ja miten sitä hoidetaan?

Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä (HUS) on monielinten sairaus, joka diagnosoidaan useimmiten pienillä lapsilla. Hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän aikana esiintyy akuutteja munuaisvaurioita. Veren hyytymishäiriöt, jotka johtavat muutoksiin sisäelinten verenkierrossa, ovat myös merkittävä poikkeama.

Sisällysluettelo:

1. Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä - mikä se on?
2. Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä - tyypit ja oireet
3. Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä - kenellä se voi esiintyä?
4. Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä - profylaksia
5. Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä - diagnoosi
6. Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä - hoito
7. Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä - komplikaatiot

Hemolyyttistä ureemista oireyhtymää on useita, joista yleisimpiä ovat tietyntyyppisten bakteerien aiheuttama infektio. Nämä bakteerit, useimmiten ruoan kautta hankitut, tuottavat toksiineja, jotka johtavat taudin oireisiin.

Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä on vakava tila, joka voi johtaa krooniseen munuaisten toimintahäiriöön.

Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä - mikä se on?

Termi "hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä" kuulostaa melko monimutkaiselta ja voi olla maallikoille täysin käsittämätön. Ymmärrämme taudin olemuksen, yritetään ensin tulkita sen nimen yksittäiset osat.

Termi hemolyyttinen johtuu tässä oireyhtymässä esiintyvästä hemolyysistä, ts. Punasolujen hajoamisprosessista. Hemolyysin vaikutus on anemia, ts. Punasolujen määrän väheneminen.

Oireyhtymän nimen toinen osa - uremia - tarkoittaa tilaa, jossa munuaiset eivät pysty suorittamaan erittymistoimintoa kunnolla. Sitten haitalliset aineenvaihdunnan tuotteet kertyvät elimistöön. Niiden kertyminen voi johtaa vakaviin vaurioihin elimissä.

Olemme jo oppineet kahdesta hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän komponentista:

• punasolujen hajoaminen
• akuutti munuaisten vajaatoiminta

Mitä muita prosesseja tapahtuu taudin aikana?

Erittäin tärkeät muutokset koskevat hyytymisjärjestelmää ja pienten verisuonten sisäpuolta. Hemolyyttisessä ureemisessa oireyhtymässä endoteeli, ts. Kerros, joka on alusten sisävuori, vaurioituu.

Endoteelin toimintahäiriö johtaa verihyytymien muodostumiseen ja tukkii alusten luumenin. Suljetut astiat aiheuttavat häiriöitä elinten verenkierrossa.

Nämä verisuonivauriot näkyvät ensin munuaisissa, mikä selittää akuutin munuaisten vajaatoiminnan.

Hyytymisjärjestelmässä tyypillinen hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän oire on trombosytopenia, ts. Verihiutaleiden määrän väheneminen veressä.

Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä - tyypit ja oireet

Nyt kun tiedämme, mitkä patologiat ovat osa hemolyyttistä ureemista oireyhtymää, on aika kysyä itseltämme: mikä niitä aiheuttaa?

Taudin etiologian vuoksi hemolyyttistä ureemista oireyhtymää on 2: tyypillinen ja epätyypillinen.

Hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän tyypillinen muoto muodostaa noin 90% kaikista taudin tapauksista.

Tämän hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän muodon aiheuttaja on bakteereja, tarkemmin sanottuna niiden toksiineja. Escherichia coli -serotyypin (variantti) O157: H7 katsotaan olevan yleisin patogeeni, joka aiheuttaa hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän. Sattuu myös, että taudin aiheuttavat muut bakteerikannat (esim. S.higella).

Kaikkien näiden taudinaiheuttajien yhteinen piirre on tapa, jolla ne hankitaan - ne pääsevät elimistöön yhdessä kulutetun ruoan kanssa.

Tästä syystä hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän ensimmäiset oireet tulevat tyypillisesti maha-suolikanavasta. Nuo ovat:

• vatsakipu
• ripuli jossain veressä
• ja joskus oksentelua

Jonkin ajan kuluttua muiden elinten vaurion oireet liittyvät niihin:

• anemia
• akuutti munuaisten vajaatoiminta
• trombosytopenia (joka voi johtaa verenvuotoon)

Epätyypillinen hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä ei johdu bakteerimyrkkyjen vaikutuksesta.

Sen syyt ovat immuunijärjestelmän häiriöt ja tarkemmin sanottuna yksi sen komponenteista - ns komplementtijärjestelmä. Epänormaalin immuunivasteen vaikutukset ovat samat kuin tyypillisen hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän: verisuonten endoteelisolujen vaurioituminen ja verihyytymien muodostuminen pienissä verisuonissa, mikä johtaa munuaisvaurioihin.

Epätyypillisessä hemolyyttisessä ureemisessa oireyhtymässä maha-suolikanavassa ei ole alkuvaiheen oireita - ei ole tyypillistä ripulia.

Tätä hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän muotoa edeltää kuitenkin joskus ylempien hengitysteiden infektio.

Toinen epätyypillisen hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän syy on synnynnäinen vaihtelu immuunijärjestelmän toiminnassa (geneettinen taipumus). Tässä tapauksessa taudin oireet voivat ilmetä perheissä ja niillä on taipumus uusiutua.

Atyyppinen hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä on vakavampi ja liittyy vakavampaan ennusteeseen kuin tyypillinen variantti.

Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä - kenellä se voi esiintyä?

Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä on lapsuuden sairaus. Suurin ilmaantuvuus esiintyy nuorimmilla lapsilla ja alle 5-vuotiailla.

Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä on myös yleisin akuutin munuaisten vajaatoiminnan syy tässä ikäryhmässä.

Tämä ei kuitenkaan tarkoita, että eri ikäiset potilaat eivät voi saada tautia.

Hemolyyttistä ureemista oireyhtymää esiintyy myös aikuisilla ja se on yleensä paljon vakavampi.

Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä - profylaksia

Onko mahdollista estää hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän kehittyminen?

Tyypillisen E. Coli (tai muun) toksiinin aiheuttaman variantin tapauksessa ehkäisy on välttää mahdollisesti saastuneiden elintarvikkeiden syömistä. Tällaisten bakteerien yleisin lähde on puutteellisesti valmistettu liha - raaka ja / tai alikypsytetty. On myös tärkeää juoda vettä asianmukaisesti valvotuista lähteistä.

Tieteellisessä maailmassa käydään jatkuvasti keskusteluja antibioottien käytön tarkoituksenmukaisuudesta E: n aiheuttaman verisen ripulin yhteydessä.Cola.

Saattaa tuntua, että antibiootin käyttö välttäisi bakteerimyrkkyjen aiheuttaman hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän.

On kuitenkin olemassa tieteellisiä tutkimuksia, jotka vahvistavat tosiasian, että antibiootin käyttö aiheuttaa äkillisen tuhoutumisen suurelle määrälle bakteerisoluja, jotka hajotettaessa vapauttavat valtavan määrän toksiineja verenkiertoon.

Tästä syystä antibiootteja ei rutiininomaisesti käytetä estämään hemolyyttistä ureemista oireyhtymää.

Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä - diagnoosi

Hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän diagnoosin ensimmäinen vaihe on sairaushistoria ja fyysinen tutkimus, joka on tarkoitettu tämän taudin ominaispiirteisiin.

Taudin tyypillinen kulku on veren ripuli, jota seuraa kuume ja vaikea heikkous, jota seuraa virtsanerityksen väheneminen ajan myötä.

Hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän oireiden kirjo on kuitenkin laaja, ja edellä mainitut oireet eivät välttämättä ole kaikilla potilailla.

Hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän komplikaatiot, kuten valtimon hypertensio, keltaisuus tai kohtaukset, paljastuvat joskus fyysisen tutkimuksen yhteydessä.

Verikokeita tarvitaan hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän tyypillisten ominaisuuksien havaitsemiseksi. Hemolyysin (punasolujen hajoaminen) seurauksena veren punasolujen määrän vähenemistä voidaan havaita.

Vaurioituneiden verisolujen fragmentit näkyvät mikroskoopilla - nämä ovat ns skistosyytit. Toinen tyypillinen muutos on trombosytopenia (verihiutaleiden määrän väheneminen veressä).

Voimme havaita munuaisten toimintahäiriöt merkitsemällä ns munuaisparametrit. Ne sisältävät muun muassa urea- ja kreatiniinitasot. Näiden indikaattoreiden arvon lisääminen osoittaa munuaisten vajaatoiminnan kehittymistä. Munuaisten toimintahäiriön seurauksena voi myös kehittyä elektrolyyttihäiriöitä.

Hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän diagnosoinnissa on vielä yksi testi tärkeä: ulosteen viljely bakteereille, jotka voivat olla taudin syy. Etsitään tyypillisesti E. coli O157: H7- tai Shigella-kantoja. Lisäksi on mahdollista määrittää bakteeritoksiinin esiintyminen ulosteessa.

Epätyypillisen hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän diagnoosi on hieman erilainen ja monimutkaisempi. Se vaatii yksityiskohtaisia ​​immunologisia ja joskus geneettisiä testejä immuunijärjestelmän häiriöiden lähteen tunnistamiseksi.

Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä - hoito

Toistaiseksi hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän hoidossa ei ole syy-hoitoa. Hoitoon kuuluu erilaisten oireenmukaisten hoitojen käyttö. Hyvin vakavassa anemiassa voi olla tarpeen siirtää verituotteita (väkevöityjä punasoluja).

Vastaavasti vakava trombosytopenia voi edellyttää verihiutaleiden tiivisteensiirtoa.

Munuaisten vajaatoiminta voi olla osoitus munuaisten korvaushoidon toteuttamisesta (peritoneaalidialyysi, hemodialyysi tai hemodiafiltrointi).

Jos potilaalla kehittyy korkea verenpaine, verenpainetta alennetaan myös lääkkeillä.

Tärkein menetelmä epätyypillisen hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän hoidossa on plasmafereesi eli veriplasman puhdistaminen. Tämä menettely puhdistaa veren immuunijärjestelmän tuottamista molekyyleistä, jotka johtavat taudin oireisiin.

Tähän hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän muunnokseen on varattu myös lääke nimeltä Ekulizumab. Se on valmiste, joka estää komplementtijärjestelmän liiallisen aktiivisuuden, joka on tärkein "syyllinen", joka on vastuussa epätyypillisen ZHM: n kehittymisestä.

Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä - komplikaatiot

Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä on vakava tila, joka voi johtaa kroonisiin komplikaatioihin ja jopa kuolemaan. Hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän kuolleisuuden arvioidaan olevan 5%.

Hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän tärkein komplikaatio on krooninen munuaissairaus - se vaikuttaa lähteestä riippuen 30-50% potilaista.

Taudin jälkeen potilaiden tulee olla nefrologian klinikan jatkuvassa valvonnassa. Loppuvaiheen munuaissairaus voi olla syy kelpoisuuteen munuaisensiirtomenettelyyn. Munuaisvaurio voi myös aiheuttaa valtimoverenpainetaudin (munuaisilla on merkittävä vaikutus verenpaineen säätelyyn reniiniksi kutsutun hormonin tuotannon kautta).

Hemolyyttisen ureemisen oireyhtymän vakavin ennuste koskee aikuispotilaita, potilaita, joilla on tämän oireyhtymän epätyypillinen muoto, ja potilaita, joilla on muita elimiä kuin munuaisia ​​(esim. Keskushermosto).

Bibliografia:

1. "Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä" Nur Canpolat, Turk Pediatri Ars. 2015 kesäkuu; 50 (2): 73–82.
2. "Hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä" D. Adamczuk, I. Bieroza, M. Roszkowska-Blaim, Borgis - Nowa Pediatria 2/2009, s.63-67

Kirjailijasta

Krzysztof Białoży Lääketieteen opiskelija Krakovan Collegium Medicumissa, hitaasti tulossa lääkärin työn jatkuvien haasteiden maailmaan. Häntä kiinnostaa erityisesti gynekologia ja synnytys, lastenlääketiede ja elämäntapa-lääketiede. Rakastan vieraita kieliä, matka- ja vuoristovaelluksia.

Lue lisää tämän kirjoittajan artikkeleita