Käänteisen valtimon perfuusio-oireyhtymä (TRAP)

Käänteinen verenkierron oireyhtymä on erittäin vakava komplikaatio yhden sidekalvon raskaudesta. Etiologia liittyy läheisesti istukan epänormaaliin vaskularisaatioon. Raskauden ensimmäisellä kolmanneksella muodostuu patologisia verisuoniliitäntöjä, joita kutsutaan anastomoosiksi. Arteriovenousvirtaus tapahtuu ja seurauksena verensiirrot sikiöiden välillä. TRAP-oireyhtymän hallinta perustuu kaksosien verenkiertoelinten erottamiseen, mikä tapahtuu yhä enemmän osana kohdunsisäistä hoitoa.

TRAP-oireyhtymä (käänteinen verenkierron oireyhtymä) on yksi harvoimmista yksisoluisen raskauden komplikaatioista ja esiintyy 1: 35 000 raskauden taajuudella. Käänteinen valtimoverenkierto saa kaksoset kehittymään epänormaalisti. Kaksois I, jota kutsutaan luovuttajaksi, toimittaa verta paitsi itselleen myös toiselle kaksoselle. Siksi luovuttaja on ylikuormitettu verenkiertoelimistössä, mikä johtaa kongestiivisen sydämen vajaatoiminnan ja lopulta jopa hypoksian kehittymiseen. Vastaanottajalle määritetään paljon huonompi ennuste. Virheellinen verenkierto aiheuttaa paitsi sydämen surkastumisen myös muita vähennysvirheitä, erityisesti kehon yläosissa. Yleisimpiä ovat: maha-suolikanavan atresia, raajojen muodonmuutokset tai niiden täydellinen poissaolo, epänormaali kallon kasvojen kehitys sekä keskushermoston vika, esimerkiksi holoprosenkefalia.

Vaikka TRAPS: n syytä ei tunneta, karyotyyppihäiriöstä raportoidaan erityisesti sydämettömässä kaksosessa, ja lapsilla havaitaan suurempi äitiys, joka jatkaa epilepsialääkitystä raskauden aikana (primidoni / oksarbatsepiini).

TRAP-oireyhtymän oireet ja kulku

Oireyhtymän kliininen ilmentymä on erilainen luovuttajalla ja vastaanottajalla.
Kortittomalle sikiölle, jota kutsutaan vastaanottajaksi, on tunnusomaista:

• vähentämällä vikoja, esim. asefalia, akrania
• sisäelinten atrofia, mukaan lukien ruoansulatuskanavan häiriöt tai keuhkojen ja raajojen puute
• pallean tyrä
• ihonalaisen kudoksen turvotus
• täydellinen poissaolo tai sydämen jäännös
• kasvuhäiriö
• kraniofaciaaliset viat, paitsi huulen ja / tai kitalaen halkeamat, mutta jopa täydellisen kasvojen puutteen
• SUA, eli kaksinkertainen napanuora (kolmen astian sijasta)

Luovuttajasikiölle on ominaista:

• kohdunsisäinen kasvun rajoittaminen
• neste vatsaontelossa ja keuhkopussissa
• liiallinen oikean kammion hypertrofia, trikuspidaalinen regurgitaatio ja sen seurauksena vaikea sydämen vajaatoiminta
• parenkymaalisten elinten laajentuminen - johon viitataan yhdessä hepatosplenomegaliana
• kuolleena syntyneet tai kuolema vastasyntyneiden aikana

Yksittäisten kaksosien merkittävien häiriöiden lisäksi TRAP-oireyhtymän komplisoitama yhden sidekalvon raskaus liittyy lisääntyneeseen komplikaatioiden riskiin perinataalikaudella. Nämä voivat olla: lisääntynyt lapsiveden määrä, ennenaikainen syntymä, jonka seurauksena on ennenaikaisuus ja kaikki seuraukset. Lisäksi anemia tai synnytyksen jälkeinen verenvuoto ovat suhteellisen yleisiä.

Käänteisen valtimon perfuusio-oireyhtymän diagnoosi

TRAP-oireyhtymän diagnosoimiseksi tarvitaan ultraäänitutkimus. On jopa kriteereitä, jotka kokenut asiantuntijaryhmä on kehittänyt. Ne sisältävät muun muassa liikkumisen puute, sikiön sykkeen visualisoinnin epäonnistuminen, ylävartalon hypertrofia ja alaosien samanaikainen normaali kehitys. Taudin vahvistaminen on yleensä mahdollista vasta syntymän jälkeen - kliininen kuva ja röntgentutkimus.

Mikä on TRAP-oireyhtymän monimutkaisen raskauden hallinta?

Terapeuttisen hoidon tarkoituksena on vain suojella luovuttaja-kaksosia, koska vastaanottaja-sikiö on tuomittu kuolemaan. Sikiön verenkiertoelimet erotetaan mekaanisesti. Tämä tapahtuu keisarileikkauksella ja toteuttamalla asianmukaiset postnataaliset menettelyt. Vaihtoehtona ovat yhä yleisemmät kohdunsisäiset toimenpiteet - alusten endoskooppinen ligaatio sulkee kaksosien väliset arterioovenoosiset anastomoosit kokonaan. On yritetty hoitaa farmakologisilla aineilla, kuten indometasiinilla, joka on prostaglandiinisyntaasin estäjä, mutta tulokset eivät ole mahtavia.

Laservalokoagulaatio - tehokkain hoito

Puolalaisten lääkäreiden kokemus tästä aiheesta on suhteellisen pieni, mutta lapsia yritetään pelastaa sulkemalla laser epänormaalit valtimoyhteydet sikiöiden välillä. Viimeisimmissä raporteissa on julkaistu artikkeli, joka kuvaa yritystä vatsaontelon sisäelimen ontelon hyytymisen sulkemiseen.

On korostettava, että lasersäde tulisi joka tapauksessa kohdistaa korttittoman kaksosen sisään. Se vähentää merkittävästi luovuttajan sikiön vaurioitumisen riskiä ja minimoi myös verenvuodon riskin.

Suuri ongelma toimenpiteiden aikana on hyytyvän napanuoran tunnistaminen. Yleensä molemmat johdot sijaitsevat lähellä, mikä vaikeuttaa koko menettelyä. Toinen ongelma on yleensä sydämettömän sikiön huomattavasti lyhyempi napanuora, ja juuri tämä napanuora tulisi koaguloida. Optimaalinen aika kohdunsisäisille toimenpiteille on suoritettu 15 t.c.