Karsinoidioireyhtymä - oireet, hoito, ennuste

Karsinoidioireyhtymä on ryhmä oireita, joita esiintyy ihmisillä, joilla on karsinoidikasvaimia, eräänlainen syöpä, joka kehittyy ruoansulatuskanavan eri osissa ja keuhkoissa. Karsinoidioireyhtymä johtuu serotoniinihormonia tuottavan karsinoidikasvaimen leviämisestä. Mitä oireita ovat karsinoidioireyhtymä? Mikä on hoito? Mikä on potilaiden ennuste?

Karsinoidioireyhtymä on joukko oireita, joita esiintyy potilailla, jotka kärsivät pahanlaatuisesta kasvaimesta - karsinoidikasvaimesta. Karsinoidit ovat neuroendokriinisia kasvaimia, jotka kehittyvät suolen ja keuhkoputken epiteelisolujen feokromosytoomista. Lisäksi ne ovat hormonaalisesti aktiivisia - ne erittävät serotoniinia, histamiinia sekä biologisesti aktiivisia peptidejä ja takykiniinejä. Mielenkiintoista on, että serotoniini on vastuussa taudin mukana olevien tyypillisten oireiden esiintymisestä.

Karsinoidioireyhtymä - karsinoidioireyhtymän oireet

Karsinoidioireyhtymälle on ominaista oireiden paroksismaalinen luonne. Nämä sisältävät:

• vetinen ripuli (esiintyy 30-80%: lla potilaista)
• lyhytaikainen kasvojen, kaulan ja ylävartalon ihon punoitus (ns. huuhtelu)
• lisääntynyt syke
• sydämentykytys
• liiallinen hikoilu
• huimaus
• hengenahdistus
• telangiektasia ja turvotus punoitus
• tuntettava maksakasvain
• bronkospasmi (harvinainen oire)
• astmakohtaus (harvinainen oire)

Karsinoidioireyhtymä - syyt

Karsinoidikasvaimia tunnistetaan harvoin - vuotuinen ilmaantuvuus on 1 100 000 ihmisestä. Ne kehittyvät useimmiten maha-suolikanavassa, lisäyksessä (50% tapauksista) ja ileumin 60 cm: n distaalisessa päässä (15% tapauksista).

Toisaalta parenteraalinen muoto esiintyy useimmiten hengityselimissä, tarkemmin keuhkoputkissa (10%). Noin 25 prosenttia karsinoidikasvaimet esiintyvät ileumin useina kasvaimina.

Taudin esiintyvyyden huippu on 40-70-vuotiaita. Naiset ovat sairaita paljon useammin. Nuorilla karsinoidikasvain esiintyy useimmiten lisäyksessä. Mielenkiintoista on, että se diagnosoidaan vahingossa 0,3 prosentilla. kaikki potilaat umpilisäkkeen leikkauksen jälkeen. Joissakin tapauksissa geneettinen taipumus tämäntyyppisen syövän kehittymiseen osoitettiin. Ne voivat myös kehittyä ihmisillä, joilla on autoimmuuninen gastriitti, tai potilailla, jotka käyttävät protonipumpun estäjiä pitkään.

Karsinoidikasvaimet eivät usein aiheuta oireita pitkään aikaan, ja ne havaitaan vahingossa muiden sairauksien kuvadiagnostiikan aikana.

Karsinoidikasvaimen ensimmäiset oireet, jotka vaikuttavat suolistoon, ovat vatsakipu, suoliston tukkeutuminen ja verenvuoto ruoansulatuskanavan alaosasta. Levitetyssä neoplastisessa taudissa, jossa on maksametastaaseja, hallitseva oire voi olla karsinoidioireyhtymä, jonka aiheuttaa primaarikasvaimen erittämä serotoniini. Ennen maksametastaasien kehittymistä maksan monoamiinioksidaasi hajottaa serotoniinin. Siksi on niin tärkeää määrittää primaarisen vaurion sijainti - jos se sijaitsee portaalin laskimoon, hormonaalisesti vaikuttavat aineet inaktivoituvat maksassa. Sitten emme havaitse karsinoidioireyhtymän tunnusomaisia ​​oireita.

Jos primaarivaurio sijaitsee keuhkoissa ja retroperitoneaalisessa tilassa, molemmat taudit ilmestyvät paljon aikaisemmin, koska vaikuttavat aineet eivät pääse portaalin verenkiertoon, vaan suoraan systeemiseen verenkiertoon (joten niitä ei inaktivoidu maksassa).

Karsinoidioireyhtymä - tekijät, jotka lisäävät oireiden riskiä

Oireet voivat johtua syömästä mausteisia ruokia, juomalla alkoholia, stressaavia tilanteita tai tiettyjä lääkkeitä. Tyypilliset oireet ilmaantuvat potilaalla paljon aikaisemmin kuin ruoansulatuskanavan kasvaimen aiheuttamat kipuoireet tai tukos. Karsinoidikasvaimen täydellinen oireyhtymä esiintyy alle 10 prosentissa. tapauksissa.

Karsinoidioireyhtymä - diagnoosi

Diagnoosi tehdään taudille tyypillisen kuvan, laboratoriotestien ja kuvantamistestien perusteella, jotka osoittavat primaarisen vaurion tai metastaasit. Kuitenkin kuvantamistestejä, kuten ultraääni, tietokonetomografia, magneettikuvaus tai reseptorin skintigrafia, käytetään vain etäisten etäpesäkkeiden havaitsemiseen, ei ensisijaisen fokuksen.

Kromograniini A: n ja serotoniinin pitoisuus veriseerumissa on myös määritettävä. Näiden parametrien lisääntynyt pitoisuus voi viitata karsinoidikasvaimeen.

On myös syytä tutkia, onko 5-HIAA: n, ts. 5-hydroksiindolietikkahapon (serotoniinin metaboliitti) erittyminen virtsaan lisääntynyt, koska se on ainoa parametri, joka vahvistaa tämän harvinaisen syövän diagnoosin. Jos epäillään keuhkoputken karsinoidikasvainta, suositellaan bronkoskopiaa.

Karsinoidioireyhtymä - hoito

Karsinoidioireyhtymän hoitoon sisältyy primaarikasvaimen resektio (leikkaus) ja oireiden vakavuutta vähentävien lääkkeiden käyttö. Kasvaimen ja ympäröivien imusolmukkeiden kirurginen poisto on mahdollista, jopa levitetyn kasvaimen taudin ja etäisten etäpesäkkeiden tapauksessa.

Konservatiivinen hoito perustuu kemoterapiaan ja radioisotooppihoitoon (jos kasvain osoittaa somatostatiinireseptorin läsnäoloa). Yleisimmin käytetyt lääkkeet ovat sisplatiinin tai karboplatiinin sisältämät etoposidit. Somatostatiinianalogeja, jotka estävät serotoniinin eritystä, esim. Oktreotidi tai lanreotidi, käytetään vähentämään karsinoidioireyhtymän oireita.

Karsinoidioireyhtymä - komplikaatiot

Karsinoidioireyhtymän pääkomplikaatio on erittyvän serotoniinin aiheuttama kudosfibroosi. Trisuspidiventtiili ei ole suljettu (endokardiaalisen fibroosin seurauksena), virtsan ulosvirtaus on heikentynyt retroperitoneaalisen fibroosin, artropatian tai viskeraalisten valtimoiden ja laskimoiden tukkeutumisen seurauksena. Lisäksi seurauksena siitä, että karsinoidioireyhtymän oireita ei hoideta, on karsinoidikriisi.

Karsinoidioireyhtymä - ennuste

Neoplastisen taudin ennuste riippuu pääasiassa etäisten etäpesäkkeiden läsnäolosta sekä kasvaimen vaiheesta ja pahanlaatuisuudesta. Apendisiittipotilaiden 5 vuoden eloonjäämisaste on 99%, ohutsuolen karsinoidilla 75% ja muilla ohutsuolen karsinoideilla 55%.