Sezary-oireyhtymä on harvinainen, krooninen sairaus, jolla on monta vuotta historiaa ja jonka syytä ei ole selvitetty. Mitkä ovat Sezaryn oireyhtymän syyt ja oireet? Kuinka hoito sujuu?
Tutkijat luokittelevat Sezaryn oireyhtymän kahdella tavalla - jotkut uskovat, että Sezaryn oireyhtymä on eräänlainen mykoosi-fungoideja, jotkut väittävät, että se on primaarinen T-iho-lymfooma.
Sezaryn oireyhtymä: oireet ja diagnoosi
Sezaryn oireyhtymälle on ominaista erytrodemia, ts. Ihon punoitus koko kehossa, voimakas kutina ja yleistynyt lymfadenopatia. Iho paksuuntuu ihon kuorimalla.
Tyypillistä tälle yksikölle on kasvojen ihon osallistuminen, yleistynyt hiustenlähtö (potilaat menettävät paitsi pään hiukset, mutta myös kulmakarvat, silmäripset, kainalot ja sukuelinten hiukset) ja kynsien muutosten ulkonäkö.
Käsien ja jalkojen iho on tylsää, halkeamat muodostavat syviä halkeamia.
Seesaryhmät, jotka muistuttavat muuttuneita T-lymfosyyttejä, löytyvät tätä tautia sairastavien potilaiden ääreisverestä.
Sezaryn oireyhtymä: diagnoosi
Sezaryn oireyhtymän diagnosoimiseksi on tarpeen suorittaa histologinen tutkimus haavoittuneen ihon osasta ja vahvistaa Sezary-solujen läsnäolo perifeerisessä veressä (tarvitaan yli 1000 solua / mm3).
Sezaryn oireyhtymä: hoito
Valittu hoito Sezaryn oireyhtymässä on kehon ulkopuolinen fotofereesi. Se on menetelmä, joka käsittää lymfosyyttien erottamisen potilaan ääreisverestä ja niiden säteilyttämisen UVA-säteillä hänen ruumiinsa ulkopuolella sen jälkeen, kun on annettu lääkkeitä, jotka ovat valoherkistimiä, eli herkistävät ihoa säteilylle.
Vaihtoehtoiset hoitomenetelmät ovat samanlaisia kuin mykoosi-fungoidien hoito, perustuvat pääasiassa valohoitoon: säteilytys ultravioletti-UVA- ja UVB-säteilyllä, PUVA-hoito ja RE-PUVA-hoito.
Sezaryn oireyhtymän edistyneissä tapauksissa sytostaatit lisätään hoitoon.
Sezaryn oireyhtymä: ennuste
Sezaryn oireyhtymällä on huono ennuste, keskimääräinen eloonjäämisaika on 2-3 vuotta.
Suositeltava artikkeli:
Mycosis fungoides: syyt, oireet, hoitoSuositeltava artikkeli:
Lymfooma: syyt, oireet, tyypit, hoito
