Stevens-Johnsonin oireyhtymälle on ominaista erythema multiformen ihovauriot, laaja, tuskallinen eroosio, johon liittyy kudosnekroosin ja epidermaalisen hiipimisen kohtia. Mitkä ovat Stevens-Johnsonin oireyhtymän syyt ja miten sitä hoidetaan?
Sisällysluettelo
- Stevens-Johnsonin oireyhtymä: syyt
- Stevens-Johnsonin oireyhtymä: oireet
- Stevens-Johnsonin oireyhtymä: diagnoosi
- Stevens-Johnsonin oireyhtymä: erilaistuminen
- Stevens-Johnsonin oireyhtymä: Hoito
- Stevens-Johnsonin oireyhtymä: komplikaatiot
Stevens-Johnsonin oireyhtymä (ZSJ, lat. erythema multiforme majorStevens-Johnsonin oireyhtymä (SJS) on akuutti, väkivaltainen, hengenvaarallinen dermatologinen reaktio, joka kehittyy ihmisille, jotka ovat yliherkkiä erilaisille farmakologisille, tarttuville ja kemiallisille tekijöille.
Tauti kehittyy erityisen usein potilailla tiettyjen antibioottien, salisylaattilääkkeiden ja barbituraattien käytön jälkeen.
Stevens-Johnsonin oireyhtymä ei ole yleinen sairaus, kirjallisuudessa on todettu, että se vaikuttaa keskimäärin 2-5 henkilöä miljoonaa kohti vuodessa. Kaiken ikäiset ihmiset ovat sairaita, suhteellisen usein lapset ja nuoret.
Stevens-Johnsonin oireyhtymä diagnosoidaan hieman useammin naisilla kuin miehillä. Kuolleisuus on noin 5-10%.
Stevens-Johnsonin oireyhtymä: syyt
Stevens-Johnsonin oireyhtymän syitä ei ole selkeästi ymmärretty. Sen oletetaan olevan kehon immuunijärjestelmän reaktio, jolla on yliherkkyys tietyille kemikaaleille ja niiden metaboliiteille tai mikro-organismeille. Se johtaa epidermiksen muodostavien solujen massiiviseen apoptoosiin (ts. Ohjelmoituun solukuolemaan).
Stevens-Johnsonin oireyhtymä tunnistetaan erityisen usein tiettyjen lääkkeiden, erityisesti antibioottien (sulfonamidit, tetrasykliinit, penisilliinit), epilepsialääkkeiden (barbituraatit, karbamatsepiini, lamotrigiini), virtsaryhmän ei-steroidisten tulehduskipulääkkeiden, allopurinolin (ripulin hoitoon käytettävä lääke), ei-toivotuksi vaikutukseksi. ), lääkkeet malarian ehkäisyyn ja jotkut masennuslääkkeet.
On myös syytä mainita, että Stevens-Johnsonin oireyhtymä voi kehittyä myös infektioiden, erityisesti bakteerin aiheuttamien infektioiden aikana Mycoplasma pneumoniae, joka on vastuussa epätyypillisen keuhkokuumeen sekä herpes simplex -viruksen, influenssaviruksen ja hepatiittiviruksen kehittymisestä.
Lue myös: Nekroosi: mikä se on? Epidermisen nekroosin tyypit Epidermolysis Bullosa - rakkulainen epidermaalinen irtoaminenStevens-Johnsonin oireyhtymä: oireet
Stevens-Johnsonin oireyhtymä on akuutti iho- ja limakalvoreaktio erilaisille kemikaaleille, farmakologisille tai tarttuville aineille.
Potilailla havaittuja yleisimpiä ja tyypillisimpiä ihovaurioita ovat epävakaat rakkulat ja rakoosit, jotka ovat täynnä seroottista nestettä, jotka hajoavat helposti ja jättävät tuskalliset eroosiot (eli alueet, joissa ei ole epidermiä) ja kudosnekroosia.
Vauriot ilmestyvät alun perin suun, kurkun ja sukuelinten, huulten limakalvoille, ja joskus niihin liittyy silmien ja nenän limakalvoja.
Ajan myötä muutoksia punoittavien täplien muodossa havaitaan myös kasvojen, vartalon ja harvinaisissa tapauksissa jopa koko kehon iholla.
Lisäksi Stevens-Johnsonin oireyhtymän aikana on kuvattu kynsilevyjen hiipimistä ja surkastumista.
Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnoosi on epidermiksen ja limakalvojen akuutti nekroosi, joka peittää alle 10% kehon pinnasta.
Tyypillisten ihovaurioiden lisäksi potilailla on melkein aina yleisiä oireita, jotka edeltävät niiden ulkonäköä useita tai useita päiviä.
Kuuluu heihin:
- Päänsärky
- korkea kuume
- vilunväristykset
- heikkous
- huono tuuli
- kipeä kurkku
- yskä
- sidekalvotulehdus
- Kipu lihaksissa ja nivelissä
Tauti kestää noin 3-6 viikkoa.
Stevens-Johnsonin oireyhtymä: diagnoosi
Stevens-Johnsonin oireyhtymän diagnoosin tekee ihosairauksiin erikoistunut lääkäri kliinisen kuvan, limakalvon pinnan prosenttiosuuden ja ihon osallisuuden taudin perusteella sekä ihosegmentin immunopatologisen tutkimuksen perusteella.
On syytä mainita, että kirjallisuuden mukaan Stevens-Johnsonin oireyhtymä ja toksinen epidermaalinen nekrolyysi ovat sama tautiyksikkö, joka eroaa vain vaurion vakavuuden ja peitetyn ihon pinta-alan suhteen.
Purkaukset, jotka kattavat alle 10% kehon pinnasta, antavat lääkärille luvan diagnosoida Stevens-Johnsonin oireyhtymä, kun taas yli 30%: n osallistuminen kehon pintaan osoittaa toksisen epidermaalisen nekrolyysin esiintymistä.
10-30%: n ihopinnasta peittämistä sairausprosessilla kutsutaan kahden edellä mainitun yksikön päällekkäisyndroomaksi.
Stevens-Johnsonin oireyhtymä: erilaistuminen
Stevens-Johnsonin oireyhtymä on dermatologinen sairaus, jolle on tunnusomaista erythema multiforme -purkaus, rakkulat ja rakkulat, eroosiot sekä nekrolyysin ja epidermaalisen hiipimisen pisteet.
Monien ihosairauksien kulku on samanlainen, joten ennen lopullisen diagnoosin tekemistä ihotautilääkärin tulisi harkita muita samankaltaisia oireita aiheuttavia sairauksia, kuten:
- nokkosihottuma
- stafylokokki-eksfoliatiivinen dermatiitti
- herpesvirusinfektio
- pemfigus yleinen
- pemfigoidi
- suu- ja sorkkatauti
- Kawasakin tauti
Stevens-Johnsonin oireyhtymä: Hoito
Stevens-Johnsonin oireyhtymän tulee tapahtua sairaalassa erikoislääkäreiden ja palovammojen hoitoon perehtyneen henkilökunnan valvonnassa. Se riippuu pääasiassa etiologisesta tekijästä ja erythema multiformen vakavuudesta.
Hoito on lääkkeiden tai muiden ihoreaktion laukaisemiseen liittyvien tekijöiden tunnistaminen ja lopettaminen.
Farmakologinen hoito perustuu glukokortikosteroideja sisältävien voiteiden ja voiteiden paikalliseen käyttöön (systeemisen kortikosteroidihoidon arvo on kuitenkin kiistanalainen).
Lääkäri voi myös päättää käyttää syklosporiini A: ta, laajakirjoisia antibiootteja tai antihistamiineja.
On syytä muistaa sisällyttää palovammojen hoitoon tarkoitetut välineet ja sidokset, jotka tukevat paranemista, sekä kipulääke, joka vaikuttaa merkittävästi sairaan ihmisen mukavuuteen ja hyvinvointiin.
Stevens-Johnsonin oireyhtymä: komplikaatiot
Suurin osa komplikaatioista Stevens-Johnsonin oireyhtymästä kärsivillä ihmisillä liittyy infektioiden ja toissijaisten ihovaurioiden superinfektioiden kehittymiseen.
Vaurioiden peittämän ihon pinnan laajuudesta riippuen voi myös esiintyä lämpösääntelyhäiriöitä ja häiriöitä vesi- ja elektrolyyttitasapainossa. Toisaalta purkausten esiintyminen silmässä voi johtaa sidekalvon liikakasvuun ja jopa sarveiskalvon vaurioihin, mikä voi johtaa vakaviin näköongelmiin.
Lisäksi on suuri virtsaamis-, ruoansulatuskanavan ja hengitysteiden komplikaatioiden riski ja uusiutumisen todennäköisyys.
Kuolleisuus Stevens-Johnsonin oireyhtymässä on noin 5-10%, kun taas toksisessa epidermaalisessa nekrolyysissä se on jopa 25-30%.
