Myeloproliferatiiviset oireyhtymät ovat ryhmä hematopoieettisen järjestelmän neoplastisia sairauksia, joissa esiintyy yhden tai useamman perifeerisen verisolutyypin ylituotantoa. Mitkä verisyövät kuuluvat tähän ryhmään? Mitkä oireet saattavat viitata myeloproliferatiiviseen häiriöön?
Myeloproliferatiivinen oireyhtymä (MPS) on hyvin monipuolinen sairauksien ryhmä, joka eroaa toisistaan etiologian ja kliinisen kuvan suhteen. Myeloproliferatiiviset oireyhtymät sisältävät seuraavat sairaudet:
- krooninen myelooinen leukemia
- polysytemia totta
- välttämätön trombosytemia
- krooninen eosinofiilinen leukemia
- myelofibroosi
- mastosytoosi
- krooninen neutrofiilinen leukemia
- krooninen myelomonosyyttinen leukemia
- kroonisen myelooisen leukemian epätyypillinen muoto
Näillä hyvin erilaisilla sairauksilla on kuitenkin useita yhteisiä piirteitä, mukaan lukien oireet, kuten:
- splenomegalia, joka on melko ominaista useimmille hematologisille sairauksille
- virtsahappopitoisuuden nousu veressä, mikä voi johtua muun muassa lisääntyneestä "solujen vaihtuvuudesta"
- kaikkien solujen määrän kasvu taudin alkuvaiheessa
- basofiilien pitoisuuden kasvu
- taipumus fibroosiin ja luuytimen kovettuminen
- hematopoieesin ekstramedullaariset taudinpurkaukset
- taipumus kehittää tromboosia
- interferoni a -hoidon hyvä tehokkuus
- V617F-mutaation läsnäolo JAK2-geenissä
Edellä mainittujen myeloproliferatiivisten sairauksien spesifisyys on esitetty alla.
Krooninen myelooinen leukemia
Tämän myeloproliferatiivisen taudin osuus on noin 15 prosenttia kaikista aikuisten leukemioista ja se vaikuttaa enimmäkseen 30-50-vuotiaisiin.
Lähes puolella potilaista se havaitaan vahingossa rutiininomaisen verenkuvan aikana, joka osoittaa leukosytoosin, jossa on lisääntynyt neutrofiilien ja basofiilien prosenttiosuus, lisäksi nuorentunut granulosyyttilinja.
Ainoa tietty etiologinen tekijä on altistuminen ionisoivalle säteilylle. Jos leukosyyttien määrä on merkittävästi lisääntynyt, niiden paikallinen "retentio" kehon eri osissa johtaa pienimpien verisuonten "tukkeutumiseen". Tätä ilmiötä kutsutaan leukostaasiksi.
Leukostaasi voi ilmetä huimauksena ja päänsärkyinä, tajunnan, näön muutoksina tai hypoksian oireina.
Anemialle tyypillisiä oireita, kuten kalpea iho ja nopea väsymys, esiintyy myös usein.
Kuten muissakin myeloproliferatiivisissa oireyhtymissä, havaitaan splenomegalia.
Tälle myeloproliferatiiviselle oireyhtymälle on tyypillistä Philadelphia-kromosomi, jota esiintyy jopa 95 prosentissa kroonisesta myelooisesta leukemiasta.
Kroonisen myelooisen leukemian luonnollinen kulku voidaan jakaa kolmeen vaiheeseen: krooninen vaihe, kiihdytysvaihe ja räjähdyskriisivaihe.
Tärkeintä kroonisen myelooisen leukemian hoidossa on pysäyttää sen kehitys kroonisessa vaiheessa, mikä lisää huomattavasti potilaan mahdollisuuksia saada suotuisa ennuste.
Tämän myeloproliferatiivisen oireyhtymän hoitoon käytetään useita lääkkeitä, ja me puhumme hoidon onnistumisesta, kun saavutamme hematologisen, sytogeneettisen ja molekyylisen remission.
Tuftattu tuftattu ankka
Tämä myeloproliferatiivinen oireyhtymä esiintyy useimmiten noin kuudennesta seitsemänteen vuosikymmeneen ja vaikuttaa miehiin useammin. Polysytemia veran syitä ei tunneta täysin.
Sille on ominaista perifeerisen veren punasolujen määrän huomattava kasvu, johon liittyy usein leukosytoosi ja trombosytoosi.
Polycythemia true, lukuun ottamatta tyypillisiä ominaisuuksia kaikille myeloproliferatiivisille oireyhtymille, on myös ominaista:
- kasvojen, sidekalvon, optisen levyn, käsien ja jalkojen punoitus ja punoitus
- kutina, jota kuumat kylvyt pahentavat
- korkea verenpaine
- mahahaavalle ja pohjukaissuolihaavalle tyypilliset oireet
- kihti
- päänsärky ja huimaus
- tinnitus
- näköhäiriöt
- erytromelalgia, toisin sanoen paroksismaaliset kivut käsissä ja jaloissa, joihin liittyy punoitusta
Tämän myeloproliferatiivisen oireyhtymän hoito riippuu suurelta osin potilaan kliinisestä kuvasta ja taudin kulusta. Joskus säännöllinen verenvuoto riittää.
Usein, jos vasta-aiheita ei ole, asetyylisalisyylihappoa käytetään tromboosin ennaltaehkäisyyn.
Lisäksi myeloproliferatiivisen oireyhtymän, kuten polysytemia veran, hoidossa käytettävät lääkkeet ovat: hydroksikarbamidi, interferoni a, busulfaani, allopurinoli.
Oleellinen trombosytemia
Tässä myeloproliferatiivisessa oireyhtymässä verihiutaleiden määrä kasvaa ja megakaryosyyttien tuotanto lisääntyy luuytimessä.
Oleellinen trombosytemia vaikuttaa pääasiassa 50-60-vuotiaisiin.
Trombosytemian oireet riippuvat verihiutaleiden lukumäärästä ja mahdollisista häiriöistä niiden toiminnassa. Yleisimmät oireet ovat pienten ja suurten verisuonten tromboosi.
Joskus verenvuotoinen diateesi tapahtuu verihiutaleiden epänormaalin toiminnan seurauksena, ja sitten voimme havaita verenvuotoa limakalvoista tai maha-suolikanavasta.
Tämän myeloproliferatiivisen oireyhtymän hoidossa voidaan käyttää samankaltaisia lääkkeitä kuin muun muassa polysytemia veran hoidossa.
Myelofibroosi
Myelofibroosi on myeloproliferatiivinen oireyhtymä, jolle on tunnusomaista aplasia ja luuytimen fibroosi, jota seuraa ekstramedullaarisen hematopoieesin muodostuminen.
Myelofibroosin oireet ovat samanlaisia kuin muiden myeloproliferatiivisten oireyhtymien, mukaan lukien splenomegalia, laihtuminen, heikkous, kuume, verenvuoto ja taipumus infektioihin.
Mastosytoosi
Myeloproliferatiivinen oireyhtymä, joka on mastosytoosi, perustuu syöttösolujen eli syöttösolujen liialliseen tuotantoon. Nämä ovat immuunijärjestelmään kuuluvia soluja, jotka osallistuvat muun muassa allergisiin reaktioihin tai anafylaktiseen sokkiin.
Siksi mastosytoosin oireet ovat samanlaisia kuin anafylaksian aikana esiintyvät oireet, kuten hengenahdistus, turvotus, nokkosihottuma ja muut ihovauriot, vatsakipu ja ripuli.
Riippuen siitä, missä syöttösolut kerääntyvät, voimme erottaa ihon ja systeemisen mastosytoosin. Tämän myeloproliferatiivisen oireyhtymän diagnoosissa käytetään tyypillisten laboratoriotestien lisäksi myös ihon tai muun taudin kärsimän elimen biopsiaa.
Krooninen neutrofiilinen leukemia
Krooninen neutrofiilinen leukemia on myeloproliferatiivinen oireyhtymä, jossa kypsien neutrofiilien lisääntyminen on liiallista. Oireita voivat olla esimerkiksi hepato- tai splenomegalia, vaihtelevan voimakas verenvuoto ja usein kihti. Tämän myelopoliferatiivisen oireyhtymän hoidossa käytetään lääkkeitä, kuten hydroksikarbamidia, interferoni a: ta tai busulfaania.
Krooninen myelomonosyyttinen leukemia
Tämän myeloproliferatiivisen oireyhtymän kehittyminen tapahtuu kroonisen monosytoosin seurauksena. Kroonista myelomonosyyttistä leukemiaa on kahta tyyppiä, erityisesti myelodysplastiset ja myeloproliferatiiviset alatyypit. Tämä myeloproliferatiivinen oireyhtymä diagnosoidaan useammin miesten sukupuolella.
Kroonisen myelomonosyyttisen leukemian oireet ovat tyypillisiä oireita useimmille hematologisille sairauksille, samoin kuin oireet, jotka johtuvat yksittäisten solulinjojen puutteista, kuten kalpea iho, suurempi alttius infektioille ja taipumus pitkittyneeseen verenvuotoon. Ainoa lääke tälle myeloproliferatiiviselle oireyhtymälle on luuydinsiirto.
Suositeltava artikkeli:
Hematologi. Mitä hematologia tekee?
