Mycosis fungoides (primaarinen iholymfooma, MF, latinalainen mycosis fungoides) on yksi yleisimmistä kroonisista iholymfoomista väestössä. Mitkä ovat tämän lymfooman syyt ja oireet? Kuinka mykoosi fungoideja hoidetaan?
Sisällysluettelo
- Mycosis fungoides: epidemiologia
- Mycosis fungoides: syyt
- Mycosis fungoides: oireet ja kulku
- Mycosis fungoides: uusi jako
- Mycosis fungoides: diagnoosi ja diagnoosi
- Mycosis fungoides: erilaistuminen
- Mycosis fungoides: hoito
- Mycosis fungoides: ennuste
Mycosis fungoides on imusolmukkeesta peräisin oleva pahanlaatuinen kasvain, joka perustuu T-lymfosyyttien lisääntymiseen potilaan ihossa (CTCL, Cutaneus T-solulymfooma).
Tämän taudin ensimmäinen oire, joka huolestuttaa potilaita ja kehottaa heitä tulemaan lääkäriin, on hyvin kutiava ihomuutos ihottuman, punoituksen ja kuorinnan muodossa tietyllä ihoalueella sekä rakkuloiden ja papuloiden esiintyminen siinä.
Taudin etenemisen myötä kehittyvät ihon ulkopuoliset muutokset - imusolmukkeiden laajentuminen ja sisäelinten osallistuminen.Taudin kulku on monta vuotta eikä pitkään aikaan aiheuta muita oireita kuin dermatologisia muutoksia.
Mycosis fungoides: epidemiologia
Ensisijainen ihon lymfooma on paljon yleisempi yli 40-vuotiailla sekä vanhuksilla, miehillä useammin kuin naisilla (2-3: 1). Se on harvinainen pahanlaatuinen kasvain, jonka taajuus on noin 0,3-0,5 / 100 000 ihmistä.
Mycosis fungoides: syyt
Mycosis fungoidesin syitä ei vielä tunneta. Oletetaan kuitenkin, että taudin kehittymiseen vaikuttaa virusinfektio, joka aiheuttaa tyypin T akuutin leukemian (ihmisen T-soluleukemia / lymfoomavirus HTLV-1).
Mycosis fungoides: oireet ja kulku
- VAIHE 1 (tutustumisjakso)
Mycosis fungoidesin ensimmäiselle vaiheelle on ominaista erittäin kutiava dermatologinen vaurio, joka voi ilmetä koko kehon iholla, mutta useimmiten niitä voidaan havaita rungossa ja pakaroissa, reisien yläosissa ja käsivarsissa.
Tyypillisiä ovat punaviolettisen ihon plakettialueet, joilla on selkeät rajat. Sen pinta on alttiina ärsytykselle, kuiva, pehmopaperi, ryppyinen, pienillä kokkareilla ja hilseilevä.
Vesikulaarisia tai pustulaarisia purkauksia havaitaan harvoin. Mycosis fungoidesin alkuvaihe voi olla jopa useita vuosia.
- STADIUM 2 (tunkeutumisjakso)
Ihon lymfooman toiseen vaiheeseen liittyy ihovaurioiden leviäminen edelleen ja kutinan lisääntyminen.
Erytematoottisten vaurioiden ympärillä, jotka ovat hiukan koholla ja hyvin rajattuja terveestä ihosta, on läpimitaltaan erilaisia halkaisijoita, usein rengasmaisia, tunkeutuvia sormien alle.
Voit havaita yhä enemmän ihon hilseilyä. Tässä taudin etenemisvaiheessa hiustenlähtö tapahtuu seurauksena taudista, johon tauti vaikuttaa ja sen tuhoutuminen.
- STADIUM 3 (paakkuinen jakso)
Mycosis fungoidesin kolmas vaihe ilmenee nodulaaristen vaurioiden läsnäololla sekä aikaisemmissa dermatologisissa vaurioissa että terveessä ihossa.
Kasvaimet kasvavat nopeasti, niillä on punaruskea väri ja tihkuva pinta. Ne voivat hajota, halkeilla ja muodostaa pinnallaan syviä epiderma- ja dermisvikoja - eroosioita ja haavaumia - joita on vaikea parantaa.
Tässä mykoosi-fungoidien etenemisvaiheessa ihovaurioihin liittyy usein muiden elinten vaurioita.
Potilaalla on usein tuntuvia suurentuneita imusolmukkeita sekä neoplastisessa prosessissa vaikuttavia sisäelimiä - luuydin, keuhkot, perna, maksa, joskus myös ruoansulatuskanava ja keskushermosto. Elinmuutosten ulkonäkö ei ole suotuisa.
Monilla potilailla voidaan havaita yleisiä oireita, kuten laihtuminen, ruokahaluttomuus ja huonovointisuus.
Mycosis fungoides: uusi jako
Kirjallisuudessa kuvataan uusi mykoosi-fungoides-luokitus, joka perustuu ihovaurioiden luonteen, niiden peittämän ihoalueen sekä imusolmukkeiden ja sisäelinten osallistumiseen tai ei.
| Aika I A | Ihovauriot vievät alle 10% ihon pinnasta |
| Kausi I B | Ihovauriot vievät yli 10% ihon pinnasta |
| Aika II A | Ihovauriot vievät yli 10% ihon pinnasta |
| Aika II B | Paakkuinen aika |
| Kausi III | Erytrodermiset muutokset
|
| Kausi IV A | On olemassa laajoja ihovaurioita |
| Kausi IV B | On olemassa laajoja ihovaurioita |
Mycosis fungoides: diagnoosi ja diagnoosi
Mycosis fungoides -diagnoosi vain verikokeiden ja kliinisten oireiden perusteella ei ole mahdollista, koska ne eivät ole kovin spesifisiä.
Useimmiten yleislääkärin puoleen kääntyvän potilaan pääongelma on kutiava ihovaurio.
Tutkittuaan potilaan lääkärin tulee antaa lähetys tapaamiselle erikoislääkäriin. Oikean diagnoosin toteamiseksi on tarpeen suorittaa sairastuneen ihon osan histopatologinen tutkimus, joka on tässä tapauksessa ratkaiseva.
On huomattava, että taudin alkuvaiheessa tehdyt testit voivat olla negatiivisia, ja mykoosi-fungoideille ominainen mikroskooppinen kuva ilmestyy myöhemmin ja potilas tarvitsee uuden ihobiopsian lopullisen diagnoosin määrittämiseksi.
On tärkeää seurata potilaan tilaa jatkuvasti ja suorittaa säännöllisiä laboratoriotestejä. Jos ihovauriot muuttuvat, peitä suurempi alue, kasvaa paksuksi - toinen ihon biopsia on suositeltavaa.
Imusolmukkeet tulisi tutkia säännöllisesti ultraäänellä ja kerätä tutkimusta varten.
Mycosis fungoides: erilaistuminen
Mycosis fungoides -diagnoosi voidaan vahvistaa vain iho-osan histopatologisen tutkimuksen (ihon biopsia) perusteella.
Mitään tälle taudille tyypillisiä, patognomonisia dermatologisia muutoksia ei tunneta, joten on tärkeää suorittaa taudin differentiaalinen diagnoosi ja sulkea pois muut taudikokonaisuudet.
Samanlaisia ihovaurioita kuin keskustellussa primaarisessa iholymfoomassa esiintyy myös tulehduksellisissa ihovaurioissa, lääkereaktioissa, atooppisessa dermatiitissa, psoriaasissa, plakki-psoriaasissa, litteässä jäkälässä ja levinneessä ekseemassa.
Mycosis fungoides: hoito
Menetelmä kyseessä olevan lymfooman hoitamiseksi riippuu ehdottomasti taudin vaiheesta, jossa tauti diagnosoitiin.
Granulooman alkuvaiheessa (alkamisjakso ja tunkeutumisjakso) hoidossa käytetään ultravioletti-UVA- ja UVB-säteilyä erityisesti valmistetuissa lampuissa.
Joskus erikoislääkäri voi päättää lisätä erikoislääkkeitä valohoitoon.
PUVA-hoito (Psoralen Ultra-Violet A) on hoitomenetelmä, johon kuuluu UVA-säteilyn käyttö yhdessä suun kautta otettavien lääkkeiden (Psoralen) kanssa, jotka ovat valoherkistäviä eli herkistäviä ihoa säteilylle.
RE-PUVA-hoito (Retinoid PUVA) koostuu uuden lääkkeen, eli retinoidien, eli A-vitamiinin happojohdannaisten, lisäämisestä PUVA-terapiaan.
Taudin alkuvaiheessa on myös mahdollista käyttää pieniä röntgensäteilyannoksia ja lisätä interferoni alfaa PUVA-hoitoon.
Farmakologinen kemoterapia on valittu hoito mykoosi fungoidien edistyneessä vaiheessa (nodulaarinen jakso). Yleisimmin käytetyt sytostaatit ovat syklofosfamidi, metotreksaatti, klorambusiili, sisplatiini, vinkristiini, vinblastiini ja myös bleomysiini.
Mycosis fungoides: ennuste
Mycosis fungoidesille on tyypillistä taudin krooninen kulku, alhainen pahanlaatuisuus ja siten pitkäaikainen eloonjääminen.
Suurin osa potilaista pysyy taudin varhaisessa vaiheessa koko elämänsä ajan. On kuitenkin muistettava, että on tapauksia potilaista (noin 10% potilaista), joissa taudin kulku on hyvin nopeaa, eikä ennuste tällaisessa tapauksessa ole suotuisa.
Oletetaan, että taudin varhaisessa vaiheessa diagnosoitujen potilaiden eloonjäämisaika on noin 25 vuotta ja kliinisen edistyksen infiltratiivisessa vaiheessa diagnosoidut potilaat noin 5 vuotta.
Ihmisillä, joilla on diagnosoitu nodulaarisen jakson lopussa, keskimääräinen eloonjäämisaika on vain 1-2 vuotta.
Suositeltava artikkeli:
Sezaryn oireyhtymä: syyt, oireet, hoito
