Pagetin ihosairaus (Pagetin ihosyöpä) - syyt, oireet ja hoito

Pagetin ihosairaus (Pagetin ihosyöpä) on eräänlainen ihosyöpä, joka on erittäin helppo erehtyä muihin iho-olosuhteisiin. Tästä syystä Pagetin ihosyöpä diagnosoidaan usein liian myöhään, mikä vähentää toipumismahdollisuuksia. Mitkä ovat Pagetin ihosairauden syyt ja oireet? Mikä on hoito?

Pagetin ihosairaus tai EMPD Extrammamary Pagetin tauti on hyvin harvinainen ihosyöpä, nimittäin epidermaalinen syöpä, joka on peräisin ihon apokriinisistä rauhasista.

Pagetin ihosairaus - aiheuttaa

Nisäkkäiden ulkopuolella olevaa Pagetin tautia on kahta tyyppiä. Ensimmäisessä tyypissä kasvain alkaa kehittyä orvaskedessä ja leviää sitten karvatupen ja hikirauhaskanavien viereiseen epiteeliin. Toinen hypoteesi on, että neoplastinen prosessi alkaa orvaskedestä ja leviää dermiksen kerrokseen, josta se metastasoituu.

Toisessa tyypissä syöpä alkaa urogenitaalisesta tai ruoansulatuskanavasta, josta se leviää viereiseen epidermiin.

Ihon Pagetin tauti - oireet

Taudin alkuvaiheessa ihoon ilmestyy punoituspaikkoja, jotka aiheuttavat kutinaa ja polttavaa tunnetta. Niistä voi vapautua. Sitten voi esiintyä eroosioita (usein verenvuotoa).

Muutokset tapahtuvat yleensä ulkoisten sukuelinten alueella: vulva, peräaukko, penis ja kivespussit - nämä ovat alueita, joissa on runsaasti apokriinisiä ja eccrine-rauhasia. Harvemmin syöpä vaikuttaa reiden yläosaan, pakaroihin, kainaloihin ja napaan. Neoplastisten vaurioiden lokalisointia on yksittäisissä tapauksissa ihoalueilla, joilla ei ole apokriinisiä rauhasia, esim. Ulkoisissa kuulokanavissa, silmäluomissa, ruokatorvessa, virtsaputkessa.

Ihon Pagetin tauti - diagnoosi

Fragmentti vauriosta (biopsia) otetaan histopatologiseen tutkimukseen, jonka aikana havaitaan tyypillisten Paget-solujen läsnäolo.

Lääkärin tulee sulkea pois muut ihosairaudet, jotka voivat aiheuttaa edellä mainittuja oireet - psoriaasi, Bowenin tauti, atooppinen dermatiitti, seborrooinen dermatiitti, kontaktidermatiitti, mykoosi, melanooma, histiosytoosi, mykoosi fungoides.

Ihon Pagetin tauti - hoito

Hoito koostuu leesion leikkaamisesta yhdessä turvamarginaalin kanssa. Esimerkiksi Pagetin vulvaarisyövän hoito sisältää vulvektomian (osan tai kaikkien naisten ulkoisten sukuelinten poistaminen), laajan resektion terveellä kudoksella ja vian peittämisen ihosiirrolla. Urut eivät menetä toimintojaan. Valitettavasti uusiutumisten osuus on erittäin korkea, jopa 43%.

Jos syöpä tunkeutuu perianaalialueelle, voi olla tarpeen tehdä vatsanalaisen resektio tai leikkaus ja kemoradioterapia.

Ihon Pagetin tauti - ennuste

Jos kasvain rajoittuu epidermiin, ennuste on hyvä. Kun syöpä vaikuttaa myös ihoon tai metastasoituu imusolmukkeiden kautta, ennuste on vähemmän suotuisa.

Bibliografia: Głowacka A., Zbarańska K., Chodorowska G., Maidon ulkopuolinen Pagetin tauti (EMPD), "Nowa Medycyna" 2005, nro 2.