Hemolyysi on punasolujen hajoaminen erilaisten tekijöiden vaikutuksesta, jolloin hemoglobiini vapautuu niistä veriplasmaan. Hemolyysi voi tapahtua useista syistä, ja vakavana se johtaa hemolyyttiseen anemiaan. Mitkä ovat hemolyysin syyt? Kuinka se ilmenee? Kuinka voimme diagnosoida ja hoitaa sen?
Hemolyysi voi esiintyä synnynnäisten tai hankittujen häiriöiden seurauksena. Synnynnäiset syyt ovat pääasiassa punasolujen rakenteellisia vikoja, jotka johtavat niiden ennenaikaiseen hajoamiseen. Tällaisia vikoja voivat olla esimerkiksi synnynnäinen sferosytoosi tai ovalosytoosi, jotka ovat punasolujen solukalvon vikoja, entsyymopatiat, kuten glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin tai pyruvaattikinaasin puutos, samoin kuin viat hemoglobiiniketjujen rakenteessa tai lukumäärässä, ts. Hemoglobinopatiat ja talassemia.
Edellä mainittujen hemolyysin syiden lisäksi, jotka ovat synnynnäisiä syitä, yöllinen paroksismaalinen hemoglobinuria, joka on toinen solunsisäinen hemolyysiä indusoiva tekijä, voi myös aiheuttaa hemolyysiä.
Hemolyysi tapahtuu kuitenkin useammin solunulkoisten tekijöiden, ts. Tekijöiden, jotka eivät liity punasolujen rakenteeseen tai toimintaan, vuoksi. Näitä ovat immunologiset tekijät - autoimmuuni- tai kehon reaktiot verensiirron jälkeen, joka on yhteensopimaton vastaanottajan veren kanssa. Lisäksi esimerkiksi kemikaalit, bakteeri- tai loisinfektiot tai raskas liikunta voivat edistää hemolyysiä.
Erittäin yleinen hemolyysin syy on hyperplenismi, eli punasolujen lisääntynyt tuhoutuminen yleisimmin laajentuneessa pernassa. Siksi hemolyysin tässä mekanismissa aiheuttavat taudit, jotka aiheuttavat pernan laajenemisen ja siten sen toiminnan tehostumisen. Jotkut lääkkeet, kuten ribaviriini, voivat hajottaa punasoluja. Hemolyysi voi tapahtua myös mekaanisten tekijöiden, kuten keinotekoisten sydänventtiilien, aiheuttamasta punasolujen vahingoittumisesta.
Sisällysluettelo
- Hemolyysin luokitus
- Hemolyysi - miten se voi ilmetä?
- Hemolyysi - miten se diagnosoidaan?
- Hemolyysi - hoitomenetelmät
Hemolyysin luokitus
Hemolyysi voi olla suonensisäinen tai verisuonten ulkopuolinen. Sitten verisolut hajotetaan verisuonen ontelossa tai vastaavasti retikuloendoteliaalijärjestelmän ulkopuolella.
Intravaskulaarinen hemolyysi voi tapahtua verensiirron jälkeisen reaktion, massiivisten palovammojen, edellä mainitun yöllisen paroksismaalisen hemoglobinurian, fyysisen trauman, erilaisten infektioiden ja mikroangiopatian seurauksena.
Extravaskulaarinen hemolyysi voi tapahtua immuunimekanismin, hemoglobinopatian, punasolujen vikojen (esimerkiksi synnynnäinen sferosytoosi), hyperplenismin tai erilaisten maksasairauksien kautta.
Hemolyysi - miten se voi ilmetä?
Hemolyysi voi ilmetä hyperbilurubinemiana, kun bilirubiini vapautuu hajoavista punasoluista, mikä suurina pitoisuuksina veressä johtaa keltaisuuteen.
Punasolujen hajoamisen seurauksena niiden määrä verenkierrossa vähenee, mikä osoittaa luuytimessä, että punasolujen tuotantoa on lisättävä. Siksi laboratoriotesteissä havaitaan lisääntyvän retikulosyyttien tai kehittymättömien punasolujen muotojen prosenttiosuus, jotka yrittävät "täyttää aukot" ääreisillä. Lisäksi voidaan havaita hemoglobinuria ja hemosiderinuria sekä vapaan haptoglobiinin pitoisuuden lasku.
Jos hemolyysi on niin vakavaa, että se johtaa hemolyyttiseen anemiaan, potilaalla voi esiintyä anemialle tyypillisiä oireita, kuten kalpea iho, heikkous, heikentynyt liikuntatoleranssi ja takykardia. Lisäksi ilmestyy edellä mainittu keltaisuus ja splenomegalia.
Joskus akuutti anemia esiintyy hemolyyttisenä kriisinä, joka voi jopa johtaa akuuttiin munuaisten vajaatoimintaan. On myös syytä mainita, että synnynnäisistä syistä johtuva hemolyysi ilmenee jo nuorimmilla potilailla, loput voivat ilmetä vasta myöhemmässä iässä. Hemolyysin kesto ja vakavuus ovat myös tärkeitä.
Pitkäaikainen, matalan intensiteetin hemolyysi antaa keholle mahdollisuuden sopeutua vähitellen epäsuotuisiin olosuhteisiin, joten oireet eivät näy heti. Se on erilainen äkillisen tai vakavan hemolyysin tapauksessa, joka aiheuttaa akuutteja oireita.
Lisäksi erityisillä hemolyysin syillä voi olla heille tyypillisiä oireita, joita yritän kuvata lyhyesti alla:
- synnynnäinen sferosytoosi - siihen voi liittyä perinnöllisiä luun kehityshäiriöitä ja sappirakon kiviä
- glukoosi-6-fosfaattidehydrogenaasin puute - akuutit tyypillisesti miehillä esiintyvät hemolyysikohtaukset, jotka johtuvat useista tekijöistä, esimerkiksi lääkkeistä (klorokiini, doksorubisiini, suuret C-vitamiiniannokset), tietyistä elintarvikkeista, infektioista tai stressistä
- talassemia - hemolyysi esiintyy tyypillisesti ensimmäisenä elinvuotena ja siihen liittyy usein splenomegalia
- sirppisoluanemia - vakavia oireita, kuten keltaisuus, keltaisuuskivet, kasvun ja kehityksen hidastuminen, suurentunut sydän, perifeerinen embolia, nilkan haavaumat, mutta aikaisimmat ja yleisimmät ovat vakavia, toistuvia kipuja käsissä ja jaloissa
- paroksismaalinen kylmä hemoglobinuria - oireet ilmaantuvat tyypillisesti minuuteista tunteihin kylmälle altistumisen jälkeen, mukaan lukien selkä-, jalka- ja vatsakipu, vilunväristykset ja kuume sekä punainen tai punaruskea virtsa
Hemolyysi - miten se diagnosoidaan?
Hemolyysissä voi joskus ilmetä tyypillisiä aiemmin mainittuja kliinisiä oireita, jotka saattavat johtaa lääkärin oikeaan diagnoosiin. Lisäksi on hyödyllistä käyttää laboratoriotestejä, joissa anemian, hyperbilirubinemian ja maitohappopitoisuuden mahdollisen nousun lisäksi voidaan osoittaa erityisille sairauksille tyypillisiä poikkeamia, jotka näyttävät olevan liian yksityiskohtaisia käsiteltäviksi tässä.
Lisäksi virtsan yleinen tutkimus suonensisäisen hemolyysin aikana saattaa paljastaa hemoglobinuriaa ja tummaa virtsaa. Luuydintutkimus ja vatsaontelon ultraäänitutkimus ovat myös hyödyllisiä.
Hemolyysi - hoitomenetelmät
Hemolyysin yleiset suositukset sen syystä riippumatta perustuvat sekundaarisen hemolyysin taustalla olevan taudin hoitoon, ja kroonisessa primaarisessa hemolyysissä foolihappoa ja hyvin harvoin rautaa voidaan käyttää lisäaineena. Punasolujen konsentraatti infusoidaan vain, jos on vaikea anemia.
Kullekin hemolyysin syylle on myös erityisiä hoitoja. Paroksismaalisessa kylmässä hemoglobinuriassa riittää yleensä välttämään altistuminen kylmälle, joskus glukokortikosteroideja voidaan käyttää lisäaineena. Talassemiaa hoidetaan C-vitamiinilla ja sinkillä, ja autoimmuunisyyttejä yritetään yleensä hoitaa immunosuppressiivisella hoidolla.
Lue myös: Hemolakria eli veriset kyyneleet. Hemolakrian syyt ja hoito
