Lichen sclerosus: syyt, oireet, hoito

Lichen sclerosus on sairaus, jonka etiologia on tuntematon, jolle on tunnusomaista krooninen ihon tulehdus posliinivalkoisina papulaarisina vaurioina ja periventikulaarinen keratoosi. Mitkä ovat muut jäkäläsklerosuksen oireet? Kuinka sitä hoidetaan?

Jäkälä sclerosus (jäkälä sklerosus) ilmenee posliinivalkoisina, paakkuisina leesioina, jotka sulautuvat suurempiin, hieman kovettuneisiin polttimiin, joihin voi liittyä eritasoinen voimakas follikulaarinen hyperkeratoosi - karvatupen liiallinen keratinisaatio. Jäkälä sklerosus vaikuttaa molempiin sukupuoliin, mutta se on yleisempää naisilla, joilla on kaksi taudin huippua - ennen murrosikää ja 5. ja 6. vuosikymmenen välillä. Lapset voivat myös olla sairaita.

Lichen sclerosus: syyt

Oletetaan, että autoimmuunitekijöillä ja tietyillä geneettisillä taipumuksilla on merkitys tämän taudin kehittymisessä. Noin 75% naisilla, joilla on jäkäläsklerosus, on vasta-aineita solunulkoisen matriisiproteiinin 1 (ECM-1) suhteen, mikä osoittaa, että proteiini on yksi todennäköisimmistä autoantigeeneistä. Mielenkiintoista on, että joillakin naisilla murrosiän aikana havaitaan spontaaneja remissioita, jotka saattavat viitata hormonaalisten tekijöiden mahdolliseen osallistumiseen tämän ihosairauden kehittymiseen.

Lichen sclerosus: oireet

Ensimmäinen vaurio, joka häiritsee potilasta, on yksittäinen täplä tai useita hajallaan olevia läpimitaltaan pienempiä pisteitä. Nämä vauriot voivat sijaita kaulan sivuilla, solisluissa, käsivarsissa, rintojen välissä ja alapuolella sekä käsien taipumispinnoilla.

Suun limakalvon muutokset - etenkin posket ja kielen alla - ovat hyvin harvinaisia. Sitten ne ovat valkoisten plakkien muodossa.

Taudin alkuvaiheessa voidaan havaita posliinivalkoisia, hieman kohonneita plakkia, joiden halkaisija on alle 1 cm ja jotka voivat vähitellen laajentua ja sulautua suurempiin, epäsäännöllisen muotoisiin kukintoihin.

Vanhemmat vauriot ovat atrofisia, niillä on pergamenttimainen pinta ja ne esiintyvät rinnakkain follikulaarisen keratoosin komedonimaisten pisteiden kanssa. On myös mahdollista, että iho erottuu dermasta muodostaakseen virtsarakon.

Jos jäkälä sklerosus on ulkoisten sukuelinten alueella, häpy, perineum ja perianaalialue kärsivät yleisimmin naisilla, ja glans ja esinahka miehillä. Nämä alueet voivat muuttua arpeiksi, vääristyneiksi ja voivat muodostaa verenvuotavia rakkuloita, mikä johtaa dyspareuniaan (kipu yhdynnän aikana). Miehillä voi myös kehittyä glans-tulehdus ja fimoosi, ja naisilla vulva-kirroosi. Kiusaavan kutinan esiintyminen on myös ominaista. On syytä muistaa, että jäkäläsklerosuksen puhkeaminen sukuelinten alueella voi muodostaa mahdollisia syöpää edeltäviä vaurioita.

Lichen sclerosus: diagnoosi ja erilaistuminen

Jäkäläskleroosin diagnoosi perustuu perusteelliseen dermatologiseen tutkimukseen ja tyypillisten ihomuutosten tunnistamiseen. Epäilyttävissä tapauksissa otetaan näyte histopatologista tutkimusta varten.

Eriyttämisessä otetaan huomioon sellaiset sairaudet kuin rajoitettu skleroderma (morphea), lupus erythematosus (DLE), atrofinen jäkäläplusma, psoriaasi, Bowenin tauti ja vitiligo.

Lichen sclerosus: hoito

Paikallishoidossa 0,05% klobetasolipropionaatin paikallinen käyttö kahdesti päivässä enintään 4 viikon ajan on yleensä tehokasta. Tulenkestävissä tapauksissa käytetään intralesionaalisia kortikosteroidi-injektioita (triamcinoloniasetonidiliuos paikallispuudutteella). Tämä pätee erityisesti voimakkaasti kutisevien tai kroonisten vaurioiden läsnä ollessa ulkoisissa sukuelimissä. On kuitenkin pidettävä mielessä, että glukokortikosteroidien käyttö voi johtaa atrofisiin ihomuutoksiin. Voiteluaineet ovat erittäin tehokkaita kuivumisen yhteydessä. Potilaiden tulee myös noudattaa hyvää hygieniaa ja välttää ärsyttäviä vaikutuksia sekä usein toistuvia kylpyjä kovalla saippualla. Lisäksi paikallishoidossa käytetään kalsineuriinin estäjiä ja UVA1- tai PUVA-kylpyterapiaa.

Suun kautta otettavia retinoideja, kuten Acitretina tai Isotretinoin, käytetään yleisessä hoidossa, mutta niiden käyttö vaatii tarkkaa seurantaa (erityisesti naisilla) ja lisätutkimuksia.