Sekoitettu sidekudossairaus (Sharpin oireyhtymä) - syyt, oireet ja hoito

Sekoitettu sidekudossairaus, joka tunnetaan myös nimellä MCTD tai Sharpin oireyhtymä, on sairaus, jossa useiden eri sairauksien oireita esiintyy systeemisten sidekudossairauksien joukossa, mukaan lukien lupus erythematosus ja nivelreuma. Mitkä ovat sidekudostaudin syyt ja oireet? Mikä on hoito?

Yhdistetty sidekudostauti (MCTD) tai Sharpin oireyhtymä on oireyhtymä, joka koostuu useiden sairauksien oireista systeemisten sidekudossairauksien joukosta

• systeeminen arteriosus erythematosus (SLE)
• systeeminen skleroderma
• nivelreuma (RA
• polymyosiitti
• dermatomyosiitti

Tästä syystä jotkut asiantuntijat väittävät edelleen, onko MCTD erillinen sairaus vai tiettyjen systeemisten sairauksien alkuvaihe.

Sidekudossekoitusten ilmaantuvuutta on vaikea arvioida. Todettiin kuitenkin, että se diagnosoidaan useimmiten 15-25-vuotiaiden välillä, ja naiset kärsivät useammin kuin miehet.

Sekoitettu sidekudossairaus - syyt

Sekoitetun sidekudostaudin syitä ei tunneta täysin. Sen oletetaan olevan autoimmuunisairaus, eli sellainen, jossa immuunijärjestelmän solut hyökkäävät omaan kehoonsa.

MCTD: llä voi olla myös geneettinen perusta (taudin sukututkimus tukee tätä teoriaa).

Lue myös: selluliitti (selluliitti) - syyt, oireet ja hoito kollagenoosi (sidekudosairaudet) - syyt, oireet ja hoito ihanteellinen hoitokoti

Sekoitettu sidekudossairaus - oireet

• Raynaudin ilmiö, eli sormien ja / tai jalkojen kalpuminen ja joskus jopa sinertäminen erilaisten ärsykkeiden, esim. Kylmän, tunteiden vaikutuksesta
• sormien turvotus (kutsutaan turpoisiksi sormiksi) tai kovettunut sormien turvotus (kutsutaan makkarasormiksi)
• sormen haavaumat

Vauriot sijaitsevat pääasiassa kasvoissa ja käsissä

• ihon kovettuminen, useimmiten kasvot
• perhonen punoitus (kuten lupus erythematosuksen aikana)
• kivuliaat muutokset nivelissä - yleensä kädet ja jalat. MCTD: n aikana tyypillisin vaurio on Jaccoudin nivelrikko (kyynärpään poikkeama metakarpofalangeaalisissa nivelissä) ja hyperextension käsien interfalangeaaleissa
• lihassäryt
• ihonalaiset kyhmyt, jotka muistuttavat reumaattisia kyhmyjä

Lisäksi tauti voi johtaa muutoksiin sisäisissä järjestelmissä ja elimissä - maha-suolikanavassa (ilmenee nielemisvaikeuksia), hengityselimissä (sitten keuhkopussintulehduksen, keuhkofibroosin ja pulmonaalisen verenpainetaudin kehittyminen) ja hermostossa (kolmoishermo voi vaurioitua). Munuaissairaus on harvinaisempaa.

Lisäksi ilmenee yleisiä oireita, kuten väsymys, heikkous, matala-asteinen kuume tai kuume ja suurentuneet imusolmukkeet.

Sekoitettu sidekudossairaus - diagnoosi

Yleiset verikokeet suoritetaan. MCTD voidaan ilmaista mm leukopenia, joka on vähentynyt valkosolujen määrä, lisääntynyt ESR ja lisääntyneet lihasentsyymitasot. Noin puolella potilaista on nivelreuma, ja useimmilla heistä on hypergammaglobulinemia, ts. Veriplasman proteiinien (gamma-globuliinifraktio) pitoisuuden nousu normaalin ylärajan yläpuolella.

TARKISTA >> VEREN MORFOLOGIA - kuinka lukea tulos

Yhdistetyn sidekudossairauden tyypillisin piirre on kuitenkin vasta-aineiden läsnäolo veressä uridiinipitoista ydinalan ribonukleoproteiinia (anti-U1 RNP) vastaan.

Jos sisäelimen toimintaan liittyy oireita, lisätutkimukset ovat tarpeen. Esimerkiksi, jos hengityselimessä tapahtuu muutoksia, spirometria ja pletysmografia tilataan. Echokardiografia suoritetaan keuhkoverenpainetaudin poissulkemiseksi.

Sekoitettu sidekudostauti - hoito

Potilaille annetaan (oraalisesti tai suonensisäisesti) kortikosteroideja (yleensä encortonia). Annos on aluksi suuri ja sitten pienenee vähitellen.

Hyvä tietää >> Encorton - tulehduskipulääkkeet. Missä sairauksissa Encortonia käytetään?

Lisäksi potilas käyttää muita lääkkeitä, jotka tukevat hoitoa. Esimerkiksi nivel- ja lihaskipua lievittävät ei-steroidiset tulehduskipulääkkeet. Kun ruokatorvi on häiriintynyt, puolestaan ​​annetaan protonipumpun estäjiä. Sitä vastoin keuhkoverenpainetaudin kanssa käytetään verisuonilääkkeitä.

Sekoitettu sidekudossairaus - ennuste

Tauti on yleensä lievä ja ennuste on hyvä, jos elimen muutoksia ei löydy. Muuten ennuste on paljon huonompi. Tämä pätee erityisesti potilaisiin, joille kehittyy keuhkoverenpainetauti. Tämä tauti on potilaiden yleisin kuolinsyy.

Kirjailijasta

Monika Majewska Toimittaja, joka on erikoistunut terveyskysymyksiin, erityisesti lääketieteen, terveyden suojelun ja terveellisen syömisen aloilla. Kirjoittaja uutisia, oppaita, asiantuntijoiden haastatteluja ja raportteja. Osallistuja Puolan suurimpaan kansalliseen lääketieteelliseen konferenssiin "Puolalainen nainen Euroopassa", jonka järjesti "Journalists for Health" -yhdistys, sekä järjestön järjestämiin erikoistuneisiin työpajoihin ja seminaareihin toimittajille.

Lue lisää tämän kirjoittajan artikkeleita