Neurologiset paraneoplastiset oireyhtymät

Neurologiset paraneoplastiset oireyhtymät ovat hermoston häiriöitä, joita esiintyy joillakin syöpää kamppailevilla ihmisillä. Ne eivät kuitenkaan johdu kasvaimen paikallisesta jakautumisesta tai sen metastaasista hermostoon. Mitkä ovat neurologisten paraneoplastisten oireyhtymien tarkat syyt? Kuinka tunnistaa heidän oireensa? Mikä on heidän kohtelunsa?

Neurologiset paraneoplastiset oireyhtymät (NSA: t) ovat hermoston häiriöitä, joita esiintyy joillakin syöpäpotilailla, mutta ne eivät johdu tuumorin paikallisesta toiminnasta (tunkeutuminen, paine) tai sen metastaaseista hermostoon, syöpälääkkeiden toksisista vaikutuksista, verisuonten vaurioista tai samanaikaisista infektioista.

Neurologiset paraneoplastiset oireyhtymät diagnosoidaan alle prosentilla. syöpäpotilaat. Viime aikoihin asti NSA diagnosoitiin vain ihmisillä, joilla oli hermoston ulkopuolella kehittyviä kasvaimia, mutta NSA-tapausta kuvattiin potilaalla, jolla oli oligodendroglioma, aivokasvain, joka oli peräisin oligonukleaarisista gliasoluista.

Neurologiset paraneoplastiset oireyhtymät - syyt ja riskitekijät

Neurologisten paraneoplastisten oireyhtymien syitä ei tunneta, mutta uskotaan, että niiden muodostumisen mekanismi liittyy tuumorin vasta-aineiden tuotantoon. Normaalisti potilaan keho tuottaa vasta-aineita syöpäsolujen torjumiseksi. Harvinaisissa tapauksissa he hyökkäävät kuitenkin myös virheellisesti hermoston rakenteisiin - nämä ovat onkoneuronaalisia vasta-aineita.

Kaikilla potilailla ei kuitenkaan ole havaittu onkoneuronaalisia vasta-aineita NSAID-diagnoosista huolimatta. Tämä viittaa siihen, että tähän oireyhtymään on muitakin syitä. Lääkärit spekuloivat, että metabolisilla mekanismeilla voi olla merkitystä tulehduskipulääkkeiden kehittymisessä. Myrkyllisten aineiden tai virusten vaikutus on myös mahdollista.

Lisäksi tulehduskipulääkkeiden kehittymisen riskin tiedetään olevan suurempi ihmisillä, joilla on tiettyjä syöpiä, kuten pienisoluinen keuhkosyöpä, neuroblastooma ja tymooma. Ikä voi olla myös riskitekijä - paraneoplastiset neurologiset oireyhtymät kehittyvät yleensä keski-ikäisillä.

Neurologiset paraneoplastiset oireyhtymät - tyypit

Neurologiset paraneoplastiset oireyhtymät - oireet

• lihas heikkous
• liikehäiriöt
• vaikeuksia ylläpitää tasapainoa
• aistihäiriöt, paresis
• epileptiset kohtaukset
• puhehäiriöt, kuten epäselvä puhe
• näköongelmat, esim. näön äkillinen heikkeneminen
• sekavuus, tajunnan häiriö

NSA: n oireita ovat myös ne, jotka viittaavat mielisairauteen, esim. Muistin heikkeneminen tai muistinmenetys, persoonallisuuden muutokset, käyttäytymisen muutos epätyypilliseksi (hyperaktiivisuus ja aggressiivisuus tai päinvastoin - masentunut mieliala, jopa masennus), aistiharhat, harhaluulot jne.

Tulehduskipulääkkeiden oireet edeltävät hyvin usein syövän oireita

80 prosentissa potilailla neurologisten paraneoplastisten oireyhtymien oireet edeltävät primaarikasvaimen oireita. Useimmissa tapauksissa ensisijainen kasvain havaitaan 4-6 kuukautta NSAID-oireiden alkamisen jälkeen. Kahden vuoden kuluttua syövän havaitsemisen riski pienenee, ja 4 vuoden kuluttua se on hyvin pieni.

Neurologiset paraneoplastiset oireyhtymät - diagnoosi

Onkoneuronaalisten vasta-aineiden läsnäolon määrittäminen potilaiden veressä on ratkaisevan tärkeää tulehduskipulääkkeiden diagnosoinnissa. Hyvin määritellyt onkoneuronaaliset vasta-aineet (eli ne, joita esiintyy hyvin karakterisoiduissa neurologisissa oireyhtymissä ja jotka liittyvät usein syövän esiintymiseen) ovat anti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-CV2, anti-Ma / anti-Ta ja anti -amfyfysiini. Esimerkiksi anti-Yo-vasta-aineiden esiintyminen havaitaan potilailla, joilla on aivopuolen paraneoplastinen rappeuma, sekä munasarjasyövän ja rintasyövän aikana. Puolestaan ​​anti-amfifizitsiinivasta-aineet havaitaan potilailla, joilla on jäykkä ihmisen oireyhtymä, ja ne seuraavat pienisoluista keuhkosyöpää ja munasarjasyöpää.

5-10 prosentissa potilailla on epätyypillisiä, karakterisoimattomia onkoneuronaalisia vasta-aineita.

Apututkimukset ovat hermokuvantamistutkimuksia, kuten tietokonetomografia, magneettikuvaus ja PET-tutkimus.

Diagnoosin aikana lääkärin tulisi sulkea pois muut sairaudet, jotka ilmenevät samalla tavalla kuin NSA, kuten pikkuaivojen oireyhtymät, neuropatia, eri alkuperää olevat myasteeniset oireyhtymät ja luuston lihassairaudet.

Neurologiset paraneoplastiset oireyhtymät - hoito

Jos käy ilmi, että syöpä on vastuussa immuunijärjestelmän epäasianmukaisesta vasteesta, ensisijainen tavoite on poistaa se. Seuraava vaihe on antaa potilaalle immunosuppressiivisia lääkkeitä, jotka "hiljentävät" immuunijärjestelmää. Sitten lääkäri voi määrätä plasmapereesin, menettely anti-hermosolujen vasta-aineiden poistamiseksi verestä.

Bibliografia

Michalak S., Neurologisten paraneoplastisten oireyhtymien luokittelu ja tunnistaminen, "Polish Neurological Review" 2008, osa 4, nro 4