-rodzaje.jpg)
Sukusolukasvaimia, joita muuten kutsutaan sukusolukasvaimiksi (GCT), voi esiintyä sekä naisilla että miehillä. Mitkä ovat ituradakasvaimen riskitekijät ja syyt? Mitkä ovat sukusolukasvainten tyypit? Kuinka heidän hoidonsa on?
Sukusolukasvaimia (GCT) esiintyy sekä naisilla että miehillä, eikä lapsia jätetä huomiotta.
Sisällysluettelo
- Munasarjojen alkuvaiheen kasvaimet
- Alkio (dysgerminoma)
- Keltuaisen pussikasvain / tuumori sinus endodermalis
- Alkion syöpä (carcinoma embryonale)
- Korionepiteelioma (koriokarsinooma)
- Teratoma
- Sekalaiset ituradan kasvaimet
- Kivesten sukusolukasvaimet
- Nasieniak (seminoma)
- Spermatosyyttinen seminoma (seminoma spermatocyticum)
- Alkion syöpä (carcinoma embryonale)
- Keltuaisen pussikasvain / tuumori sinus endodermalis
- Korionepiteelioma (koriokarsinooma)
- Teratoma
- Keskushermoston primaariset ituradakasvaimet
Munasarjojen alkuvaiheen kasvaimet
Munasarjojen terminaaliset kasvaimet muodostavat noin 20-30% kaikista munasarjasyövistä. Ne syntyvät monipotenteista sukusoluista, jotka kolonisoivat alkion sukusolut, tai munasarjoissa olevista somaattisista kantasoluista. Ne erilaistuvat kypsiksi, alkion ja alkion ulkopuolisiksi kudoksiksi.
Ne ovat yleisempiä lapsilla ja nuorilla naisilla, ja lisäksi - mitä nuorempi on tuumorin ikä, sitä todennäköisemmin siitä tulee pahanlaatuinen. Tytöillä ja nuorilla 70% munasarjasyövistä on sukusolukasvaimia - melkein 67% niistä on pahanlaatuisia kasvaimia.
Onneksi useimmat sukusolukasvaimet ovat täysin hoidettavissa korkean kemosensitiivisyyden ja radiosensitiivisyyden vuoksi. Mielenkiintoista on, että yleisin munasarjojen alkusyöpä on kystinen teratoma.
Munasarjojen ituskasvaimia ovat:
- lisääntymisairaus (dysgerminoma)
- keltuainen pussikasvain / endodermaalinen sinuskasvain
- sukusolusyöpä (carcinoma embryonale)
- korionepiteelioma (koriokarsinooma)
- teratoma (teratoma):
- epäkypsä
- kypsä
- kiinteä
- kystinen
- yksikirjaiminen
- sekoitetut sukusolukasvaimet
Yleensä nuorempien naisten sukusolukasvaimet ovat histologisesti homogeenisia, kun taas vanhemmilla naisilla sekoitetut kasvaimet, joilla on huonompi ennuste, ovat yleisempiä.
Tässä yhteydessä on syytä mainita, että sukusolukasvainten kehittymisen riskitekijöitä eikä näiden kasvainten kehittymistä suojaavia tekijöitä ei tunneta.
Alkiokasvainten erittäin nopean kasvun vuoksi niiden läsnäolo liittyy voimakkaan kivun ja vatsakalvon oireiden esiintymiseen.
Se voi myös liittyä kasvaimen kiertymiseen tai repeytymiseen, johon liittyy usein verenvuoto peritoneaaliseen onteloon.
Joskus peritoneaalisessa (askites) tai keuhkopussin ontelossa on myös vapaata nestettä.
Myöhäisiä oireita ovat:
- vatsan laajentuminen
- ilmavaivat
- ruoansulatuskanavan ja virtsateiden valitukset
- verenvuoto sukupuolielimistä
Sitten saatat nähdä:
- heikkous
- painonpudotus
- kakeksia
Mielenkiintoista on, että tyttöjen sukukasvaimet ennen murrosikää, yli 2 cm, tulisi tutkia histopatologisesti suorittamalla laparotomia.
Tällaisessa tilanteessa on myös hyödyllistä testata kariotyyppi ennen leikkausta, koska sukurauhasten dysgeneesin diagnosoinnissa suositellaan toisen, dysgeneettisen munasarjan poistamista.
- Alkio (dysgerminoma)
Sukusolujen kasvain on histologisesti erottamaton miehillä esiintyvästä seminoomasta, jolla on suuri säteily ja joka koostuu sukusoluista. Tämä kasvain kasvaa nopeasti, kasvaa suureksi (yli 10 cm), siinä on pussi ja se on useimmissa tapauksissa yksipuolinen.
Mielenkiintoista on, että se on ainoa munasarjojen sukusolujen kasvain, joka voi kehittyä molemmin puolin. Lisäksi se on yleisin munasarjan pahanlaatuinen kasvain raskaana olevilla naisilla.
Hoito sisältää kasvaimen leikkaamisen yksipuolisilla lisäyksillä ja adjuvanttista kemoterapiaa.
Lisäksi on välttämätöntä ottaa biopsiat leikkaussisäiseen tutkimukseen toisesta munasarjasta.
Taudin uusiutumista havaitaan harvoin. Ne ovat yleisempiä, mitä edistyneempi kasvain oli alun perin.
Jopa 95% potilaista selviää viisi vuotta suoritetun leikkauksen laajuudesta riippumatta.
Täällä on syytä mainita, että epäsuotuisat ennustetekijät ovat:
- potilaan varhainen ikä kasvaimen ilmestyessä (alle 20-vuotiaita)
- kasvaimen koko on yli 10 cm
- sen korkea histologinen aggressiivisuus (anaplasia, lukuisia mitooseja)
- Keltuaisen pussikasvain / tuumori sinus endodermalis
Munankeltuaisen pussikasvain on pahanlaatuinen epiteelikasvain, joka on peräisin primaarisesta keltuaispussista. Se on toiseksi yleisin sukusolukasvain.
Tämän syövän keskimääräinen ikä on 18 vuotta, ja 1/3 sairaista tytöistä on ennen murrosikää.
Tämä kasvain kasvaa hyvin nopeasti, kasvaa suureksi (keskimäärin 15 cm) ja kehittyy yksipuolisesti. Lisäksi se on kiinteä, hauras ja siinä on ohut käsilaukku.
Sen ominaispiirre on alfa-fetoproteiinin eritys, joka on spesifinen ja herkkä markkeri hoidon seurannassa. Lisäksi potilaiden seerumitaso osoittaa kasvainmerkinnän CA125 tason nousua.
Hoito sisältää yksipuolisen salpingooforektomian (kasvaimen poisto yhdessä munasarjan ja munanjohtimen kanssa) ja adjuvanttisen kemoterapian antamisen.
Potilaat, joilla on vaiheen I ja II kasvaimet, ovat täysin parantuneet, ja uusiutumiset ovat hyvin harvinaisia.
Lopuksi on syytä mainita, että potilaat voivat tulla raskaaksi yhden vuoden seurannan jälkeen kemoterapian päättymisen jälkeen.
- Alkion syöpä (carcinoma embryonale)
Sukusolukarsinooma on erittäin harvinainen munasarjan sukusolukasvain, jonka koko on erittäin suuri (keskimääräinen läpimitta on 17 cm) ja joka voi erittää alfa-fetoproteiinia, koriongonadotropiinia ja estrogeeneja.
Sitä esiintyy puberteettisillä tytöillä ja nuorilla naisilla - keskimääräinen ikä on 14 vuotta.
Tämän kasvaimen oireet, hoito ja ennusteet ovat samanlaisia kuin keltuaisen pussisyövän.
Diagnoosissa 40%: lla potilaista on vatsakalvon metastaaseja. On syytä mainita, että usean lääkkeen kemoterapian käyttöönotto paransi merkittävästi eloonjäämisastetta.
- Korionepiteelioma (koriokarsinooma)
Korionepiteelioma on harvinainen, erittäin aggressiivinen munasarjan kasvain. Erittäin nopeasti etäpesäkkeet verenkierron kautta keuhkoihin, maksaan, luihin, keskushermostoon ja muihin elimiin - tuumoridiagnoosin aikaan metastaasit ovat jo kliinisesti läsnä.
Tämä kasvain on yleensä osa sekoitettuja sukusolukasvaimia ja tuottaa koriongonadotropiinia. Sen läsnäolo veressä helpottaa taudin tunnistamista ja hoitovasteen seuraamista.
Hoidossa käytetään kemoterapiaohjelmia kuten raskauteen liittyvässä korionsyöpässä. Tämän kasvaimen ennuste on epäsuotuisa - useimmat potilaat kuolevat pian hoidon aloittamisen jälkeen.
- Teratoma
Teratoomat muodostavat vain 1% kaikista munasarjan pahanlaatuisista kasvaimista, ja niiden rakenne sisältää solut ja kudokset, jotka ovat peräisin useammasta kuin yhdestä itukerroksesta.
Mielenkiintoista on, että nämä ovat kasvaimia, jotka esiintyvät yleensä yksipuolisesti. Ne voidaan jakaa kypsäksi teratoomaksi, epäkypsäksi teratoomaksi, pahanlaatuisen transformaation omaavaksi teratoomaksi ja yksisoluiseksi teratoomaksi.
Koska nämä kasvaimet ovat vähemmän herkkiä kemoterapialle, on erittäin tärkeää poistaa kaikki neoplastiset vauriot kokonaan.
Tiedetään, että potilailla, joille tehtiin epätäydellinen resektio, viiden vuoden eloonjäämisaste on vain 50%. Yleensä uusiutumista havaitaan 2 vuoden kuluessa kasvaimen poistamisesta.
Aikuiset teratoomat ovat hyvänlaatuisia vaurioita ja ovat yleisimpiä munasarjasyöpiä. Pahanlaatuisen transformaation polttopisteitä löytyy niistä hyvin harvoin.
Aikuisen teratoman yleisin muoto on ihon kysta, jota esiintyy kahdenvälisesti noin 8-15% tapauksista.
Epäkypsät teratoomat muodostavat 20% kaikista munasarjan alkion kasvaimista ja koostuvat alkion kudoksia muistuttavista elementeistä. Lisäksi usein tapahtuu, että kypsymättömän teratooman elementit muodostavat sekakomponentin itusolujen kasvaimista.
Kypsymättömiä teratomia esiintyy yleensä yksipuolisesti tytöillä ja nuorilla naisilla.
Tyttöjen ja nuorten hoidossa käytetään lisäyksen ja kaikkien kasvainpisteiden leikkaamista. Kuitenkin naisilla, joilla on lisääntyminen, on suositeltavaa tehdä kohdunpoisto (kohdun poisto) lisäyksillä.
Ennuste riippuu suurelta osin kypsien ja kehittymättömien kudosten välisestä suhteesta.
Pahanlaatuisia transformaatioteratomia esiintyy naisilla yleensä 40 vuoden iän jälkeen. Niiden läsnäoloa epäillään, kun kystaseinän histopatologinen tutkimus paljastaa kiinteiden nodulaaristen kokkareiden, nekroosin ja verenvuotojen esiintymisen.
Yleisimmät yksisoluiset teratoomat ovat munasarjojen struuma (struma ovarii) ja karsinoidi.
Joskus on kasvaimia, jotka koostuvat näistä kahdesta elementistä.
Munasarjojen struuma on kasvain, joka muistuttaa rakenteeltaan kypsää kilpirauhanen ja jossa voi esiintyä kilpirauhaselle tyypillisiä patologisia muutoksia, esim.
Munasarjassa oleva karsinoidi voi olla joko metastaattinen kasvain, primaarikasvain, joka on kypsä teratoman komponentti, tai primaarinen munasarjakarsinoidi - silloin se on yleensä hyvänlaatuinen.
- Sekalaiset ituradan kasvaimet
Sekoitetut sukusolujen kasvaimet koostuvat ainakin kahdesta edellä kuvatuista kasvaimista.
Yleisin yhdistelmä on keltuaisen pussin syöpä sukusolukarsinoomalla. Hoito sisältää kasvaimen leikkaamisen ja kemoterapian.
Sekoitettujen sukusolujen kasvainten ennuste on yleensä hyvä.
Kivesten sukusolukasvaimet
Kivesten sukusolukasvaimet ovat kasvaimia, jotka muodostuvat siemennestetubuloiden (lisääntymisepiteelin) siittiöitä muodostavan epiteelin soluista.
Nämä solut ovat monipotentiaalisia - tämä tarkoittaa, että ne voivat erilaistua kypsiksi, alkion ja alkion ulkopuolisiksi kudoksiksi.
Ne muodostavat noin 90-95% kivesten kasvaimista ja ne voidaan jakaa seminoomiin - ne muodostavat noin 1/3 sukusolujen kasvaimista ja ei-seminoomakasvaimet - noin puolet alkiuskasvaimista.
Kivesten sukusolukasvaimet ovat hyvin pahanlaatuisia, metastasoituvat aikaisin ja esiintyvät nuorilla miehillä.
Mielenkiintoista on, että 15-34-vuotiaiden välillä nämä kasvaimet ovat yleisimpiä miesten syöpiä.
Niiden esiintymisen huippu on 30-vuotiaita.
Suurin ilmaantuvuus on havaittu Tanskassa, Sveitsissä ja Yhdysvalloissa ja pienin Japanissa.
Kivesten ituradakasvaimet luokitellaan seuraavasti (jako WHO: n Maailman terveysjärjestön mukaan):
1. Esiaste vaurio - lisääntymissolujen intra-tubulaarinen neoplasia
2. Histologisesti homogeeniset kasvaimet
a) seminoma
b) spermatosyyttinen seminoma (seminoma spermatocyticum)
c) karsinooman alkio
d) keltuaisen pussikasvain
e) korionepiteelioma (koriokarsinooma)
f) teratoma
- kypsä
- epäkypsä
- pahanlaatuisella muutoksella
3. Histologisesti heterogeeniset kasvaimet - nämä ovat lisääntyneen epiteelin kasvainten sekamuotoja
Mielenkiintoista on, että noin 40% sukusolukasvaimista koostuu yhdestä histologisesta tyypistä, ja loput ovat sekoitus erilaisia histologisia tyyppejä.
Jälkimmäiset koostuvat yleensä teratoomasta, sukusolukarsinoomasta, korioniepiteelioomasta ja keltuaisen pussikasvaimesta.
Sukusolujen syöpiä ja teratomia esiintyy nuorilla (20-30-vuotiailla), seminoomia hieman vanhemmilla ihmisillä (yli 40-vuotiailla) ja spermatosyyttiseminaomeilla vielä myöhemmin (50-vuotiaiden jälkeen).
Todennäköisesti kivesten ituradan kasvaimet syntyvät siemennesteputkien siittiöitä muodostavan epiteelin solujen neoplastisen transformaation kautta. Sitten ns lisääntymissolujen intratubulaarinen neoplasia.
Tärkeimmät riskitekijät ovat
- geneettiset tekijät
- kivesten dysgeneesi
- kryptorchidismi
- aiemmin diagnosoitu kivesten kasvain
Potilaat menevät lääkäriin, kun heillä on kivuton kasvain tutkittu kiveksen kivun ja turvotuksen tai etäpesäkkeisiin liittyvien oireiden vuoksi.
Metastaaseja esiintyy useimmiten retroperitoneaalisissa peraortan ja välikarsinan imusolmukkeissa, mutta myös keuhkoissa, maksassa ja keskushermostossa.
Mielenkiintoista on, että metastaasien histologinen kuva voi poiketa ensisijaisesta kasvaimesta.
Tällainen ilmiö voidaan usein havaita sekoitettujen itusolujen kasvainten kemoterapiassa. Sattuu, että metastaattinen kasvain on sitten läsnä kasvaimen tulenkestävässä osassa.
Semenoomat, toisin kuin ei-seminoomat, ovat erittäin herkkiä sädehoidolle ja antavat potilaille paremman ennusteen. Hyvin usein seminaoma pysyy vain kivesissä pitkään ja sitten metastasoituu imusolmukkeisiin, kun taas ei-seminomatoottiset kasvaimet metastasoituvat myös verisuonten kautta.
Alkiokasvaimet tuottavat biomarkkereita. Ne ovat polypeptidihormoneja ja entsyymejä, jotka erittyvät verenkiertoon, kuten esim. AFP, hCG ja LDH. Niitä käytetään sekä näiden syöpien diagnosointiin että hoitovasteen seuraamiseen. Näiden markkereiden pitoisuus veriseerumissa pienenee hoidon jälkeen ja kasvaa paikallisen uusiutumisen tai metastaasien läsnä ollessa.
Hoito ja ennuste riippuvat taudin kliinisestä vaiheesta ja kasvaimen histologisesta tyypistä. Kasvaimen kirurginen hoito (leikkaus), jota seuraa kemoterapia tai sädehoito, suoritetaan yleensä.
- Nasieniak (seminoma)
Semenoma on kiven yleisin alkusyöpä, ja sen osuus on noin 50% kaikista tällaisista kasvaimista. Se tapahtuu yleensä noin 40-vuotiaana ja on erittäin harvinaista ennen murrosikää.
Potilaat menevät lääkäriin, jolla on kivuton kivesten kasvain ja joskus gynekomastia, johon liittyy kohonnut hCG (koriongonadotropiini).
Kasvaimet pysyvät rajoitetusti kiveksessä pitkään, joten vain noin 30 prosentilla potilaista on metastaaseja diagnoosin aikana.
Tämän syövän hoidossa käytetään orkiektomia (kiveksen poisto) ja sädehoitoa, johon hän on erittäin herkkä.
Mielenkiintoista on, että munasarjasyöpä, jolla on sama histologinen rakenne, kutsutaan sukusolukasvaimeksi (dysgerminoma).
- Spermatosyyttinen seminoma (seminoma spermatocyticum)
Spermatosyyttinen seminoma on syöpä, jolla on hyvä ennuste, joka esiintyy yleensä 65-vuotiaiden jälkeen.
Se kasvaa hitaasti eikä melkein koskaan metastaaseja. Lisäksi se ei liity cryptorchidismiin eikä ole osa histologisesti heterogeenisiä kasvaimia.
Sen hoitoon käytetään vain orkiektomia. Sädehoitoa tai kemoterapiaa ei ole suositeltavaa.
- Alkion syöpä (carcinoma embryonale)
Sukusolukarsinooma on melko harvinainen pahanlaatuinen kasvain, jota esiintyy hyvin usein sekakasvaimissa.
Se esiintyy useimmiten 20-35-vuotiaiden välillä eikä tapahdu ennen murrosikää.
Potilaat käyvät lääkäriin kivessuumorilla ja joskus gynekomastialla. Hoidossa käytetään orkidektomia yhdessä kemoterapian kanssa.
- Keltuaisen pussikasvain / tuumori sinus endodermalis
Munankeltuaispussi kasvain on pahanlaatuinen kasvain, jonka solut erilaistuvat kohti keltuaisen pussin rakenteita.
Mielenkiintoista on, että se on yleisin kivesten pahanlaatuinen kasvain vastasyntyneillä ja lapsilla - se voi ilmetä syntymästä 8 vuoden ikään.
Lapsille on ominaista puhdas keltuaisen pussikasvain, ja aikuisille - osana ei-seminooma-alkusyöpätuotteita.
Noin 80-90% lapsista käy lääkärin kanssa, jolla on kivuton kiveksikasvain, ja viiden vuoden eloonjäämisaste on noin 91%.
Tälle kasvaimelle on tyypillistä AFP: n lisääntynyt taso veriseerumissa.
- Korionepiteelioma (koriokarsinooma)
Korionepiteelioma on kiveksen erittäin pahanlaatuinen kasvain, joka erilaistuu alkion ulkopuolisiin kudoksiin, kuten sytotrofoblastiksi ja synytiytrofroplastiksi. Sillä on paljon huonompi ennuste verrattuna muihin sukusolujen kasvaimiin.
Se tapahtuu yleensä 20-40-vuotiaiden välillä, mutta ei koskaan ennen murrosikää. Se on yleensä osa sekoitettuja sukusolukasvaimia.
Tässä yhteydessä on syytä mainita, että sitä voi olla myös kohdussa, munasarjoissa ja retroperitoneaalisessa tilassa.
Kives pysyy yleensä muuttumattomana, joskus kokkare voi olla tuntettavissa, ja joskus kasvain näkyy vain ultraäänellä.
Yleensä potilailla on oireita, jotka liittyvät metastaasien esiintymiseen keskushermostossa, keuhkoissa tai maksassa.
Laboratoriotestit osoittavat erittäin korkean hCG-tason veriseerumissa - se voi vaikuttaa gynekomastian kehittymiseen.
Kemoterapiaa käytetään hoidossa.
- Teratoma
Teratoomat ovat itusolukasvaimia, jotka koostuvat soluista ja kudoksista, jotka ovat peräisin useammasta kuin yhdestä sukukerroksesta. Histologisesta rakenteesta riippuen ne voivat olla sekä hyvänlaatuisia että pahanlaatuisia.
Vastasyntyneillä ja lapsilla ne ovat toiseksi yleisimpiä kiveksen sukusolukasvaimet ja ovat yleensä histologisesti homogeenisia - kasvaimen keski-ikä on noin 20 kuukautta.
Aikuisilla ne ovat kuitenkin osa histologisesti heterogeenisiä itusolukasvaimia. Lisäksi ne voivat viitata synnynnäisten kehityshäiriöiden esiintymiseen.
Aikuinen teratoma koostuu ekto-, meso- ja endodermaalisista soluista ja kudoksista, kuten sileät lihassäikeet, keuhkoputken epiteeli, suolen epiteeli, hermorungot, rusto, hampaat, gliaalikudos ja monet muut, jotka sijaitsevat sidekudoksessa.
Lapsilla se on hyvänlaatuinen kasvain, jolla on hyvä ennuste.
Aikuisten ennuste on epävarma, pääasiassa epäkypsien tai pahanlaatuisten vaurioiden mahdollisesta läsnäolosta johtuen.
Epäkypsä teratoma koostuu kypsymättömistä kudoksista, kuten alkion rauhasputkista, blastemasta tai neuroepiteelistä.
Sitä vastoin satunnainen ihokysta näkyy kystana, joka on täytetty kellertävillä rasvaisilla massoilla, usein hiuksilla.
Keskushermoston primaariset ituradakasvaimet
Munasarjojen ja kivesten ulkopuolella olevia alkio-kasvaimia voi esiintyä myös keskushermostossa, mutta harvoin. Niiden esiintyminen on tyypillistä lapsille ja nuorille.
Ne sijaitsevat keskiviivaa pitkin - useimmiten kammion III, käpylisäkkeen ja suprasellar-alueen ympärillä.
Nämä sisältävät:
- itiö
- alkion syöpä (carcinoma embryonale)
- keltuaisen pussin kasvain
- kuorion epiteelioma (koriokarsinooma)
- teratoomat - kypsä, kehittymätön ja pahanlaatuisella muutoksella
Näiden kasvainten diagnosoinnissa käytetään kuvantamistestejä (tietokonetomografia, magneettikuvaus) ja aivo-selkäydinnesteen tutkimista alfa-fetoproteiinin, koriongonadotropiinin ja istukan alkalisen fosfataasin (PLAP) läsnäolon suhteen.
