Suurten valtimonrunkojen (TGA) käännös

Suurten valtimoiden tai lyhytaikaisen TGA: n siirtäminen on yleisin vastasyntyneiden syanoottinen synnynnäinen sydänvika. Se liittyy erittäin vakavaan ennusteeseen. Kirurgisen hoidon puuttuminen aiheuttaa suuren kuolleisuusriskin elämän alkuvaiheessa. Tästä syystä on niin tärkeää havaita vika ajoissa ja suorittaa asianmukainen korjaus. Kuinka yleistä on suurten runkojen (TGA) käännös ja mitä se aiheuttaa?

Suurten valtimonrunkojen (TGA) translaatio muodostaa 5-7% kaikista synnynnäisistä sydänvioista. Keskimääräinen esiintyvyys on 20-30 / 100 000 elävää syntymää. Useimmiten se on eristetty vika, ja sen etiologia on monitekijäinen ja tuntematon. Sen uskotaan olevan yleisempi diabetesta sairastavien äitien vastasyntyneillä. Vain 10 prosentissa tapauksista liittyy muita vikoja, mukaan lukien asplenia (pernan puute) tai viskeraalinen inversio. TGA esiintyy pojilla 2-3 kertaa useammin kuin tytöillä.

Mikä on suurten valtimonrunkojen käännös?

Suurten valtimonrunkojen (suurten verisuonten) käännös perustuu aortan lähtöön oikeasta kammiosta ja keuhkojen rungosta vasemmasta kammiosta. Yhteydet vastaavien eteisten ja kammioiden välillä pysyvät yhtenäisinä.

Voimme erottaa TGA: n yksinkertaisen (ilman samanaikaisia ​​vikoja) ja monimutkaisten.

Tällaisen saattamisen osaksi kansallista lainsäädäntöä seurauksena on kahden erillisen verenkiertoelimistön syntyminen. Hapettumaton veri systeemisessä verenkierrossa, ts. järjestelmä virtaa oikeasta eteisestä oikeaan kammioon ja sieltä aortaan ja perifeerisiin suoniin palatakseen oikeaan atriumiin laskimojärjestelmän kautta. Pienessä verenkierrossa veri virtaa vasemmasta kammiosta keuhkoverenkiertoon, ja sitten happipitoinen veri palaa vasempaan atriumiin. Ehto, joka sallii vastasyntyneen selviytymisen tämän vian vuoksi, on sellaisten yhteyksien olemassaolo, jotka mahdollistavat hapetetun ja hapettoman veren sekoittumisen. Ne voivat sisältää:

• foramen ovale (FO) tai eteisvaipan vika (ASD),
• vika kammioiden väliseinässä (VSD),
• patentoitu ductus arteriosus (PDA).

Kehon kudosten hapettumisaste ja oireiden vakavuus riippuvat näiden yhteyksien määrästä ja tehokkuudesta. Suurten alusten siirtämiseen voi liittyä:

• vika kammioiden väliseinässä (VSD) - esiintyy noin 50 prosentissa TGA-tapauksista; mitä merkittävämpi se on, sitä parempi laskimo- ja valtimoveren sekoittuminen; vika voi olla yksi tai useita;
• aortan coarctation (CoA) - harvoin mukana TGA;
• sepelvaltimoiden lähtö- ja kulkuongelmat - noin 1/3 tapauksista; yleisin muunnos on ympyrän läpi kulkevan valtimon lähtö oikeasta sepelvaltimosta;
• vasemman kammion ulosvirtauskanavan tukos - yleisempi yhdessä VSD: n kanssa; yksinkertaisessa TGA: ssa se on yleensä luonteeltaan toiminnallinen ja johtuu kammioväliseinän siirtymästä, joka johtuu korkeammasta verenpaineesta oikeassa kammiossa.

Kuinka TGA ilmenee?

Vauvat, joilla on suuri varrensiirto, syntyvät yleensä ajoissa normaalipainoisina. Vastasyntyneiden tärkein oire on keskushermoston syanoosi - ihon ja limakalvojen (pääasiassa huulten, kielen, suun) sinertävä värimuutos. Se on seurausta hapettamattoman hemoglobiinin prosenttiosuuden noususta valtimoveressä (> 5 g / dl). Syanoosi ei häviä 100% hapella. Mittarilukema korreloi voimakkaasti veren sekoittumisasteen kanssa. Kun ainoa viestintä suuren ja pienen verenkierron välillä on foramen ovale, ja valtimotie on suljettu 1-2. Yhtenä elämänpäivänä syanoosi lisääntyy nopeasti ja vastasyntyneen kliininen tila heikkenee dramaattisesti. Kuitenkin, jos käännökseen liittyy kammioiden välisen väliseinän merkittävä menetys, syanoosi voi olla vähäinen ja vastasyntyneen sydämen vajaatoiminnan oireet, kuten:

• nopea hengitys,
• takykardia,
• lisääntynyt hikoilu,
• heikentynyt painonnousu

voi kestää useita viikkoja.

Suurten valtimonrunkojen translaation hoito

TGA: n alustavan diagnoosin tapauksessa prostaglandiini PGE1: n välitön antaminen on ensilinjan hoito. Tämän menettelyn tarkoituksena on ylläpitää valtimotiehyen läpinäkyvyyttä. Prostaglandiinin saanti ensimmäisten tuntien kuluttua syntymästä mahdollistaa kuljetuksen sopivaan keskukseen parhaassa mahdollisessa kunnossa.

Jos veren sekoittuminen ductus arteriosuksen ja interatriaalisen väliseinän tasolla on riittämätöntä eikä korjaustoimenpiteitä voida suorittaa välittömästi, seuraava vaihe on ilmapallon atrioseptostomia, ts. Rashkindin hoito. Se koostuu foramen ovalen laajentamisesta tai eteisen väliseinän rikkomisesta. Tavoitteena on lisätä veren vuotamista oikeaan atriumiin ja siten lisätä hapetetun veren määrää systeemisessä verenkierrossa. Balloonikärkinen katetri viedään yleensä reisilaskimon kautta oikeaan eteiseen ja sitten soikean foramenin kautta vasempaan eteiseen. Siellä ilmapallo täytetään varjoaineella, joka on laimennettu suolaliuoksella. Sen vetäminen kohti oikeaa atriumia luo väliseinävian, joka mahdollistaa tehokkaan valtimoverenkylläisyyden sekoittumisen ja parantamisen.

Selviytymisen avain on sydänleikkauksen suorittaminen. Leikkauksen tyyppi riippuu vian anatomisesta tyypistä. Tällä hetkellä yksinkertaisen TGA: n tai TGA: n, jolla on pieni, eristetty VSD, tapauksessa menettely on vian anatomiset korjaukset - Jatenen toiminta (valtimokytkimen toiminta). Lyhyesti sanottuna se koostuu aortan ja keuhkojen rungon supravalvulaarisesta leikkauksesta ja niiden myöhemmästä siirtymisestä ja fuusiosta vastaavien kammioiden kanssa. Leikkaukseen sisältyy myös sepelvaltimoiden siirto keuhkovaltimon alkuosaan, joka liitetään aortaan. Menettelyä edeltävä vaihe on valtimokanavan leikkaaminen tai ligaatio. Jatenen leikkaukset tulisi suorittaa 4 viikon ikään saakka.

Suositeltava artikkeli:

Ennen kuin Jatene-menetelmästä tuli yleisesti tunnustettu standardi, ensimmäinen TGA-korjaustoiminto oli ns fysiologinen korjaus, jonka Sinappi suoritti ensimmäisen kerran vuonna 1964. Siihen sisältyy eteisen väliseinän poistaminen ja eteisten yhdistäminen "ristitetyllä" dacronilla tai perikardiaalisella laastarilla hapetetun ja hapettoman veren virtauksen ohjaamiseksi vastakkaisiin kammioihin. Se antoi riittävän kylläisyyden, mutta ei poistanut suhdetta, joten oikean kammion täytyi silti pumpata verta systeemiseen verenkiertoon.

Kun kyseessä on TGA, johon liittyy samanaikaista vasemman kammion ulosvirtausreittiä ja merkittävä VSD, vian anatominen korjaus ei ole vaihtoehto. Ratkaisu tässä tilanteessa on Rastelli-menetelmä. Vian sulkeminen suoritetaan siten, että vasemman kammion veri valuu aortan aukkoon. Oikea kammio liitetään keuhkojen runkoon synteettisellä proteesilla tai homograftilla (biologinen siirre).

TGA - ennuste leikkauksen jälkeen ja sen sivuvaikutukset

Kirurgisen hoidon jälkeen potilaita seurataan huolellisesti mahdollisten komplikaatioiden havaitsemiseksi ja hoitamiseksi, kuten:

• sydämen rytmihäiriöt (mukaan lukien äkillinen sydämen kuolema kammiovärinän vuoksi);
• sydämen vajaatoiminta;
• sepelvaltimoiden kaventuminen (sydänlihasiskemia, infarkti);
• aortan ja keuhkojen ahtauma kirurgisten anastomoosien kohdalla;
• aortan sipulilaajennus ja aortan regurgitaatio.

Erilaiset vikojen korjaustekniikat tarkoittavat, että jokaiseen leikkaustyyppiin liittyy hieman erilainen joukko tyypillisiä komplikaatioita.

Jokaiselle potilaalle, riippumatta valitusta hoidon tyypistä, tulee tehdä säännöllinen valvonta, johon kuuluu: lääkärintarkastus, röntgenkuva, EKG, sydämen kaiku, kylläisyyden mittaus.

Ennuste suurten verisuonten siirtämiselle riippuu vian tyypistä ja suoritetun leikkauksen tyypistä. Jos vikaa ei hoideta, siihen liittyy erittäin korkea kuolleisuus. 30% vastasyntyneistä kuolee yhden viikon sisällä elämästä, 50% ensimmäisen elinkuukauden aikana ja 90% vastasyntyneistä, joilla on TGA, kuolee ennen kuin he saavuttavat vuoden iän. Tällä hetkellä kehittyneempien vastasyntyneiden hoidon ja lasten sydänkirurgian ansiosta suurten valtimonrunkojen translaation havaitseminen ja hoito on korkealla tasolla, mikä lisää merkittävästi nuorimpien potilaiden selviytymismahdollisuuksia. Esimerkiksi pitkän aikavälin eloonjäämisaste valtimokytkintäoperaatioissa (Jatenen toiminta), suoritetusta tutkimuksesta riippuen, ylittää 90%. Perioperatiivinen kuolleisuus (leikkauksen tyypistä riippuen) vaihtelee muutaman prosentin sisällä.

Lähteet:

1. Hoffman M., Rydlewska-Sadowska W., Rużyłło W., Wady heart, Varsova, Wyd. PZWL, 1980, ISBN 83-200-0295-87
Moll J.J., Kopala M., Moll M., Suurten alusten käännös, "Lasten sydänkirurgia" Tieteellinen kustantamo "Śląsk", Katowice 2003, toim. Prof. Janusz H.Skalski ja prof. Zbigniew Religa (verkossa)

2. Kawalec W. Turska-Kmieć A., Ziółkowska L., Synnynnäiset sydänviat, Kawalec W. (toim.), Ziółowska H. (toim.), Grenda R. (toim.), Pediatria, voi. 1, Varsova, PZWL, 2016