Munuaiskystat: syyt, oireet, tyypit, hoito

Munuaiskystat voivat olla hyvänlaatuisia tai pahanlaatuisia, synnynnäisiä tai hankittuja, yksipuolisia tai sisältävät molemmat munuaiset kerralla. Suurin osa, jopa 90-93%, on lieviä muutoksia. Mitkä ovat munuaiskystan syyt ja oireet? Mitkä ovat kystatyypit ja miten niitä hoidetaan?

Sisällysluettelo

1. Yksinkertaiset munuaiskystat
2. Monimutkaiset munuaiskystat
3. Bosnialainen kystisten massojen luokitus munuaisissa
4. Hankittu kystinen munuaissairaus
5. Polykystinen munuaissairaus (munuaisten kystinen sairaus)
6. Aikuisten kystinen munuaissairaus
7. Munuaisten kystinen sairaus
8. Polykystinen munuaisten dysplasia
9. Huokoinen munuaissuoli - hankainen munuaiset
10. Kystinen munuaistenydin
11. Nephronophthysis

Munuaiskystat ovat nestemäisiä tiloja niiden parenkyymissä. Ne voivat olla hyvänlaatuisia tai pahanlaatuisia, synnynnäisiä tai hankittuja, yksipuolisia tai sisältävät molemmat munuaiset kerralla.

Suurin osa, jopa 90-93%, on lieviä muutoksia.

On olemassa useita yleisimpiä sairauksia, joiden aikana munuaiskystat havaitaan.

Hankitut munuaiskystat ovat:

• yksinkertaiset kystat
• hankittu kystinen munuaissairaus

Synnynnäisiä kystat ovat:

• munuaisista huokoinen sydän
• munasarjojen monirakkulatauti

Geneettisesti määritetyistä munuaiskystoista erotetaan kuitenkin seuraavat:

• autosomaalisesti hallitseva polysystinen munuaissairaus
• autosomaalinen resessiivinen polykystinen munuaissairaus
• nefronoftoosi
• medullaarinen kystinen munuaissairaus

Jokainen diagnosoitu muutos vaatii säännöllistä ultraäänitutkimusta, koska se voi johtaa pahanlaatuisen neoplastisen prosessin kehittymiseen.

Munuaiskystien yleisimpiä komplikaatioita ovat kystavuoto, virtsateiden verenvuoto, kystatartunta ja munuaissyöpä.

Yksinkertaiset munuaiskystat

Yksinkertaiset munuaiskystat ovat rajoitettuja nestetiloja, jotka sijaitsevat useimmiten munuaisten aivokuoressa, harvemmin lantion alueella, medulla.

Nämä ovat hyvänlaatuisia munuaiskasvaimia, jotka voivat olla yksittäisiä tai useita yhdessä tai molemmissa munuaisissa. Kystat löytyvät yleensä satunnaisesti rutiininomaisista vatsan tai virtsan ultraäänitutkimuksista.

• Yksinkertaiset munuaiskystat: rakenne

Yksinkertaiset kystat on valmistettu kuituisesta sidekudoksesta, joka rakentaa kystan seinämän. Sisällä se on vuorattu kuutioepiteelillä, ja sisällä se on nestemäistä.

• Yksinkertaiset munuaiskystat: epidemiologia

Yli 50-vuotiailla kystat esiintyvät noin 50 prosentilla vastaajista, miehillä 2 kertaa useammin kuin naisilla.

On osoitettu, että yksinkertaisten kystien koko kasvaa iän myötä, aluksi niiden mitat ovat muutamasta millimetristä, jopa halkaisijaltaan jopa useita senttimetrejä.

Nuorempien ihmisten ja lasten vaurioiden on aloitettava yksityiskohtaisempi diagnoosi, jotta voidaan sulkea pois muut virtsajärjestelmän patologiset muutokset, kuten ultraäänikuva.

• Yksinkertaiset munuaiskystat: oireet

Tyypillisesti yksinkertaiset munuaiskystat ovat oireettomia, kun taas suuret nestetilat voivat aiheuttaa kipua, epämukavuutta selkärangan lanne- ja ristiluun alueilla ja vatsaontelossa sekä hematuriaa ja hypertensiota.

Tyypillisten oireiden puuttuessa yksinkertaiset munuaiskystat havaitaan useimmiten vahingossa diagnostisten kuvantamistutkimusten aikana, joihin kuuluvat ultraääni (USG), tietokonetomografia (CT) ja vatsaontelon magneettikuvaus (MRI).

• Yksinkertaiset munuaiskystat: diagnoosi

Menetelmä, jota käytetään yleisimmin yksinkertaisten kystien diagnosoinnissa munuaisten alueella ja kiinteiden vaurioiden ja nestettä sisältävien vaurioiden erottelussa, on ultraääni suuren saatavuuden vuoksi.

Oikeassa Yhdysvaltain kuvassa kystat tulisi rajoittaa voimakkaasti ympäröivistä kudoksista, ohuella seinällä ja sileillä ääriviivoilla, yksikammioisina, soikeaina ja kaiuttomina.

Laskennallisen tomografian tutkimuksen aikana yksinkertaisen kystan tyypillinen piirre on parannuksen puute varjoaineen laskimonsisäisen annon jälkeen.

Kystan epätyypillisten muutosten, kuten kalkkeutumisten, sisäisten kaikujen tai epäsäännöllisen seinämän ääriviivan, löytämisen tulisi huolestuttaa tutkimusta suorittavaa lääkäriä.

Tässä tapauksessa on suositeltavaa syventää diagnoosia kehittyneemmillä ja tarkemmilla kuvantamismenetelmillä, koska kystat, jotka eivät täytä yksinkertaisten kystien kriteerejä, vaativat erottamista muista kystisista munuaissairaudista sekä munuaissyöpästä.

Jos havaituista vaurioista on epäilyksiä, potilas on määrättävä suorittamaan TT-skannaus, koska se on valittu menetelmä munuaiskasvainten havaitsemiseksi, erottamiseksi ja arvioimiseksi.

• Yksinkertaiset munuaiskystat: hoito

Pienten oireettomien yksinkertaisten kystien farmakologista tai kirurgista hoitoa ei harjoiteta.

Suurikokoiset, kipua tai epämukavuutta aiheuttavat vauriot on poistettava erikoislääkärin suorittaman leikkauksen aikana laparoskooppisella tai avoimella menetelmällä, jos lääkäri niin päättää.

Toinen invasiivisen hoidon menetelmä on kystan puhkeaminen nesteen imemiseksi ja poistamiseksi ja sklerotointi, joka koostuu 95-prosenttisen etanolin antamisesta kystan onteloon.

Alkoholin tehtävänä on tuhota kystan sisäpuolella oleva epiteeli. Tämän menettelyn ansiosta kysta vähentää sen mittoja. Valitettavasti yksinkertaisten kystien uusiutumisnopeus nesteen aspiraation ja sklerotoinnin jälkeen on noin 90%.

• Yksinkertaiset munuaiskystat: komplikaatiot

Yleisimmät yksinkertaisiin munuaiskystoihin liittyvät komplikaatiot ovat hematuriajaksot, kystasisällön infektiot ja ohimenevä pyuria.

Jos sinulla on oireita, kuten kuumetta, johon liittyy vatsakipua tai pyuria, ota yhteyttä lääkäriisi.

• Yksinkertaiset munuaiskystat: kontrolli

Säännöllinen munuaisten kuvantaminen on suositeltavaa, koska yksinkertaiset kystat voivat rappeutua neoplastiseksi sairaudeksi, mutta tämä on hyvin harvinaista.

Oireettomien yksinkertaisten kystien tapauksessa on suositeltavaa suorittaa ultraäänitutkimus kerran vuodessa.

Monimutkaiset munuaiskystat

Monimutkaiset munuaiskystat ovat kystat, jotka radiologisissa tutkimuksissa osoittavat ominaisuuksia, jotka estävät lääkäriä luokittelemasta niitä yksinkertaisiksi kysteiksi.

Niiden rakenteessa on kalkkeutumista, paksut seinät rajoittavat niitä ja voivat voimistua laskimonsisäisen varjoaineen antamisen jälkeen CT-tutkimuksen aikana.

Tällaisen kystan havaitseminen tutkimuksen aikana vaatii syvällistä diagnostiikkaa ja neoplastisen prosessin kehittymisen poissulkemista.

Bosnialainen kystisten massojen luokitus munuaisissa

Bosniak-luokitus mahdollistaa kystisten munuaismuutosten (paitsi yksinkertaiset kystat) jakamisen neljään luokkaan. Se perustuu kystien ominaispiirteiden läsnäoloon, jotka on kuvattu kuvantamisen aikana käyttämällä tietokonetomografiaa ja laskimonsisäistä varjoainetta.

Asteikko on erityisen hyödyllinen määritettäessä havaitun vaurion pahanlaatuisuusriski, hoidon tarve tai jatkokäynnin diagnoosi.

Luokka I - yksinkertainen munuaiskysta, jossa on ohut seinä

• ei kammioiden välisiä osioita
• ei kalkkeutumista
• eivät sisällä sisältöä
• ne eivät parane laskimonsisäisen varjoaineen antamisen jälkeen CT: ssä
• kystat, joilla on tällaiset ominaisuudet, eivät vaadi hoitoa ja muita onkologisia diagnooseja

Luokka II - hyvänlaatuinen kysta, jossa on ohut seinä

• sisältää 1 tai 2 ohutta kammion väliseinää
• voi sisältää pieniä kalkkeja seinien tai väliseinien sisällä
• kammioiden väliseinä eivät vahvistu laskimonsisäisen kontrastin antamisen jälkeen CT: ssä
• kystat, joilla on tällaiset ominaisuudet, eivät vaadi muita onkologisia diagnooseja

Luokka II F (seuranta) - kysta sisältää useita ohuita väliseinät

• voi sisältää pieniä kalkkeja seinässä tai väliseinissä
• kammioiden väliseinää vahvistetaan huomaamattomasti laskimoon annetun varjoaineen antamisen jälkeen CT: ssä
• kystan ontelossa ei ole kudoselementtejä
• intrarenaaliset, ei-parantavat suuritiheyksiset kystat> = 3 cm, jotka on hyvin rajattu ympäröivistä kudoksista
• kystat, joilla on tällaisia ​​ominaisuuksia, edellyttävät säännöllisiä kontrollikuvantamistutkimuksia (3-6 kuukauden välein)

Luokan III kystat, joiden seinämä on sakeutunut, epäsäännöllinen tai sileä

• useita kammioväliseinämiä, jotka vahvistuvat laskimoon annetun varjoaineen antamisen jälkeen CT: ssä
• tarkkaa tarkkailua suositellaan, yli 50% vaurioista on pahanlaatuisia
• suurin osa heistä vaatii leikkausta

Luokka IV - kystiset massat, joilla on luokkaan III kuuluvien kystojen piirteitä ja joissa on pehmytkudoksia, jotka vahvistuvat laskimonsisäisen varjoaineen antamisen jälkeen CT: ssä

• leikkausta suositellaan, suurin osa vaurioista on pahanlaatuisia

Hankittu kystinen munuaissairaus

Hankittu kystinen munuaissairaus on tila, jota esiintyy potilailla, joilla on krooninen munuaisten vajaatoiminta.

Sille on ominaista yli 4 kystan esiintyminen kussakin munuaisessa lukuun ottamatta polysystistä munuaissairautta.

Kystan muodostumisen etiologiaa ei tunneta, mutta on havaittu, että niiden määrä kasvaa perussairauden edetessä (munuaiskystat diagnosoidaan yli 90 prosentilla dialyysipotilaista vähintään 10 vuoden ajan).

Yleensä potilaat eivät ilmoita taudin oireita, ja toisinaan raportoivat hematuriaa, kroonista kipua lannerangan alueella tai munuaiskolikoita. Hankittu kystinen munuaissairaus ei vaadi hoitoa, jos se on oireeton ja ilman komplikaatioita.

Polykystinen munuaissairaus (munuaisten kystinen sairaus)

Polykystista munuaissairautta (PKD) kutsutaan usein myös polysystiseksi munuaissairaudeksi.

Se on geneettinen tila, jolle on tunnusomaista lukuisat kystat läsnä aivokuoressa ja munuaisen ytimessä.

Taudia on 4 tyyppiä - aikuisten kystinen sairaus, lapsuuden kystinen sairaus, kystinen munuaisten dysplasia ja huokoinen munuaisenydin.

Potterin luokitus munuaiskystisesta sairaudesta munuaisten kuvan perusteella ultraäänellä

• Potter-tyyppi 1 - lapsuuden polykystinen munuaissairaus (ARPKD)
• Potter-tyyppi 2 - munasarjojen monirakkulatauti
• Potterityyppi 3 - aikuisten polystystinen munuaissairaus (ADPKD), huokoinen munuaissoide
• Potter-tyyppi 4 - obstruktiivinen monirakkulatauti
  
  

Aikuisten kystinen munuaissairaus

Aikuisten kystinen munuaissairaus (autosomaalisesti hallitseva polysystinen munuaissairaus, ADPKD) on yleisin geneettisesti määritelty munuaissairaus, jonka esiintyvyys väestössä on 1: 1000.

ADPKD johtuu mutaatioista geeneissä PKD 1 (sijaitsee kromosomissa 16) ja PKD 2 (sijaitsee kromosomissa 4).

Tauti voi vaikuttaa yhteen tai molempiin munuaisiin, jotka lisääntyvät iän myötä ja muuttuvat valtaviksi.

• Aikuisen munuaisen kystinen sairaus: oireet

Ensimmäiset taudin oireet ilmenevät yleensä 30 vuoden iän jälkeen.Alkuvaiheessa potilaat raportoivat kipua lannerangan alueella, toistuvia virtsatieinfektioita, polyuriaa ja virtsaamistarpetta yöllä, valtimoverenpainetaudin esiintymistä ja munuaiskolikoiden oireita.

Taudin kehittyessä havaitaan voimakkaita kipuja lannerangan alueella tai vatsakipuja, hematuriaa, suurentunutta vatsan ympärysmittaa ja päänsärkyä. Munuaisten kystisen sairauden loppuvaiheessa esiintyy munuaisten vajaatoimintaa.

• Aikuisen munuaiskystinen sairaus: diagnoosi

Polykystisen munuaissairauden diagnosointiin käytetty testi on ultraäänitutkimus.

Taudin tyypillisiä piirteitä ovat lukuisat erikokoiset kystat molemmissa munuaisissa sekä näiden elinten ulottuvuuksien merkittävä laajeneminen, joista tulee paakkuisia.

Ravinin kriteerit ADPKD: n diagnosoimiseksi kehitettiin ultraäänitutkimuksen munuaiskuvan perusteella. Tämä luokitus perustuu kolmen ominaisuuden arviointiin: potilaan ikä, sukututkimus ja munuaiskystien määrä.

Tukitutkimuksiin kuuluvat skintigrafia ja urografia, kun taas diagnostisten epäilyjen tapauksessa suositellaan munuaisten arteriografiaa, tietokonetomografiaa tai magneettikuvantamista.

Kystat voivat esiintyä paitsi munuaisissa myös muissa elimissä, kuten maksassa, pernassa, haimassa ja keuhkoissa.

Munuaisten kystisen taudin mukana olevia sairauksia ovat valtimoverenpainetauti, munuaiskivitauti ja aivojen ympyrän aneurysmat (Willis), joita esiintyy jopa 10 prosentilla potilaista.

• Aikuisten munuaiskystinen sairaus: hoito

Aikuisen munuaisen kystisen taudin hoitovaihtoehdot ovat rajalliset. On suositeltavaa noudattaa säästävää elämäntapaa ja välttää vammoja, jotta kysta ei repeydy.

Oireellinen hoito, veden ja elektrolyyttitasapainon hallinta, verenpaine ja virtsatieinfektioiden välttäminen ovat tyypillisiä.

Kirurgista hoitoa käytetään poikkeuksellisissa hengenvaarallisissa tilanteissa. Loppuvaiheen munuaisten vajaatoiminnan yhteydessä aloitetaan dialyysi ja on tehtävä päätös mahdollisesta munuaisensiirrosta.

Munuaisten kystinen sairaus

AR-tyyppinen monikystinen munuaissairaus (autosomaalinen resessiivinen polykystinen munuaissairaus, ARPKD) on geneettisesti määritelty sairaus, joka on hyvin harvinaista yhteiskunnassa (1: 6000-1: 40 000 syntymää).

ARPKD johtuu mutaatiosta PKHD 1 -geenissä, joka sijaitsee kromosomissa 6.

Tauti diagnosoidaan vastasyntyneillä, ja sitä voidaan epäillä munuaisten synnytystä edeltävän ultraäänitutkimuksen aikana.

Munuaisten kystiselle taudille on ominaista munuaisten keräysputkien epänormaali rakenne, joka kärsii kystisestä laajenemisesta.

Ultraäänikuva näyttää merkittävän, jopa kaksinkertaisen munuaisten koon suurentamisen epätasaisella, paakkuisella pinnalla, hävitetyllä kortikaalisella-selkärakenteella ja lisääntyneellä ekogeenisyydellä.

Hyvin lukuisat pienet kystat (noin muutama millimetri) ovat näkyvissä erikoistuneella korkeataajuisella ultraäänipäällä.

Diagnoosi on syytä laajentaa kattamaan keuhkojen, haiman ja maksan kuvantaminen, koska tämän tyyppisen polykystisen munuaissairauden aikana kystisiä muutoksia esiintyy usein muissa elimissä.

Yleensä tauti vaikuttaa molempiin munuaisiin samanaikaisesti, ja vain 7 prosentilla vastasyntyneistä tauti vaikuttaa yhteen elimeen. Kahdenvälisen munuaisvaikutuksen tapauksessa ennuste on erittäin vakava ja epäedullinen, 75% lapsista kuolee kahden ensimmäisen elinvuoden aikana.

Ainoa mahdollinen hoito pitkälle edenneelle sairaudelle, jossa loppuvaiheen munuaisten vajaatoiminta kehittyy, on dialyysi ja munuaisensiirto.

Polykystinen munuaisten dysplasia

Multikystinen dysplastinen munuaisten dysplasia (MCDK) on yksi yleisimmistä syistä vastasyntyneen vatsaontelon kasvaimiin.

Nykyään se diagnosoidaan sikiön elämää edeltävän ultraäänitutkimuksen aikana.

Aikuisilla, varsinkin kun tauti vaikuttaa yhteen munuaisiin, se diagnosoidaan vahingossa vatsaontelon tai virtsateiden kontrollin ultraäänellä.

Tyypillisesti polykystinen dysplasia esiintyy yksipuolisena vauriona, vaikka se voi olla myös kahdenvälinen tai vaikuttaa vain osaan elintä.

Sille on ominaista useiden erikokoisten kystien läsnäolo ja oikean kalikotrooppisen järjestelmän puuttuminen. Se on tila, joka johtuu kohdun epänormaalista kehityksestä.

Virtsajohtimen tai munuaisten lantion kehittymättömyyden takia sairaalla munuaisella ei ole normaalia kudosta toiminnallisuuden suhteen, vaan vain rakenteet, jotka osoittavat sikiörakenteiden ja kalkkeutuneiden kystien eloonjäämisen, joiden välillä on epänormaali parenkyma.

Kun se vaikuttaa molempiin munuaisiin, se on tappava vika.

Ultraäänitutkimuksella tulisi arvioida paitsi taudista kärsivän munuaisen rakenne myös koko virtsajärjestelmä, koska polykystiseen dysplasiaan voi liittyä muun muassa vesikoureteraalisen viemärin läsnäolo, virtsaputken tukkeutuminen munuaisessa vastakkaisella puolella ja muut syntymävikoja elimissä, kuten sydämessä, suolistossa ja hermostossa.

Tauti ei ole yleinen, väestössä syntyvyys on 1: 4300.

Huokoinen munuaissuoli - hankainen munuaiset

Medullaarinen sieni-munuaiset (MSK) on harvinainen, synnynnäinen munuaisten vajaatoiminta, johon liittyy munuaispyramideissa sijaitsevien keräämisputkien laajentuminen ja pehmeneminen. Väestössä se koskee 1: tä 5000: stä ihmisestä.

Yleensä tauti on oireeton, ja ensimmäiset oireet ilmenevät vasta noin 40-50. vuotiaita, vaikka tauti kehittyy syntymästä lähtien.

Oireita, kuten lisääntynyttä virtsan kalsiumin erittymistä (hyperkalsuria), hematuriaa, steriiliä pyuriaa ja munuaiskolikoita, voi esiintyä lisääntyneen alttiuden vuoksi medulaarisen kalkkeutumisen, munuaiskivitaudin ja nefrokalsinoosin (nefrokalsinoosi) muodostumiseen.

Kuvantamistestejä, kuten virtsajärjestelmän röntgenkuva, ja herkimmän urografisen tutkimuksen avulla diagnosoidaan munuaissydämen sieni.

Se osoittaa helmen kaltaisten kerrostumien esiintymisen munuaispapillien alueella ja kontrastiaineen säteittäiset säikeet munuaisen sydämessä.

Ultraäänitutkimus osoittaa lukuisat pienet kystat, joiden halkaisija on 1-7 mm, ja lukuisat kalkkeutumat, jotka muistuttavat rypäleen klustereita.

Ruumiinavauksen aikana otetuissa valmisteissa muuttunut munuaiset näyttävät poikkileikkaukseltaan sieneltä, joten taudin nimi.

Huokoisen munuaiskudoksen hoito on vain oireenmukaista. Erityistä huomiota on kiinnitettävä virtsateiden infektioihin, koska ne toistuvat usein ja voivat yhdessä munuaiskivitautin kanssa aiheuttaa munuaisten vajaatoimintaa.

Kystinen munuaistenydin

Medullaarinen kystinen munuaissairaus (MCKD) on geneettisesti määritelty sairaus, joka on peritty autosomaalisesti hallitsevalla tavalla.

Suurimmalla osalla potilaista on mutaatio geenissä, joka koodaa uromoduliiniproteiinia (ts. Tamm- ja Horsfall-proteiinia), joka on osa munuaisten tubulaarista tyvikalvoa.

Vaikuttavien munuaisten parenkyymissä muodostuu pieniä kysta ja fibroosia, mikä vähentää niiden ulottuvuuksia.

Yleisimmin ilmoitettuja taudin oireita ovat:

• polyuria
• lisääntynyt jano
• proteinuria
• muutokset virtsan kerrostumissa
• munuaisten anemia

Kystisen munuaisdupen diagnoosi perustuu sukututkimukseen, kliinisiin oireisiin, laboratoriotesteihin ja tyypilliseen ultraäänikuvaan munuaisista.

Loppuvaiheen munuaisten vajaatoiminta kehittyy taudin edetessä. Näille potilaille aloitetaan oireenmukaista hoitoa lukuun ottamatta dialyysihoito.

Nephronophthysis

Nephronophtysis (NPH) on geneettisesti määritetty munuaissairaus, joka on peritty autosomaalisesti resessiivisellä tavalla.

Suurimmalla osalla potilaista on mutaatioita NPH1-geenissä (aiheuttaa nefrosystiiniproteiinifunktion menetyksen), joka sijaitsee kromosomissa 2, NPH2 (koodaa proteiini-inversiinia) kromosomissa 9 tai NPH3 (koodaa proteiini nefrosystiini 3) kromosomissa 3, sairauden tyypistä riippuen.

Nefronoftoosia voi esiintyä sekä lapsilla että aikuisilla, ja ensimmäiset oireet ilmaantuvat 4-8-vuotiaiden välillä.

Taudin oireet ovat samanlaisia ​​kuin munuaisen medullaarisen kystisen taudin, polyuria, lisääntynyt jano, proteinuria, muutokset virtsan sedimentissä ja munuaisanemia, mutta ne ilmenevät paljon aikaisemmin.

On syytä mainita, että myös ekstrarenaalisia muutoksia kuvataan, mukaan lukien kasvuhäiriö ja verkkokalvon rappeutuminen. Loppuvaiheen munuaisten vajaatoiminta kehittyy taudin edetessä.

Lue myös: Munuaissairaus kehittyy salaa