Antifosfolipidioireyhtymä (Hughesin oireyhtymä): syyt, oireet, hoito

Fosfolipidien oireyhtymä (Hughesin oireyhtymä) on sidekudoksen systeeminen sairaus. Se liittyy immuunijärjestelmän epänormaaliin vasteeseen ja vasta-aineiden tuotantoon sen omien kudosten rakenteita vastaan. Sitten se johtaa tromboottisiin tiloihin tai spontaaneihin keskenmenoihin. Mitkä ovat fosfolipidien oireyhtymän syyt ja oireet? Hughesin oireyhtymän hoito.

Naisten fosfolipidioireyhtymä (Hughesin oireyhtymä) vaikeuttaa raskaudesta ilmoittamista - se voi aiheuttaa keskenmenon. Lapsen menettämistiheys hoitamattomilla potilailla on jopa 80%. Fosfolipidien oireyhtymä hyökkää naisia ​​kaksi kertaa useammin.

Fosfolipidien oireyhtymä: oireet

Fosfolipidien oireyhtymän yleisiä oireita ovat:

• tromboosi (pääasiassa laskimoon, erityisesti alaraajojen syvissä laskimoissa)
• neurologiset poikkeavuudet - aivohalvauksen tai ohimenevien iskeemisten kohtausten merkit. Aistielimistä tromboosi voi vaikuttaa silmään, ja se ilmenee ohimenevinä näköhäiriöinä
• synnytysviat - preeklampsia, istukan vajaatoiminta, sikiön vähäinen kasvu
• nivelkipu
• ihovauriot - retikulaarinen syanoosi, jalkahaavat ja nekroottiset muutokset sormissa

Antifosfolipidioireyhtymä: diagnoosi

Kliinisiin kriteereihin sisältyvät verisuonten tromboosiepisodit, synnytysviat ja laboratoriokriteerit sisältävät sellaisten aineiden seerumipitoisuudet kuin lupus-antikoagulantti, kardiolipiinivasta-aineet ja beeta-2-mikroglobuliinin vasta-aineet. Tauti diagnosoidaan, kun vähintään yksi kliininen ja laboratoriokriteeri täyttyy.

Fosfolipidien oireyhtymä: hoito

Antikoagulaatiota annetaan, kun laskimo- tai valtimotromboosin oireita ilmenee. Raskaana olevien naisten hoidosta ei kuitenkaan ole yksimielisyyttä. Nopeasti kehittyvä antifosfolipidioireyhtymä vaatii plasmapereesiä ja syklofosfamidin megadooseja sekä immunoglobuliinien ja hepariinin laskimonsisäistä antamista.

Hyvin harvinainen kliininen tilanne on ns katastrofaalinen antifosfolipidioireyhtymä, jossa useat elimet epäonnistuvat samanaikaisesti, useimmiten munuaiset, keuhkot ja sydän. Tämä tila johtuu tromboosin kehittymisestä pienissä verisuonissa. Oireet ilmaantuvat yhtäkkiä. Potilaalla on kuumetta, hengenahdistusta, turvotusta, tajunnan heikkenemistä. Hengitys-, verenkierto- ja munuaisten vajaatoiminta kehittyy. Tällöin on suuri kuolemanvaara.