Moschcowitzin oireyhtymä (tromboottinen trombosytopeeninen purppura) - syyt, oireet ja hoito

Moschcowitzin oireyhtymä tai tromboottinen trombosytopeeninen purppura on välitön hengenvaarallinen tila, ja 90 prosenttia siitä, jos sitä ei hoideta. tapaukset johtavat kuolemaan. Moschcowitzin oireyhtymä altistuu mm. autoimmuunisairauksista (esim. lupus) kärsivät ihmiset ja raskaana olevat naiset. Mitkä ovat trombosytopeenisen purppuran syyt ja oireet? Mikä on hoito?

Moschcowitzin oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä tromboottinen trombosytopeeninen purppura (TTP), kuuluu trombosytopeenisten verenvuotohäiriöiden ryhmään. TTP: n aikana verihiutaleet tarttuvat yhteen ja sen seurauksena leviävät hyytymät muodostuvat pienissä verisuonissa (pienissä valtimoissa ja kapillaareissa). Verisuonitukokset, jotka estävät verisuonia, heikentävät verenkiertoa eri elimissä, mikä johtaa hypoksiaan ja epäonnistumiseen.

Keskimäärin 40 100 000: sta ihmisestä kärsii Moschcowitzin oireyhtymästä vuodessa.

Lisäksi verihyytymien esiintyminen vahingoittaa niiden läpi virtaavia punasoluja, mikä johtaa mikroangiopaattiseen hemolyyttiseen anemiaan. Puolestaan ​​trombosytopenia (trombosytopenia) kehittyy, kun verihiutaleita käytetään hyytymien muodostamiseen. Siten Moschcowitzin oireyhtymä on yksi harvoista olosuhteista, joissa trombosytopenia liittyy veritulppien muodostumiseen.

Moschcowitzin oireyhtymä (tromboottinen trombosytopeeninen purppura) - syyt

Tromboottisen trombosytopeenisen purppuran syy voi olla verisuonten endoteelin vaurioituminen, mutta useimmiten se on ADAMTS13-entsyymin puute (ja siten vähentynyt aktiivisuus), joka on vastuussa von Willebrandin tekijä-multimeerien hajoamisesta - yksi hyytymistekijöistä. Tämän seurauksena veressä esiintyy epätavallisen suuria von Willebrand -tekijä-multimeerejä, joilla on lisääntynyt kyky sitoutua verihiutaleisiin ja muodostaa verihiutaleiden aggregaatteja ja muita hyytymiä.

Tätä entsyymiä vastaan ​​suunnatut IgG-autovasta-aineet voivat olla vastuussa ADAMTS13-entsyymin puutteesta. Heidän läsnäolonsa havaitaan:

• autoimmuunisairauksien (esim. systeeminen lupus erythematosus - aikana kehittyy 1-4% tapauksista) aikana;
• bakteeri- ja virusinfektioiden jälkeen;
• hoidon jälkeen tienopyridiinijohdannaisilla: tiklopidiini ja klopidogreeli;
• levitetyssä neoplastisessa taudissa;
• allogeenisen luuydinsiirron jälkeen;

Lisäksi raskaana olevilla naisilla on riski sairastua TTP: hen influenssassa.

Tromboottinen trombosytopeeninen purppura voi johtua myös ADAMTS-13-entsyymin perinnöllisestä puutteesta (alias Upshaw-Schulmanin oireyhtymä).

Moschcowitzin oireyhtymä (tromboottinen trombosytopeeninen purppura) - oireet

Moschcowitzin oireyhtymässä seuraavat yhtäkkiä ilmestyvät:

• hypoksian oireet ja keskushermoston vauriot (esiintyy 60-88% tapauksista) - päänsärky, käyttäytymismuutokset, näkö- ja kuulovamma, äärimmäisissä tapauksissa - kooma;
• munuaisten toimintahäiriöt (18-76% tapauksista);

Hypoksia ja vauriot (jotka johtuvat heikentyneestä verenkierrosta kapillaareissa) voivat kuitenkin vaikuttaa mihin tahansa elimeen, esim. Sydämeen (sydänlihaksen iskemia), haimaan tai lisämunuaisiin.

• kuume (22-86% tapauksista);
• keltaisuus, pernan ja maksan laajentuminen (46% tapauksista);

Moschcowitzin oireyhtymä (tromboottinen trombosytopeeninen purppura) - diagnoosi

Diagnoosi tehdään verikokeen tulosten perusteella. Diagnoosin aikana muut sairaudet, kuten akuutti suonensisäinen hyytymisoireyhtymä, antifosfolipidioireyhtymä, verihiutaleiden ja punasolujen autoimmuunituho (Evansin oireyhtymä) ja hemolyyttinen ureeminen oireyhtymä (HUS), tulisi sulkea pois.

Moschcowitzin oireyhtymä (tromboottinen trombosytopeeninen purppura) - hoito

Potilailla, joilla on tromboottinen trombosytopeeninen purppura, käytetään plasmapereesiä, ts. Plasmanvaihtoa. Menetelmä koostuu plasman erottamisesta verisoluihin ja sen poistamisesta ei-toivotuilla komponenteilla (tässä tapauksessa yhdessä vasta-aineiden kanssa, jotka estävät ADAMTS13-entsyymin aktiivisuuden ja ylimäärän von Willebrand -faktorin multimeerejä).

Plasmanvaihto lisää merkittävästi selviytymisen mahdollisuutta - 70-90 prosentilla. tapauksista TTP: n oireet taantuvat.

Poistettu plasma korvataan sitten tuoreella pakastetulla plasmalla, albumiiniliuoksella ja / tai kristalloidilla tai kolloidilla. Lisäksi Moschcowitzin oireyhtymässä plasmapereesin vaikutus koostuu paitsi plasman vaihdosta myös puuttuvien plasmakomponenttien täydentämisestä - potilas saa aktiivisen ADAMTS13-entsyymin, joka estää verihiutaleiden muodostumisen. Yleensä 3-4 litraa plasmaa korvataan päivittäin, kunnes taudin oireet häviävät (vaikka jotkut lähteet sanovat niin

Yleensä kortikosteroideja annetaan rinnakkain (niiden tehokkuutta ei ole arvioitu kliinisissä tutkimuksissa, mutta tätä hoitoa tukee useita raportteja). Jos nämä menetelmät ovat tehottomia, annetaan immunosuppressiivista hoitoa. Lisäksi kaikkien potilaiden tulisi saada foolihappoa.

Lisäksi trombosytopenian neutraloimiseksi käytetään verihiutalekonsentraattia.

Viime vuosina on julkaistu erittäin lupaavia raportteja pyrkimyksistä hoitaa taudin resistenttejä muotoja rituksimabilla.

30-60 prosentissa taudin uusiutumista havaittiin - suurin osa niistä tapahtui ensimmäisen kuukauden aikana akuutin jakson hoidon jälkeen. Verihiutaleiden määrän asteittainen lasku on todennäköisesti uusiutumisen ennustaja.