POEMS-oireyhtymä - oireet, hoito, syyt

POEMS-oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä Crow-Fukase-oireyhtymä tai Takatsuki-oireyhtymä, on hyvin harvinainen oireyhtymä, joka liittyy hematopoieettisen järjestelmän kasvaimen sairauteen, joka on multippelin myelooman osteoskleroottinen muoto. Mitkä ovat runojen syyt ja oireet? Mikä on hoito?

POEMS-oireyhtymä, joka tunnetaan myös nimellä Crow-Fukase-oireyhtymä tai Takatsuki-oireyhtymä, kuuluu harvinaisten sairauksien ryhmään ja on oireyhtymä, joka seuraa osteoskleroottista multippelia myeloomaa. Tämä tauti perustuu plasmasolujen lisääntymiseen, joiden tehtävänä on tuottaa ja erittää vasta-aineita.

Runot ovat hyvin harvinaisia väestössä. Miehet ovat sairaita useammin kuin naiset. Osteoskleroottisen multippelimelooman keskimääräinen ikä on 70 vuotta.

POEMS-oireyhtymä - oireet

Nimi POEMS-oireyhtymä tulee tälle oireyhtymälle tyypillisten oireiden alkukirjaimista:

P - polyneuropatia, joka on sairausprosessi, joka vahingoittaa ääreishermoja, sekä aistinvaraisia että motorisia. Tämän tilan oireita ovat:

kaikenlaisten tuntemusten häiriöt
parestesia
lihas heikkous
raajan paresis
syvän refleksin poistaminen
autonomiset häiriöt, mukaan lukien liiallinen hikoilu

Potilaat ilmoittavat usein raajojen kipua ja hyperalgesiaa. Aluksi oireita ilmenee alaraajoissa ja ajan myötä myös yläraajoissa.

O - organomegalia, eli sisäelinten laajentuminen. Useimmiten se vaikuttaa parenkymaalisiin elimiin, kuten:

maksa (hepatomegalia)
perna (splenomegalia)
imusolmukkeet (lymfadenopatia)

Nämä elimet ovat helposti saavutettavissa vatsan palpatoinnilla, suurentuneena rantakaaren ulkopuolelle, maksan oikealle ja perna vasemman rannikkokaaren ulkopuolelle. Fysiologisesti ne eivät ole tuntuvia vatsan seinämän läpi.

E - endokrinopatiat, ts. Hormonitoiminnan häiriöt hormonaalisissa rauhasissa. Hypogonadismia havaitaan yleisimmin. Se on häiriö, johon liittyy sukurauhasten (kivesten ja munasarjojen) tuottamien sukupuolihormonien, kuten progesteronin, estrogeenien ja testosteronin, puute. Tuloksena on:

seksuaalisen kypsymisen puute
miesten tyypillisten kainaloiden tai perineaalisten hiusten puute
vähentynyt libido
kuukautishäiriöt naisilla

Muita endokrinopatioita havaitaan harvemmin, kuten:

gynekomastia (uros maitorauhasen laajentuminen)
Kilpirauhasen liikatoiminta
lisämunuaisen vajaatoiminta
diabetes
kilpirauhasen liikatoiminta
hyperprolaktinemia

M - monoklonaalinen gammapatia on sairaus, johon liittyy yhden plasmosyyttikloonin kasvu. Plasmosyytit ovat ainoat immuunijärjestelmän solut, jotka tuottavat ja erittävät vasta-aineita. Tässä taudissa plasmasoluklooni tuottaa homogeenisen (monoklonaalisen) vasta-aineen - M-proteiinin. Se koostuu kahdesta saman luokan raskasta ketjusta ja kahdesta identtisestä kevyestä ketjusta. M-proteiinin tuotanto vähentää yleensä jäännösvasta-aineiden tuotantoa. Tämä voi vähentää kehon vastustuskykyä ja tehdä siitä alttiimman infektioille.

S - ihovaurioita ovat useimmiten:

värimuutokset
lisääntynyt ihon pigmentti
liiallisten hiusten kehittyminen
ihon kovettuminen
ihon oheneminen

Kynnet voivat myös vaikuttaa.

POEMS-tiimi - syyt

POEMS-oireyhtymän etiologiaa ei tunneta. VEGF: n tai verisuonten endoteelin kasvutekijän epäillään olevan mukana POEMS: n kehittämisessä. Potilailla, joilla on tämä oirekompleksi, on myös kohonnut seerumin muiden sytokiinien, kuten TNF-alfa (tuumorinekroositekijä), interleukiini IL-1 ja IL-6.

POEMS-tiimi - diagnostiikka

Yleisin taudin diagnoosi on oireet, lääkärin suorittama lääkärintarkastus sekä laboratorio- ja virtsakokeet. Voi olla myös hyödyllistä suorittaa luun röntgenkuvia osteoskleroottisten muutosten osoittamiseksi ja luuytimen biopsian suorittamiseksi.

Tärkeä

Runot ovat hyvin harvinaisia, joten potilaan ilmoittamat testitulokset ja oireet on analysoitava huolellisesti oikean diagnoosin tekemiseksi. Tämän tilan diagnosoimiseksi ei ole sitovia kriteerejä. Katsotaan välttämättömäksi vähintään 3 viidestä yleisistä oireista, mukaan lukien 2 suurta (polyneuropatia ja M-proteiinin läsnäolo) ja 1 pieni (ihovauriot, endokrinopatia tai organomegalia).

POEMS-tiimi: hoito

POEMS: n ja multippelimyelooman hoito perustuu hematopoieettisen järjestelmän häiriöiden hoitoon ja plasmasolujen patologisen kloonin poistamiseen. Sädehoito on yleisin menetelmä, harvemmin systeeminen hoito, kuten kemoterapia ja steroidihoito. Intensiivisen hoidon jälkeen lääkäri voi päättää siirtää potilaan perifeerisestä verestä kerätyillä kantasoluilla.