Kuru on neurodegeneratiivinen sairaus, joka kuuluu spongiformisiin enkefalopatioihin. Se johtuu tarttuvista prioneista. Se levisi Papua-Uuden-Guinean heimojen keskuudessa, tänään onneksi sitä ei käytännössä enää ole. Onneksi - koska toistaiseksi ei ole keksitty lääkettä prionisairauksiin.
Kurun tauti löydettiin 1950-luvulla. Sitä kutsutaan myös kannibal-taudiksi, koska se aiheutti raskasta tulliä idänvuorilla Papua-Uudessa-Guineassa asuvien Fore-heimo-ihmisten keskuudessa. He viljelivät rituaalista kannibalismia.
Toinen kuru sana on naurava kuolema - johtuen taudin tunnusomaisista oireista, mukaan lukien väkivaltainen, hallitsematon nauru.
Kuolleen aivot poistettiin, sitten keitettiin ja syötiin. Toinen tapa "pidentää heimon jäsenten elämää" oli hieroa kuolleen ihmisen aivot rakkaansa, etenkin naisten ja lasten, ihanteellisimpiin, ihoon. Molemmissa tapauksissa vaaralliset prionit saattoivat päästä ihmiskehoon, ihon naarmut tai ruoansulatuskanavan vaurioituneet limakalvot riitti. Kurin epidemia aiheutti 90 prosentin häviämisen näiden alkukantalaisten asutusten asukkaista. Vasta 1950-luvulla, jolloin kannibalismi oli virallisesti kielletty, taudin ilmaantuvuus alkoi vähitellen laskea. Daniel Carleton Gajdusek löysi Kurun ja kuvasi sen vuonna 1957, ja 20 vuotta myöhemmin hänelle myönnettiin siitä Nobel-palkinto. Hän osoitti, että se on tartuntatauti, jonka leviää kannibalismiin liittyvä tekijä.
Mistä on kyse?
Kuru on keskushermoston sairaus, jonka aiheuttavat patogeeniset prionit ja ensimmäinen hyvin kuvattu ihmisen spongiforminen enkefalopatia. Prionit aiheuttavat tuhoisia muutoksia aivoissa ja hermosolujen menetyksiä. Sairautta on vaikea diagnosoida, koska sen kehittyminen voi kestää jopa 40 vuotta, ja alkuperäiset oireet ovat epäspesifisiä.
Mitä ovat prionit?
Ne ovat mutanttiproteiineja, jotka normaalisti muodostavat osan hermosolujen ja valkosolujen (lymfosyytit) vaipasta. Ne tulisi hajottaa soluentsyymien ja proteaasien avulla. Kuitenkin voi tapahtua mutaatio, joka johtaa näiden proteiinien muuttumiseen muodoiksi, joita proteaasit eivät hajota. Sitten ne kertyvät hermokudokseen ja aiheuttavat sen hitaan tuhoutumisen antaen tyypillisen kuvan huokoisista muutoksista.
Prionit ovat epätavanomaisia tarttuvia tekijöitä, eivät bakteereja eikä viruksia. Ne ovat edelleen tuntemattomia tiedemiehille ja ovat herättäneet yllätyksensä ja kiehtovuutensa vuosia. Ne eivät sisällä nukleiinihappoa, eivät metaboloidu, mutta ne käyttäytyvät kuin proteiini-elämänmuoto. Lisäksi heillä on kyky kopioida itseään.
Lue myös: Aivojen sairaudet voivat johtaa heikentymiseen Liikunta suojaa aivosairauksilta Ondinen kirous tai synnynnäinen hypoventilaatio-oireyhtymä: harvinainen geneettinen sairaus
Eläinten tartunnan saaneet hermokudokset voivat olla prionitartunnan lähde.
Prionyn löysi amerikkalainen biokemisti Stanley B. Prusiner 1980-luvulla. Vuonna 1997 hänelle myönnettiin Nobel-palkinto tutkimuksestaan, jossa hän osoitti, että nämä proteiinit ovat tarttuvia.
On myös mahdollista saada tartunta lääketieteellisten toimenpiteiden, kuten sarveiskalvonsiirron, kovakalvon tai aivojen elektrodien istuttamisen aikana saastuneiden kirurgisten instrumenttien käytön vuoksi. On totta, että eri lajien prioneilla on erilainen rakenne, mutta on todennäköistä, että lajien välinen este hajoaa. Esimerkiksi epäillään, että lehmät saivat BSE: n (hullun lehmän taudin) ensimmäistä kertaa kulutettuaan scrapie-tartunnan saaneista lampaiden aivoista valmistettua rehua. Samoin kissat - BSE-kissan variantti, joka on saatu syömällä saastunutta ruokaa.
Tietämisen arvoinenPrionien aiheuttamat sairaudet
Ihmisillä:
- Kurun tauti
- Creutzfeldt-Jakobin tauti
- kuolemaan johtanut perheen unettomuus (FFI)
- Gerstmann-Straussler-Scheinkerin oireyhtymä (GSS)
Eläimillä:
- scrapie (lampaan scrapie)
- hullun lehmän tauti (BSE)
Kurun taudin oireet
Kuten mainittiin, tauti kestää kauan, useista kuukausista 40 vuoteen. Yleensä - useita kuukausia. Tänä aikana potilas kehittyy:
- liikkeiden epäjohdonmukaisuus (pikkuaivojen ataksia)
- voimakas vapina (kuru tarkoittaa vapinaa)
- tahattomat liikkeet
- virtsankarkailu ja ulosteiden inkontinenssi
- äkilliset mielialan muutokset - hallitsematon itku tai nauru
- peruuttaminen
Kuru tapahtuu yleensä kolmessa vaiheessa. Ensimmäinen, johdantokappale, on kuin flunssa. Potilas valittaa päänsärkyistä ja silmäkipuista, nivel- ja raajakipuista yleensä, kuumeesta, kurkkukipusta, mutta myös laihtumisesta. Lisäksi on ongelmia liikkumisessa, raajojen vapina, tasapainon menetys ja tyypilliset tahaton ja rytminen silmän liike.
Toisessa vaiheessa potilas ei enää pysty liikkumaan itsenäisesti tai edes istumaan ilman tukea. Edellä mainitut oireet pahenevat ja henkilöstä tulee hitaasti täysin riippuvainen.
Kurin viimeinen vaihe odottaa kuolemaa. Potilas on täysin liikkumaton, ei pidä virtsaa tai ulosteita, ja ruoka (tai ei lainkaan) liikkuu mahassa. Hän väkivaltaisesti nauraa tai itkee heitolla. Dementiaa (dementiaa) ei melkein koskaan nähdä kummassa, joten olet täysin tietoinen. Kuolema tapahtuu organismin täydellisen tuhoutumisen, nälänhädän tai aspirointipneumonian seurauksena.
Kuru-hoito
Valitettavasti ei ole vielä keksitty tehokasta lääkettä prionisairauksiin. Intensiivinen tutkimus tähän suuntaan on kuitenkin käynnissä. Testataan erilaisia menetelmiä, mukaan lukien farmakoterapia, nanoteknologia, rokote tai proteiinihoito.
Prionisairauksien ehkäisy
Prionitaudit eivät leviä ilmassa olevilla pisaroilla, kuten yleensä virus- tai bakteerisairauksien tapauksessa. Joten meillä on hyvät mahdollisuudet estää saastuminen. Voit huolehtia siitä monin tavoin:
- hygienian perussääntöjen noudattaminen
- välttämällä syömästä tuntemattoman alkuperän lihaa (esim. markkinoilta, ilman eläinlääkärintodistuksia)
- ei käytä liha- tai luujauhoja eläinten rehussa
- koska potilaan infektioriski on leikkauksen aikana, prionisairauksien ennaltaehkäisymenetelmänä on karanteenissa leikkauksessa käytettävät laitteet aivoissa, nielurisoissa tai lisäyksessä, kunnes näiden elinten biopsia on tuloksena prionikantajalle
- lääketieteellisten valmisteiden tutkiminen mahdollisen infektion varalta. Esimerkiksi vuonna 2000 Ison-Britannian terveysministeriö määräsi, että oraalinen poliomyeliittirokote, joka tuotettiin epäiltyjen tartunnan saaneiden vasikoiden seerumista, vedetään pois liikkeestä.
Suositeltava artikkeli:
Nopeimmin tappavat sairaudet: ISKU, EBOLA, DAMN, Attack, EMERGENCY [GALE ...
.jpg)
