Moyamoyn tauti: syyt, oireet, hoito

Moyamoya-tauti (moyamoya-tauti) on hyvin harvinainen sairaus. Tämä kiehtova nimi kätkee etenevän ja parantumattoman aivosuonien sairauden, jossa Willis-ympyrän muodostavien astioiden ja niitä ravitsevien astioiden ontelo on suljettu. Mitkä ovat moyamoyan oireyhtymän syyt? Mitkä ovat oireet?

Termi moyamoya tulee Japanista (も や も や 病) ja tarkoittaa kirjaimellisesti sumuista, sameaa, sumeaa tai savuista savua. Puolassa tautia kutsutaan usein savukkeeksi. Se ei ole metafora, vaan myös lääketieteellinen termi, koska aivojen röntgenkuvassa uudet epänormaalit vakuusalukset näyttävät savupaloilta.

Tauti kuvattiin ensimmäisen kerran Japanissa vuonna 1960. Puolassa noin 40 ihmistä kamppailee moyamoyan kanssa, mutta verisuonikirurgit uskovat tietojen olevan puutteellisia.

Tämän taudin ymmärtämiseksi on tärkeää ymmärtää, miksi oikea verenkierto aivoihin on kriittinen toiminnallemme. Joten kuinka veri kiertää pään ja kaulan.

Kaulavaltimo on suuri valtimo, joka voidaan tuntea (pulssi) asettamalla sormesi molemmille puolille niskaasi. Se on peräisin aortasta yleisenä kaulavaltimona ja jakautuu kurkunpään lähellä ulkoisiin ja sisäisiin kaulavaltimoihin.

Ulkoiset kaulavaltimot toimittavat verta kasvoille ja päänahalle. Sisäiset kuljettavat verta aivojen etu- ja sivualueille.

Veri kulkeutuu aivoihin kahden paritetun valtimon, sisäisten kaulavaltimoiden ja nikamavaltimoiden kautta. Sisäiset kaulavaltimot syöttävät etupuolen valtimoita, ja nikamavaltimot toimittavat aivojen taka-alueet. Kallon läpi kulkeneen oikean ja vasemman selkärangan valtimo yhdistyvät muodostaen yhden perusvaltimon.

Basilar-valtimo ja sisäiset kaulavaltimot kommunikoivat keskenään aivojen pohjassa olevassa renkaassa, jota kutsutaan Willis-pyöräksi.

Veri kulkeutuu kasvoihin ja päänahkaan pariksi liitettyjen kaulavaltimoiden kautta. Leuan takana ulkoinen kaulavaltimo on jaettu kasvo-, ylä-, pinta- ja ajallisiin valtimoihin.

Mikä on moyamoya-taudin ydin?

Moyamoya-tauti on krooninen ja progressiivinen sisäisten kaulavaltimoiden kaventuminen aivojen pohjassa, jossa se on jaettu keski- ja etu-aivovaltimoihin. Valtimoiden seinämät sakeutuvat, mikä tarkoittaa niiden sisähalkaisijan pienenemistä ja siten huonompaa verenkiertoa.

Progressiivinen kapeneminen voi johtaa valtimon täydelliseen sulkeutumiseen ja aivohalvaukseen. Pyörimään ennen iskemiaa, aivot luovat verisuonia antamaan happipitoista verta niille aivojen osille, jotka eivät saa sitä.

Näillä pienillä angiogrammissa näkyvillä sivusäiliöillä on utuinen, läpinäkyvä ulkonäkö, jota japanilaiset kutsuivat moyamoyaksi tai savuiksi. Lisukkeet ovat herkempiä kuin tavalliset tavarat. Ne voivat räjähtää ja vuotaa aivoihin.

Moyamoya-taudin syyt

Niitä ei tunneta. Tiedetään kuitenkin, että huippu esiintyy ensimmäisen, kolmannen ja neljännen vuosikymmenen aikana, joten yleensä lapset ja nuoret aikuiset. Aasiassa on eniten taudin tapauksia, mutta sitä esiintyy myös Euroopassa. Naiset kärsivät hieman taudista.

Moyamoyn tauti: oireet

Oireet voivat ilmetä yhtäkkiä, jopa aiemmin terveellä ihmisellä. Sen taudin ilmenemisen iästä riippuen sen oireet eroavat toisistaan.

Lasten moyamoyan oireita ovat:

• hemiplegia
• huimaus
• Päänsärky
• kohtaukset
• tahattomat liikkeet
• kehitysvammaisuus

Tämä on vain kuiva tietosanakirjainen kuvaus taudin oireista. Todellisuudessa potilaat kärsivät kuitenkin käsittämättömästä päänsärystä, joka aiheuttaa oksentelua, aiheuttaa tajunnan menetystä, puhekyvyn menetystä, vaikeasti ymmärrettävää kärsimystä.

Aikuisilla, jo mainittujen oireiden lisäksi, on myös aivohalvauksia, subaraknoidisia verenvuotoja ja TIA-oireita, ts. Ohimenevä iskeeminen kohtaus.

Lääketieteellisessä kirjallisuudessa kuvataan myös tapauksia taudin suvussa (noin 10%). Sitten puhumme taudin geneettisestä perustasta, multifaktoriaalisesta autosomaalisesta perintötyypistä.

On myös saatu useita raportteja samanaikaisesta moyamoya-taudista muiden vakavien sairauksien kanssa. Kuuluu heihin:

• Gravesin tauti
• leptospiroosi
• tuberkuloosi
• aplastinen anemia
• Fanconi-anemia
• Aperta-oireyhtymä
• Downin oireyhtymä
• Marfanin oireyhtymä
• mukulaskleroosi
• Hirschsprungin tauti
• ateroskleroosi
• aortan coarctation
• verenpainetauti

Tauti voi ilmetä sädehoidon jälkeisten verisuonivaurioiden jälkeen lupuksen antikoagulantin, kallon vamman tai kasvaimen vuoksi Turkin satulan alueella.

Moyamoya kehittyy vaiheissa, jotka voidaan siepata myöhemmissä angiografisissa tutkimuksissa. Se alkaa sisäisten kaulavaltimoiden kaventumisella. Aloitettuaan valtimoiden esto jatkuu. Mikään tunnettu lääke ei voi estää tukosta.

Moyamoyn tauti: hoito

Lääkkeitä ei ole kehitetty taudin etenemisen pysäyttämiseksi. Leikkausta suositellaan yleensä potilaille, joilla on uusiutuva tai progressiivinen TIA tai aivohalvaus.

Saatavilla on useita erityyppisiä hoitoja, jotka kaikki on suunniteltu estämään tulevia aivohalvauksia palauttamalla (revaskularisoiva) verenkierto aivojen kärsineille alueille.

Menettelyt, jotka voidaan jakaa kahteen ryhmään, sisältävät suoran tai epäsuoran yhteyden verisuonten välillä.

Yleensä suorat ohitusmenettelyt suoritetaan aikuisille ja vanhemmille lapsille, kun taas epäsuorat toimenpiteet ovat suositeltavia alle 10-vuotiaille lapsille.

Moyamoyn tauti: ennuste

Moyamoya-potilaiden ennustetta on vaikea ennustaa, koska taudin luonnollinen historia ei ole tiedossa.

Moyamoya voi edetä hitaasti satunnaisten TIA: n tai aivohalvausten kanssa tai edetä nopeasti.

Moyamoya-tautia sairastavien potilaiden kokonaisennuste riippuu siitä, kuinka nopeasti se tapahtuu ja missä määrin astiat tukkeutuvat. On myös tärkeää, miten potilaan organismi käsittelee vakuusverenkierron muodostumista.

Potilaiden kohtalo riippuu myös siitä, kuinka nopeasti heille tehdään leikkaus suojaamaan heitä aivohalvaukselta.

Potilailla, jotka ovat kokeneet aivohalvauksen, on myös erittäin tärkeää ottaa fysioterapia, puheenhoito ja toimintaterapia käyttöön terapiassa, jotta he voivat palauttaa toimintansa ja selviytyä vammaisuudesta.

Lue myös:

• Kuntoutus aivohalvauksen jälkeen - lääketieteellisen hoidon periaatteet

Kirjailijasta

Anna Jarosz Toimittaja, joka on ollut mukana terveyskasvatuksen popularisoinnissa yli 40 vuoden ajan. Voittaja monissa lääketieteen ja terveydenhuollon toimittajien kilpailuissa. Hän sai muun muassa "Golden OTIS" -luottopalkinto kategoriassa "Media ja terveys", St. Kamil palkitaan sairaiden maailmanpäivänä, kahdesti "Crystal Pen" terveyttä edistävässä kansallisessa toimittajien kilpailussa sekä useita palkintoja ja kunnianosoituksia Puolan terveysalan journalistiliiton järjestämissä "Vuoden lääketieteen toimittaja" -kilpailuissa.